Exfoliative Cheilitis als Manifestation einer faktitialen Cheilitis | Grain of sound

Diskussion

Die faktitiale Cheilitis ist eine seltene Erkrankung, die durch zyklisches und kontinuierliches Abschälen von überschüssigem Keratin aufgrund von Verhaltensweisen wie anhaltendem Lippenlecken, Saugen, Beißen und Zupfen gekennzeichnet ist. Zusätzlich zu dem überschüssigen Keratin weisen die Patienten trockene und schuppige Lippen auf, die aufgrund des zyklischen Charakters der selbstverletzenden Verhaltensweisen Verkrustungen, Risse und Blutungen aufweisen können. In schweren Fällen können Schmerzen und Schwierigkeiten beim Lächeln, Sprechen oder Essen auftreten. Zu den weiteren bedeutenden Problemen gehören ästhetische Bedenken und Probleme mit dem Selbstwertgefühl, die alle zu dem anhaltenden Verhalten beitragen. Wie bei unserer Patientin kann sich die faktitiale Cheilitis als exfoliative Cheilitis präsentieren; es ist wichtig zu beachten, dass ersteres die zugrunde liegende Ätiologie beschreibt, während letzteres den Krankheitsprozess bezeichnet. Folglich kann die exfoliative Cheilitis einfach die histologische Diagnose darstellen, und nur durch Korrelation mit klinischen und psychosozialen Verhaltensweisen kann eine definitive Diagnose der faktitialen Cheilitis gestellt werden.

Die Unterscheidung zwischen exfoliativer und faktitialer Cheilitis ist unbedingt zu verstehen; wenn faktitiale Ätiologien bei der Differentialdiagnose nicht berücksichtigt werden, können die dazu beitragenden Verhaltensweisen viele Jahre lang übersehen werden. In der Zwischenzeit können die Patienten mehrere empirische Therapieversuche und wiederholte unspezifische Biopsien über sich ergehen lassen, was mit erheblichen medizinischen Kosten verbunden ist. Verständlicherweise sind die Patienten zunehmend frustriert über ihre kosmetisch entstellende Lippenläsion, während die medizinische Fachwelt ratlos bleibt. In der Tat wurde die faktitiale Cheilitis häufig zunächst als exfoliative Cheilitis diagnostiziert; weitere Untersuchungen haben oft gezeigt, dass viele Fälle von exfoliativer Cheilitis tatsächlich faktitialer Natur waren.

Betroffene Patienten neigen dazu, psychiatrische Grunderkrankungen zu haben, die entweder nicht diagnostiziert oder nicht angemessen behandelt werden; dazu gehören Angstzustände, Depressionen, aufmerksamkeitsheischendes Verhalten, zwanghafte Tendenzen, Wahnvorstellungen, Halluzinationen im Zusammenhang mit der Haut, dissoziative Störungen, Persönlichkeitsstörungen und eine Vorgeschichte von Kindesmissbrauch . Auslösende Faktoren, wie z. B. ein kürzlich aufgetretener psychosozialer Stressfaktor, wurden zeitlich mit dem Auftreten von selbstverletzenden Verhaltensweisen in Verbindung gebracht, die zu einer Cheilitis factitiae prädisponieren. Im Gegensatz dazu zeigt die exfoliative Cheilitis keine geschlechtsspezifische Prädilektion.

Das Peeling der Lippen betrifft tendenziell eher die Unterlippe als die Oberlippe, wenn beide betroffen sind; auch die Zinnoberzone der Lippen ist betroffen. Obwohl die Symptome wie Schmerzen, Trockenheit, Juckreiz, Brennen und Blutungen in der Regel kontinuierlich auftreten, treten die Läsionen bei der Cheilitis factitialis oft in verschiedenen Stadien auf. Das klinische Erscheinungsbild hängt von der Intensität und Häufigkeit der Angewohnheit sowie von der zu- und abnehmenden Natur der faktitialen Verletzung ab. . Die übermäßige Ansammlung von Keratin und die Verkrustung führen schließlich zur Abschuppung, die entweder ein natürliches Nebenprodukt der Angewohnheit sein kann oder manuell durch Zupfen oder Peeling hervorgerufen wird. Bemerkenswert und etwas überraschend ist, dass trotz des alarmierenden klinischen Erscheinungsbildes die darunter liegenden Lippen oft kosmetisch normal sind, was auf eine gutartige, wahrscheinlich reaktive Ätiologie hinweist. Fälle mit hämorrhagischer oder auffälliger Krustenbildung sollten auf Malignität untersucht werden. Schließlich muss angesichts der Prädisposition für rissige Lippen eine Superinfektion mit Staphylococcus aureus oder Candida albicans in Betracht gezogen werden.

Patienten, die sich mit hyperkeratotischen oder verkrusteten Lippenläsionen vorstellen, müssen aufgrund der breiten Differenzialdiagnose eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung durchlaufen. In keiner bestimmten Reihenfolge sollten folgende Erkrankungen in Betracht gezogen werden: aktinische Cheilitis, allergische oder reizende Kontaktdermatitis, Cheilitis glandularis, isolierte lichenoide Mukositis, Malignität, Photosensibilitätsreaktionen, Vitamin-A-Toxizität sowie Pilz- und bakterielle Ätiologien.

