Histiozytäres Sarkom | Grain of sound

Fallbericht

Eine 59-jährige weiße Frau, SC, kehrte im Januar 2008 nach der Behandlung einer Lungenentzündung zum Arzt zurück, als dieser bei der körperlichen Untersuchung einen schmerzlosen, fibroelastischen Lymphknoten von ca. 40 mm Größe in der linken Halsregion entdeckte. Nach vollständiger Exzision wurde eine Biopsie durchgeführt und eine Computertomographie (CT) angefordert. Das CT zeigte eine mediastinale und retroperitoneale Lymphadenopathie und ein verkalktes Granulom im rechten Unterlappen der Lunge. Die Biopsie wurde zunächst mit der Immunoperoxidase-Technik und der PicTure MAXTM Polymer-Methode durchgeführt; die Ergebnisse wiesen auf ein Non-Hodgkin-Lymphom hin. Die Ergebnisse deuteten auf ein Non-Hodgkin-Lymphom hin. Das Material wurde in der Pathologie von Botucatu, São Paulo, untersucht, wobei die Ergebnisse einer immunhistochemischen Untersuchung eine atypische histiozytäre Proliferation ergaben. Schließlich wurde eine Probe nach Washington, USA, geschickt, wo morphologische und immunhistochemische Veränderungen festgestellt wurden, die mit einem histiozytären Sarkom vereinbar sind: große Zellen mit unregelmäßig geformten Kernen und Nukleoli, die einige zweikernige Formen und ein eosinophiles Zytoplasma aufweisen; positiver Immunphänotyp für die CD68-, CD163- und CD4-Antigene, die eine histiozytäre Proliferation belegen, und negativ für CD1a und Langerin, was die Differentialdiagnose von Riesenzell-Lymphom und dendritischem Zellsarkom ausschließt. (Abbildungen 1 & 2).

Die immunhistochemische Untersuchung erwies sich als positiv für CD68. Die Immunphänotypisierung bestätigt die histiozytäre Abstammung durch eine Überexpression des CD68-Antigens

Immunhistochemische Untersuchung zeigt atypische histiozytäre Proliferation, diffuse Proliferation großer Zellen mit unregelmäßigen Kernen, auffälligen Nukleoli und reichlich Zytoplasma

Im Mai 2008 wurde die Patientin in die onkologische Abteilung des Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST) überwiesen. Sie wurde einem systemischen Staging mit CT-Scans und Labortests unterzogen, die Folgendes ergaben: vergrößerte retroperitoneale Lymphknoten mit einer Größe von etwa 8 cm; einige vergrößerte mediastinale, paratracheale, para-aortale, aortopulmonale Fenster- und subcarinale Lungenlymphknoten und ein 8 mm großes Restgranulom im rechten unteren Lungenlappen; Hb: 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL); Leukozyten: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); Thrombozyten: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2-Makroglobulin: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); und LDH: 307,0 (88-230 Einheiten/L). Daher war eine Chemotherapie mit Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison (CHOP) angezeigt, die im Juni begonnen und im November mit insgesamt acht Zyklen abgeschlossen wurde.

Nach zwei Monaten kam der Patient erneut zur Untersuchung in die onkologische Abteilung, ohne Symptome, aber bei der körperlichen Untersuchung wurden zwei Lymphknoten entdeckt, die kleiner als 10 mm waren (linke supraklavikuläre/zervikale Region). Sie hatten eine fibroelastische Konsistenz und waren nicht an den umgebenden Strukturen angeheftet. Die durchgeführten CT-Untersuchungen ergaben einen normalen Befund, und die Laboruntersuchungen zeigten keine signifikanten Veränderungen. Die Patientin wurde gebeten, nach etwa fünf Monaten wiederzukommen.

Bei ihrer Rückkehr im Mai 2009 waren die linken supraklavikulären Lymphknoten vergrößert; der größte war 40 mm groß und beide waren schmerzfrei und fibroelastisch. Die radiologischen Untersuchungen ergaben: vergrößerte retroperitoneale, retrokavale Lymphknoten, von denen der größte 40 mal 20 mm groß war, und einige Lymphknoten mit einer Größe von 15 mm entlang der aufsteigenden Aorta.

Nach 30 Tagen blieb die Patientin asymptomatisch. Eine körperliche Untersuchung ergab vergrößerte mobile und harte Lymphknoten im linken vorderen Hals-/Supraklavikularbereich. Eine weitere Untersuchung eines zervikalen Lymphknotens wurde mit folgendem Ergebnis durchgeführt: diffus neoplastisch veränderter Lymphknoten, der auf ein histiozytäres Sarkom hindeutet. CT-Scans zeigten vergrößerte retroperitoneale, retrokavale Lymphknoten, von denen der größte 35 x 30 mm groß war, sowie einige Lymphknoten mit einer Größe von 10-15 mm entlang der aufsteigenden Aorta. Die Laboruntersuchungen ergaben keine signifikanten Veränderungen. Die Salvage-Chemotherapie mit Etoposid, Cisplatin, Cytarabin und Methylprednisolon (ESHAP) wurde am 7. Oktober 2009 mit einer geplanten Anzahl von 4-6 Zyklen begonnen.

Obwohl die Patientin anfänglich ein gutes klinisches Ansprechen zeigte, entwickelte sie nach zwei Zyklen Chemotherapie eine febrile Neutropenie, die durch eine Harnwegsinfektion ausgelöst wurde. Sie wurde zur Behandlung mit einer systemischen Antibiotikatherapie ins Krankenhaus eingeliefert. Dennoch entwickelte die Patientin eine hämodynamische Instabilität und wurde auf die Intensivstation verlegt, wo sie im Dezember 2009 aufgrund eines septischen Schocks und multiplen Organversagens starb.