Articles / 9 października, 2021

Zmiany Dieulafoya i malformacje tętniczo-żylne

I. Co każdy lekarz powinien wiedzieć.

Zmiany Dieulafoya (ryc. 1) są dużymi krętymi tętniczkami w żołądku, które powodują od 1 do 5,8% wszystkich krwawień z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Zostały one pierwotnie odkryte w 1898 roku przez francuskiego chirurga Paula Georgesa Dieulafoya. Zmiany te krwawią bardzo szybko, a pacjenci mogą prezentować się we wstrząsie krwotocznym. Tętniczka biegnie blisko błony śluzowej żołądka i nie rozgałęzia się na naczynia włosowate, jak większość naczyń. Tętniczki mogą w istocie „wyskakiwać” przez błonę śluzową i spontanicznie krwawić, a następnie wracać do błony podśluzowej. Histologicznie naczynia te nie wykazują owrzodzeń ani zapalenia naczyń. Siedemdziesiąt pięć procent tych zmian pojawia się w krzywiźnie mniejszej żołądka w obrębie 6 centymetrów (cm) od połączenia żołądkowo-przełykowego, ale zmiany te pojawiają się również w dwunastnicy, okrężnicy, zespoleniach chirurgicznych i przełyku.

Istnieje zaburzenie genetyczne, które może powodować liczne malformacje tętniczo-żylne (AVM), zwane zespołem Oslera-Webera-Rendu. Jest to zaburzenie dziedziczne, w którym AVM mogą występować w wielu obszarach ciała, w tym w przewodzie pokarmowym (GI). W przypadku wystąpienia krwawienia opcje terapeutyczne dla zmian Dieulafoy’a dotyczą również osób z zespołem Oslera-Webera-Rendu.

II. Potwierdzenie diagnostyczne: Czy jesteś pewien, że twój pacjent ma zmiany Dieulafoya i malformacje tętniczo-żylne?

Typowo jedynym sposobem rozpoznania tego stanu jest endoskopia i uwidocznienie krwawiącego naczynia i/lub angiografia, gdy jest ono aktywnie krwawiące.

A. Historia Część I: Rozpoznawanie wzorców:

Kluczowymi objawami są wstrząs krwotoczny, niedokrwistość i nawracające krwawienia z lub bez meleny.

B. Historia Część 2: Częstość występowania:

Zmiany były cytowane jako mające gdziekolwiek od 1-14% częstości występowania dla wszystkich krwawień z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Nie ma związku z niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NSAID) lub używaniem alkoholu, jak wiele innych przyczyn krwawień z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Występuje dwa razy częściej u mężczyzn, a mediana wieku wynosi 54 lata. Pacjenci zazwyczaj mają kilka chorób współistniejących.

C. Historia choroby Część 3: Inne rozpoznania, które mogą naśladować zmiany Dieulafoya i malformacje tętniczo-żylne

Większość innych przyczyn krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego może naśladować ten proces, w tym żylaki, wrzody, rak górnego odcinka przewodu pokarmowego, zapalenie błony śluzowej żołądka, koagulopatia i epistaksja.

D. Physical Examination Findings.

Vital signs can be stable or unstable and the patient can present with pallor from the anemia and, on occasion, upper abdomen pain, or they can have a benign physical examination. Jeśli pacjent ma zespół Oslera-Webera-Rendu, może mieć teleangiektazje i/lub plamy porto-winowe w innych miejscach na ciele.

E. Jakie badania diagnostyczne należy wykonać?

Typowo u tych pacjentów należy wykonać pełną morfologię krwi (CBC), oznaczyć grupę i ekran oraz wykonać badania krzepliwości. Złotym standardem w ustalaniu rozpoznania jest endoskopia.

Jakie badania laboratoryjne (jeśli są) powinny być zlecone, aby pomóc w ustaleniu rozpoznania? Jak należy interpretować wyniki?

CBC, typ i sito powinny być zawsze wykonane, aby upewnić się, że pacjent nie wymaga transfuzji. Dodatkowo należy wykonać badania koagulacyjne, a jeśli występuje koagulopatia, należy ją odwrócić za pomocą witaminy K, świeżo mrożonego osocza lub obu tych leków.

Jakie badania obrazowe (jeśli są) należy zlecić, aby pomóc w ustaleniu rozpoznania? Jak należy interpretować wyniki?

Angiografia może być wykonana, gdy wstępna endoskopia nie może uwidocznić naczynia. Angiografia może pomóc w ustaleniu źródła krwawienia, zwłaszcza gdy znajduje się ono w rzadkim miejscu.

