Primary non-Hodgkin lymphoma of the sternum | Archives of Bronchopneumology

Złośliwe, pierwotne guzy mostka są rzadkie. Większość z nich to mięsaki. Chłoniaki pierwotne, zwłaszcza nieziarnicze wywodzące się z kości lub tkanek miękkich mostka, są również rzadkie i stanowią problem chirurgiczny ze względu na ich miejscową agresywność i nawrotowość. Są one trudne do wycięcia bez niestabilności ściany klatki piersiowej, chociaż wraz z rozwojem technik rekonstrukcji chirurgicznej resekcje mostka są bardziej wykonalne. Przedstawiamy przypadek pierwotnego chłoniaka nieziarniczego mostka.

48-letni mężczyzna był hospitalizowany z masą w mostku. Zgłaszał ból w mostku od 4 miesięcy. W badaniu fizykalnym stwierdzono nieruchomą masę o wymiarach 2,5×3 cm w śródpiersiu, bez miejscowych objawów zapalenia. Nie wyczuwano obwodowych węzłów chłonnych. Boczne zdjęcia radiologiczne klatki piersiowej wykazały rozpad śródpiersia. W badaniu tomografii komputerowej (ryc. 1) stwierdzono masę lityczną o wymiarach 2×3 cm, wyrastającą z lewej strony trzonu mostka. Nie stwierdzono rozrostu do śródpiersia, ani powiększenia węzłów chłonnych wnęk i śródpiersia. Histologia masy po biopsji chirurgicznej wykazała złośliwy rozrost z rozległą martwicą i wysokim wskaźnikiem mitotycznym. Rozpoznano go jako chłoniaka nieziarniczego o wysokim stopniu złośliwości z komórek B. Badania immunohistochemiczne były dodatnie dla markerów limfocytowych i CD20, a ujemne dla markerów neuroendokrynnych (S-100, chromogranina). Wyniki badań laboratoryjnych były następujące: hemoglobina, 15,3g/dl; hematokryt, 44,6%; leukocyty, 8,500/μl; płytki krwi, 213,000/μl; fosfataza alkaliczna, 69U/l, dehydrogenaza mleczanowa, 146U/l i wapń, 98mg/l. