Zespół klapniętej powieki

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

posted July 25, 2016

Dwa przypadki ilustrujące objawy i choroby współistniejące związane z zespołem klapniętej powieki

PATENT #1 PREZENTACJA WSTĘPNA

Główna skarga

Podrażnienie oka

Historia obecnej choroby

Pacjent jest 42-letnim mężczyzną, który zgłasza się z sześciotygodniową historią podrażnienia prawego oka i wydzieliny. Twierdzi, że doświadcza pieczenia, łzawienia i uczucia ziarnistości w oczach prawie codziennie przez ostatnie sześć tygodni, a wcześniej z przerwami przez kilka miesięcy. Zauważył, że objawy nasilają się rano i od czasu do czasu towarzyszy im przezroczysta wydzielina z oczu. Początkowo sądził, że objawy wynikają z alergii, ale objawy utrzymują się nawet po ustąpieniu przekrwienia nosa i kichania dzięki lekom przeciwalergicznym dostępnym bez recepty.

Historia chorób oczu

• Keratokonoza obu oczu (OU)

Historia medyczna

• Apendektomia

Leki

• 10 mg loratadyny dziennie

. 2 piwa w weekendy

• Nie używa tytoniu ani narkotyków

Przegląd systemów

• Poranne bóle głowy
• Senność w ciągu dnia

BADANIE OKULARNE

Obserwacja wzroku

• Prawe oko (OD): 20/60, 20/30 z pinholem
• Lewe oko (OS): 20/40, 20/20 z pinholem

Badanie zewnętrzne

• OD: ptoza boczna, znaczne wywinięcie powieki górnej z minimalną trakcją ku górze; znaczna wiotkość powieki dolnej

• OS: significant eversion of the upper eyelid with minimal upward traction
• External measurements:
• Palpebral fissure: 6.5mm OD, 8mm OS
• Odległość odruchu margarskiego: 1.5mm OD, 2.5mm OS
• Działanie błędnika: 15mm OD, 15mm OS

Ruchliwość zewnątrzgałkowa

• Pełna OU

Supilary

• Równe, brak względnego aferentnego defektu źrenic (RAPD)

Badanie w lampie błyskowej

• Powieki/rzęs: Lash ptosis OU
• Conjunctiva/Sclera: Bulbar conjunctival injection superiorly OD>OS; upper palpebral papillary conjunctival reaction OD.
• Cornea: Rozproszone punkcikowate nadżerki nabłonka (PEE) z centralnym ścieńczeniem OD, wyraźne OS
• Komora przednia: Głęboka i spokojna OU
• Tęczówka: Normalna architektura OU
• Soczewka: Czysta OU
• Soczewka: Clear OU

Dilated Fundus Exam

• Normal optic disc, macula, vasculature, and periphery OU

CLINICAL COURSE

Given the patient’s nonspecific ocular complaints and an examination significant for right ptosis as well as right-sided papillary conjunctivitis and asymmetric corneal thinning, the diagnosis of floppy eyelid syndrome (FES) was suspected.

Ze względu na silny związek FES z obturacyjnym bezdechem sennym (obstructive sleep apnea, OSA) pacjentowi podano formularz przesiewowy Skali Senności Epworth, który zwrócono z wynikiem 17/24, co wskazywało na nadmierną senność. Po zakończeniu pierwszej wizyty pacjent został skierowany do specjalisty medycyny snu w celu wykonania polisomnografii. Jeśli chodzi o postępowanie w przypadku wystąpienia objawów, pacjentowi założono osłony na każde oko (Fox) i poinstruowano, aby nosił je podczas snu do czasu omówienia stałych opcji podczas kolejnej wizyty. Pacjent został następnie umówiony na wizytę kontrolną w klinice po zakończeniu wizyt ze skierowaniem.

Pacjent wrócił na wizytę kontrolną z rozpoznaniem OSA. Ponieważ OSA był obecnie leczony ciągłym dodatnim ciśnieniem w drogach oddechowych (CPAP), podrażnienie oczu i wydzielina z oczu uległy poprawie. Nadal obserwowano łzawienie po prawej stronie, które uważano za wtórne do wiotkości powiek. Omówiono możliwości chirurgicznej korekcji FES w porównaniu z dalszą obserwacją. Ze względu na nasilenie objawów, pacjent zdecydował się na zabieg chirurgiczny. Zabieg skrócenia górnego i dolnego paska stępu został wykonany obustronnie. Demonstrację tej procedury można zobaczyć na tym filmie.