F. Over-utilized lub „zmarnowane” badania diagnostyczne związane z tym rozpoznaniem.

Złem koniecznym w zakresie badań dodatkowych byłyby powtórne endoskopie. Ponieważ zmiany te są trudne do wykrycia, ale mają wysoki odsetek wyleczeń za pomocą endoskopii, czasami potrzebne są powtórne endoskopie w celu uwidocznienia naczynia i zapewnienia hemostazy. Powtórna endoskopia jest konieczna nawet u 6 procent pacjentów. Dodatkowo u pacjentów z nawracającą meleną, zwłaszcza u stabilnych pacjentów w warunkach ambulatoryjnych, można zastosować endoskopię kapsułkową wideo i enteroskopię z podwójnym balonem do zmian położonych niżej w przewodzie pokarmowym.

III. Postępowanie standardowe.

Postępowanie standardowe rozpoczyna się tak jak w przypadku wszystkich krwawień z górnego odcinka przewodu pokarmowego: zabezpieczenie dróg oddechowych, jeśli to konieczne, resuscytacja i stabilizacja za pomocą płynów podawanych dożylnie (IV) oraz transfuzja krwi, jeśli to konieczne. Ponadto należy rozpocząć podawanie kroplówek z inhibitorami pompy protonowej w celu obniżenia potencjału żołądkowego wodoru (pH).

A. Postępowanie natychmiastowe.

Postępowanie natychmiastowe obejmuje pobranie parametrów życiowych, seryjne badanie morfologii, pełny profil metaboliczny, badanie krzepliwości oraz badanie typu i screen. Należy jak najszybciej skonsultować się z endoskopistą w celu wykonania endoskopii. Istnieje wiele interwencji endoskopowych, które mogą być wykonane, w tym banding, klipsowanie, wstrzykiwanie epinefryny, elektrokoagulacja plazmą argonową i fotokoagulacja. Początkowe leczenie jest skuteczne w 85%, a do uzyskania hemostazy może być konieczne powtórzenie endoskopii. Następnym krokiem będzie angiografia i ewentualnie embolizacja. Chirurgia jest ostatecznością w leczeniu leczniczym. W mniej niż 5% przypadków konieczna będzie konsultacja chirurga w celu wycięcia krwawiącej części żołądka.

B. Physical Examination Tips to Guide Management.

Typically there are no physical examination findings to follow to look for rebleeding besides for vital signs. Pacjent prawdopodobnie będzie produkował melaniczne stolce przez kilka następnych dni. W rzadkich przypadkach pacjent może mieć poważne krwawienie powodujące masywną hematemezę.

C. Badania laboratoryjne w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie i dostosowania postępowania.

Pierwsze wyniki morfologii krwi lub hemoglobiny i hematokrytów należy śledzić przez co najmniej pierwsze 24 godziny, ponieważ prawdopodobnie pomogą one w zarządzaniu transfuzjami. Należy pamiętać, że hemoglobina zwykle nie nadąża za krwawieniem, więc początkowa hemoglobina może nie być dokładnym odzwierciedleniem utraty krwi zarówno podczas gwałtownego krwawienia, jak i po jego zatrzymaniu.

D. Postępowanie długoterminowe.

Jakkolwiek hemostaza ma wysoki wskaźnik wyleczenia, niektóre badania podają 30-dniową śmiertelność na poziomie 13% i 17-miesięczną śmiertelność na poziomie 42%. Dlatego pacjenci powinni być kontrolowani przez endoskopistę i minimalizować czynniki ryzyka nawrotu krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Obejmuje to unikanie NLPZ i alkoholu, jak również ewentualne przyjmowanie leków obniżających poziom kwasu, takich jak blokery receptora histaminowego 2 (H2) i inhibitory pompy protonowej.

E. Częste pułapki i skutki uboczne leczenia

Częste pułapki obejmują endoskopistów mylących współistniejące zapalenie błony śluzowej żołądka i/lub wrzody jako krwawienie wartownicze.

Pacjenci są zwykle poddawani kroplówkom z inhibitorem pompy protonowej, a następnie ciągłej infuzji w dawce 8 miligramów (mg) na godzinę, zwykle przez okres do 72 godzin.

IV. Postępowanie z chorobami współistniejącymi

Desmopresyna może być stosowana w celu zapewnienia tymczasowej hemostazy u krwawiącego pacjenta z mocznicą.

B. Niewydolność wątroby.

Pacjenci z samoistną chorobą wątroby będą prawdopodobnie potrzebowali świeżo mrożonego osocza (FFP) lub witaminy K, aby odwrócić ich koagulopatię w celu spowolnienia krwawienia.

C. Skurczowa i rozkurczowa niewydolność serca

W przypadku pacjentów z ciężką niewydolnością serca trzeba będzie obserwować ich stan utlenowania, jak również stan objętościowy, aby upewnić się, że nie dojdzie do niedotlenienia podczas resuscytacji.

D. Coronary Artery Disease or Peripheral Vascular Disease

The benefit of holding antiplatelet agents will need to be weighed against the risk of acute coronary syndromes. Ponadto, można mieć niższy próg przetaczania krwi u pacjentów z aktywną chorobą wieńcową.