Eine isolierte irritative oder allergische Kontaktdermatitis der Lippen betrifft meist eher den Zinnoberrand als die Mundschleimhaut und kann mit Trockenheit, Ödemen und Rissbildung der Lippen einhergehen. Die überwiegende Mehrheit der Patienten sind Frauen, die Lippenstift tragen; dies kann jedoch auch bei Patienten vorkommen, die Sonnenschutz-Lippenbalsam, Zahnputzmittel oder andere zahnmedizinische Präparate sowie topische Medikamente verwenden. Die Entfernung der reizenden oder allergieauslösenden Substanz ist der Schlüssel zum Verschwinden der Symptome.

Aktinische Cheilitis, die überwiegend eine ältere Altersgruppe betrifft als die faktische Cheilitis, ist mit einer chronischen Sonnenexposition verbunden. Bei der körperlichen Untersuchung zeigen sich krustige, aber auch trockene, schuppige Bereiche, die sich zu weiß-grauen Plaques entwickeln und das Risiko einer bösartigen Entartung bergen. Der klinische Befund kann jedoch auch eine dünne, brüchige Haut umfassen, die sich deutlich von der faktischen Cheilitis unterscheidet.

Die Cheilitis glandularis weist eine diffusere Schwellung auf, die auf vergrößerte Speicheldrüsen zurückzuführen ist; außerdem lassen sich bei der Entfernung der Serumkruste Speicheldrüsenöffnungen an den Lippen nachweisen, die sich beim Abtasten kieselsteinartig anfühlen. In der Histopathologie zeigt die Cheilitis glandularis ein gemischtes Entzündungsmuster mit Plasmazellen, Histiozyten und Lymphozyten, die die Drüsen umgeben und in sie eindringen. Schließlich kann die Candida-Ceilitis zwar mit Blutungen und Krustenbildung wie bei der faktitialen Cheilitis einhergehen, aber eine hyperkeratotische Schuppung ist kein Merkmal.

Beim Versuch, die Diagnose zu stellen, sollten bei Patienten, die sich mit krustigen Lippenläsionen vorstellen, Bakterien- und Pilzkulturen angelegt werden, um primäre infektiöse Ätiologien oder Superinfektionen auszuschließen. Außerdem sollte eine histopathologische Untersuchung durchgeführt werden, um Malignität auszuschließen. In Fällen, in denen zunächst kein Verdacht auf eine faktische Cheilitis besteht, kann die Ausschlusswirkung fehlgeschlagener Therapien von Vorteil sein und zur endgültigen Diagnose beitragen. Therapien wie Antimykotika und Antibiotika sind über die Beseitigung einer Superinfektion hinaus unwirksam, während eine Vitaminsupplementierung nur dazu beiträgt, eine Hypervitaminose A auszuschließen. Topische, intraläsionale und systemische Steroidbehandlungen haben keine signifikante Wirkung gezeigt. Auch Kryo- und Strahlentherapien sind nur begrenzt wirksam.

Um eine faktitiale Cheilitis zuverlässig zu erkennen und zu diagnostizieren, ist eine offene und ehrliche Kommunikation zwischen Arzt und Patient sowie eine enge Abstimmung zwischen Arzt und Pathologe erforderlich. In unserem Fall war die zugehörige Histologie eher unauffällig, und es wurden nur unspezifische Merkmale festgestellt. Dagegen ist das klinische Bild, das sich aus dem klinischen Foto ergibt, recht bemerkenswert und beunruhigend. Die Korrelation von klinischem und histopathologischem Befund, insbesondere wenn sie nicht übereinstimmen, kann der Hauptgrund für weitere Untersuchungen sein. Wenn der Patient ein faktitiales Verhalten leugnet, kann die Diagnose einer faktitialen Cheilitis noch schwieriger sein, da die Ärzte durch die diffuse, zyklische und refraktäre Natur des Prozesses ratlos bleiben. Bei diesen Patienten kann es zu mehrfachen Biopsien der Lippen kommen, die die gleichen unspezifischen histopathologischen Merkmale ergeben. In der Tat ist es wichtig zu beachten, dass eine faktitiale Cheilitis nicht allein auf der Grundlage histopathologischer Merkmale festgestellt werden kann.

Letztendlich beruht die Behandlung der faktitialen Cheilitis auf einem multidisziplinären Ansatz, an dem Psychiatrie, Dermatologie, Oralmedizin/Pathologie und Hausärzte beteiligt sind, was eine genaue, rechtzeitige Diagnose und die Koordinierung von Psychotherapie und Pharmakotherapie ermöglicht. In Anbetracht der Vielzahl psychiatrischer Erkrankungen, die mit der Cheilitis factitiae einhergehen, hängen die spezifischen medikamentösen und psychotherapeutischen Behandlungen vom jeweiligen Patienten ab. Insbesondere Patienten mit zugrundeliegenden Stimmungs- oder Angststörungen sprechen in der Regel besser auf eine medikamentöse Behandlung an als Patienten mit Persönlichkeitsstörungen, da letztere auf eine medizinische Behandlung nicht ansprechen.