PATENT #2 PREZENTACJA WSTĘPNA

Główna skarga

Opadanie prawej powieki

Historia obecnej choroby

Pacjent to 66-letni mężczyzna przyprowadzony do kliniki przez żonę po tym, jak zauważyła, że jego prawa powieka opadała. Zauważyła ona opadanie prawej powieki niedawno, ale uważa, że tak było od dwóch lat, o czym świadczą zdjęcia w rodzinnym albumie fotograficznym. Pacjent zaprzecza podrażnieniu, bólowi i wydzielinie z obu oczu. Stwierdza, że podczas polowania musiał odchylać głowę do tyłu, aby widzieć pełne pole widzenia na prawe oko, które jest okiem dominującym.

Historia okulistyczna

• Myopia

Historia medyczna

• Nadciśnienie tętnicze

.

• Hypercholesterolemia

Medykamenty

• Simwastatyna 40mg dziennie
• Lizinopril 20mg dziennie

Historia rodzinna

• Ojciec zmarł z powodu niewydolności serca
• Matka zmarła z powodu raka płuc

Historia społeczna

• Emerytowana nauczycielka
• Zaprzecza spożyciu alkoholu, narkotyków, lub tytoniu

BADANIE FIZYCZNE

Obserwacja wzroku

• Prawe oko (OD): 20/20 z korekcją
• Lewe oko (OS): 20/20 z korekcją

Badanie zewnętrzne

• OD: Ptosis, significant eversion with gentle traction on the upper eyelid





• OS: Minimal eversion with gentle traction on the upper eyelid

Extraocular Motility

• Full OU

Pupils

• Equal, no RAPD

External

• Palpebral fissure: 5mm OD, 7.5mm OS
• Odległość odruchowa szpary powiekowej: 0mm OD, 2,5mm OS
• Dystans odruchowy: 15mm OD, 15mm OS

Badanie lampą błyskową

• Lids/Lashes: Ptosis OD; lash ptosis OU
• Conjunctiva/Sclera: Clear and quiet
• Cornea: Przejrzysta OU
• Komora przednia: Głęboka i spokojna OU
• Tęczówka: Normalna architektura OU
• Soczewka: Czysta OU
• Soczewka: Clear OU

Dilated Fundus Exam

• Normal optic disc, macula, vasculature, and periphery OU

CLINICAL COURSE

Badanie i historia pacjenta były zgodne z FES. Późniejszy wynik 20/24 punktów w skali senności Epworth u pacjenta zwiększył kliniczne podejrzenie FES w kontekście OSA. Chociaż pacjentka nie skarżyła się na objawy, ważne jest, aby ocenić napięcie powiek u każdego pacjenta poddawanego ewentualnej operacji powiek. Wystawiono skierowanie do specjalisty w zakresie leczenia zaburzeń snu i wyznaczono termin badania kontrolnego.

U pacjentki rozpoznano następnie OSA i zgłosiła się ona ponownie do kliniki dwa miesiące po rozpoczęciu leczenia za pomocą CPAP. Chociaż główną dolegliwością pacjenta była ptoza, wyjaśniono mu, że przed wykonaniem zabiegu korekcji ptozy konieczne będzie skorygowanie wiotkości powiek. Pacjent przeszedł zabieg plastyki stępu górnego i dolnego bocznego po stronie prawej. Cztery miesiące później pacjent przeszedł korekcję ptozy prawej powieki górnej.

Dyskusja

Zespół opadających powiek (FES) jest zaburzeniem okulistycznym charakteryzującym się wiotkością powiek górnych prowadzącą do spontanicznego wywijania się powiek podczas snu i innych czynności. Jest ono zwykle związane z kilkoma ogólnoustrojowymi, nieoftalmologicznymi schorzeniami, takimi jak obturacyjny bezdech senny (OSA) i otyłość, oraz powoduje istotne okulistyczne powikłania dotyczące spojówki, rogówki, powiek i filmu łzowego.

Powszechność

FES został pierwotnie opisany u otyłych mężczyzn w średnim wieku z brodawkowatym zapaleniem spojówek w otoczeniu elastycznych, giętkich powiek górnych. Chociaż nadal najczęściej rozpoznaje się go u mężczyzn z nadwagą w wieku 40-69 lat, opisywano go również w szerszej populacji pacjentów, w tym u kobiet i dzieci. Rozpoznanie FES jest często stawiane u pacjentów z chorobami współistniejącymi, takimi jak otyłość, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, hiperlipidemia, hiperglikemia, zespół Downa i stany powodujące przewlekłe pocieranie oczu (np. łuszczyca, używanie kokainy, guzkowe zapalenie powięzi nadtwardówkowej itp.)

Jednym z najsilniejszych powiązań współistniejących w FES jest OSA, co może mieć implikacje zarówno diagnostyczne, jak i terapeutyczne. Związek między tymi dwoma schorzeniami został po raz pierwszy opisany przez Gonneringa i Sonellanda w 1987 roku. W kilku badaniach opisano częstość występowania OSA u pacjentów z FES i stwierdzono, że od 31,3% do 96% pacjentów z FES ma również OSA. Ponadto w przeglądzie systematycznym opisującym odwrotną zależność (występowanie FES u pacjentów z OSA) stwierdzono, że aż 45,2% pacjentów z OSA cierpi na FES. Nie sposób przecenić znaczenia obowiązkowych badań snu u każdego pacjenta z zespołem klapniętych powiek. Ponieważ otyłość, płeć męska i wiek są niezależnymi czynnikami ryzyka zarówno OSA, jak i FES, związek przyczynowo-skutkowy jest mniej jasny. Wiadomo jednak, że pozycja pacjenta podczas snu, na którą często wpływa OSA, może determinować lateralność objawów. Oznacza to, że oko dotknięte FES zazwyczaj odpowiada stronie, na której śpi pacjent. Jeśli pacjent śpi na zmianę lub twarzą w dół, objawy mogą dotyczyć obojga oczu. Ponadto wraz ze wzrostem ciężkości OSA, mierzonej za pomocą wskaźnika bezdechu-hipopresji, wzrasta prawdopodobieństwo wystąpienia FES.

Pacjenci z FES zazwyczaj zgłaszają się z niespecyficznymi dolegliwościami ze strony oczu, które często są jednostronne, ale mogą być obustronne. Można wymienić podrażnienie, łzawienie, upławy, swędzenie, uczucie ciała obcego i ogólny dyskomfort oka. Niespecyficzny charakter tych dolegliwości często prowadzi do przeoczenia diagnozy, co wydłuża przebieg kliniczny pacjenta.

Patofizjologia

Uważa się, że patofizjologia FES i często spotykane oczne choroby towarzyszące są spowodowane przede wszystkim mechanicznym podrażnieniem. Przyjmuje się, że pierwotnym czynnikiem uszkadzającym jest przewlekły uraz mechaniczny spowodowany wywijaniem i/lub pocieraniem powieki. Kilku autorów spekulowało, że te mechaniczne siły mogą prowadzić do utraty elastyczności stępu z powodu indukowanego ciśnieniem niedokrwienia-reperfuzji, nieprawidłowości w elastynie, enzymatycznego rozkładu elastyny, nieprawidłowego ułożenia powiek, predyspozycji genetycznych lub jakiejś kombinacji tych czynników. Niezależnie od mechanizmu, zwiększona wiotkość powiek powoduje, że oczy stają się podatne na ekspozycję w wyniku nocnego wywinięcia i wytrzeszczu. Przedłużające się i częste nocne wywijanie powiek powoduje keratopatię ekspozycyjną, która jest niemal powszechnie obserwowana u tych pacjentów. Przewlekłe podrażnienie i zapalenie rogówki może prowadzić do bliznowacenia i neowaskularyzacji. Jednym z najpoważniejszych powikłań rogówkowych związanych z FES jest keratoconus, który stwierdza się u 4% do 32% pacjentów cierpiących na FES. Ponadto często obserwuje się przewlekłe podrażnienie spojówki objawiające się brodawkowatym zapaleniem spojówek, a także zapalenie błony śluzowej jamy ustnej, ptozę rzęs i utratę równoległości rzęs. Tabela 1 podsumowuje różnorodność patologii okulistycznej, która może być związana z FES.

