Zespół Caplana's Syndrom

Synonimy: reumatoidalna pylica płuc, silicoarthritis i reumatoidalna krzemica płuc

Opis

Jest to zwłóknienie płuc, zwykle u górników węgla, którzy mają reumatoidalne zapalenie stawów (RZS). Zespół został nazwany na cześć dr Tony’ego Caplana, który był lekarzem w zarządzie ds. pylicy płuc w Cardiff. Istnieje kilka wcześniejszych prac na ten temat, nazywających go zespołem Caplana. It seems to have been discovered in the 1950s.

Epidemiologia

It was said to affect 1 in 100,000 people but the incidence is falling as the coal mining industry has been in decline. Częstość występowania jest tak niska, że znaczna część literatury to raczej opisy przypadków niż próby. PubMed wymienia nie więcej niż 20 prac w ciągu ostatnich 10 lat.

Czynniki ryzyka

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) jest chorobą ogólnoustrojową, a nie tylko chorobą stawów. Chorobę tę wywołuje połączenie RZS i narażenia na pył węglowy. Rozwija się ono szczególnie u górników pracujących w kopalniach węgla antracytowego oraz u osób narażonych na kontakt z krzemionką i azbestem. Prawdopodobnie istnieje również predyspozycja genetyczna, a palenie tytoniu uważa się za czynnik nasilający chorobę.

Prezentacja

Objawy

Występuje kaszel i duszność. Ponadto występują cechy reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) z bólem stawów i sztywnością poranną.

Objawy

Występują cechy RZS, w tym tkliwy obrzęk stawów śródręczno-paliczkowych (MCP) i guzki reumatoidalne. Guzki mogą poprzedzać pojawienie się RZS o kilka lat. Badanie klatki piersiowej może wykazać rozlane rzężenia, które nie ustępują przy kaszlu lub głębokim wdechu.

Diagnostyka różnicowa

Połączenie reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) i narażenia na pył węglowy jest niezbędne do postawienia diagnozy, ale należy również wziąć pod uwagę krzemicę i azbestozę. Obraz rentgenowski może przypominać gruźlicę (TB).
W RZS choroba płuc może rozwinąć się nawet przy braku narażenia na pył. Obejmuje ona zwłóknienie śródmiąższowe, wysięk w opłucnej, guzki płucne, zapalenie tętnic płucnych i nadciśnienie płucne.

Badania

CXR wykazuje liczne, okrągłe, dobrze odgraniczone guzki, zwykle o średnicy 0,5-2,0 cm, które mogą kawitować i przypominać gruźlicę (TB). Tomografia komputerowa daje lepszy obraz kawitacji.
Spirometria może ujawnić mieszaną restrykcyjną i obturacyjną wadę wentylacyjną z utratą objętości płuc. Może również występować nieodwracalne ograniczenie przepływu powietrza i zmniejszony współczynnik przenoszenia gazów.
W krwi może być obecny czynnik reumatoidalny, przeciwciała przeciwjądrowe i przeciwciała specyficzne dla danego narządu. OB lub PV i CRP będą podwyższone. Zdjęcia rentgenowskie dotkniętych stawów będą wykazywać cechy reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) z nadżerkami kostnymi.

Choroby towarzyszące

Gruźlica (TB) musi być poszukiwana i leczona, jeśli zostanie stwierdzona.

Zarządzanie

Nielekowe

• Należy zaprzestać narażenia na pył węglowy.
• Leczenie fizyczne powinno przebiegać jak w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS).
• Należy zaprzestać palenia.

Leki

Po wykluczeniu gruźlicy stosuje się steroidy. Leczenie RZS będzie obejmowało leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARDs) na wczesnym etapie.

Powikłania

Powikłania gruźlicy (TB) mogą współistnieć. Mogą wystąpić powikłania po sterydach i innych formach leczenia, zarówno niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi (NLPZ), jak i DMARDs.

Prognoza

Jest taka sama jak w przypadku RZS. Ciężkie upośledzenie oddychania jest rzadkie, ale czasami może dojść do masywnego zwłóknienia płuc. Może wystąpić spontaniczna remisja choroby płuc.

Prewencja

Pacjenci z reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS) nie mogą być narażeni na dodatkowe czynniki ryzyka choroby płuc.

Przeciwwskazania