Tabela 1. wiotkość dolnej powieki

• Extropion (dolna powieka)
• Entropion (górna powieka)

Cornea

• Kertopatia punkcikowata
• Nadżerki/owrzodzenia
• Nowaskularyzacja
• Keratokracja
• Keratokoza
• Keratoconus

Sclera/Conjuctiva

• Papilarne zapalenie spojówek
• Epidulbar nodular fasciitis
• Suche oko
• Pseudopterygium
• Keratoconjuncitivitis
• Keratoconjuncitivitis

.

Inne

• Niedobór lipidowego filmu łzowego
• Jaskra
• Dysfunkcja gruczołów Meiboma

Diagnostyka

Diagnostyka FES jest stawiana klinicznie, Diagnozę FES stawia się klinicznie, definiując ją szeroko, jako gumowate, plastyczne i łatwo odchylające się powieki górne. Wielu autorów próbowało wężej i precyzyjniej zdefiniować ten zespół; zaproponowano kryteria diagnostyczne, które obejmują obiektywne pomiary wyników badań klinicznych, takich jak rozproszenie poziome, odwracanie i pionowe ściąganie powiek. Iyengar i wsp. zmierzyli u serii pacjentów wiotkość powiek górnych i wykazali, że istniała statystycznie istotna różnica w pomiarze dystrakcji powiek przednich w oczach objawowych pacjentów w porównaniu z oczami bezobjawowymi. Niezależnie od branych pod uwagę szczegółowych kryteriów, rozpoznanie FES należy rozważyć, gdy u pacjenta występuje którykolwiek z objawów wymienionych w tabeli 1 w otoczeniu luźnych, łatwo wywijających się powiek górnych.

Leczenie

Leczenie FES zależy zarówno od nasilenia objawów występujących u pacjenta, jak i od leczenia współistniejącego u niego OSA, jeśli jest on obecny. Początkowo można stosować leczenie zachowawcze, obejmujące osłony na oczy i maść nawilżającą w nocy. Osłony zapobiegają nocnemu odchylaniu się powiek, co często prowadzi do szybkiego ustąpienia objawów. Ponadto samo leczenie bezdechu sennego za pomocą CPAP prowadzi do ustąpienia objawów. Interwencja chirurgiczna polega na zaciśnięciu powiek poprzez usunięcie nadmiaru tkanki. Stosowanych jest kilka metod chirurgicznych, w tym wycięcie klina o pełnej grubości, plastyka przyśrodkowo-bocznego paska stępu oraz plastyka przyśrodkowo-bocznego ścięgna mięśnia kantarowego. Istnieją dowody wskazujące na to, że operacje plastyki paska stępu i ścięgna mięśnia kłykciowego dają lepsze wyniki długoterminowe pod względem nawrotu objawów w porównaniu z wycięciem klina na całej grubości. Należy zauważyć, że ponieważ FES może być objawem występującym u pacjenta z OSA, przed podjęciem interwencji chirurgicznej z powodu FES należy go skierować na badanie polisomnograficzne. Operację należy rozważyć dopiero po wyleczeniu OSA u pacjenta, ponieważ w przeciwnym razie te same naprężenia mechaniczne „rozciągną” powieki pacjenta, co będzie wymagało dalszego leczenia i naprawy chirurgicznej. Ponadto leczenie wiotkości powiek jest konieczne przed leczeniem wszelkich współistniejących nieprawidłowości powiek, takich jak ptoza, ponieważ niestabilność wiotkiej powieki może prowadzić do nieprzewidywalnych wyników chirurgicznych.

Rozpoznanie: Zespół klapniętej powieki

Differential Diagnosis for Floppy Lid Syndrome

• Przewlekłe zapalenie spojówek
• Wewnętrzne zapalenie spojówek, giant papillary conjunctivits, superior limbic keratoconjunctivits, toxic conjunctivitis
• Canaliculitis
• Involutional ectropion
• Nasolacrimal duct obstruction
• Sebaceous cell carcinoma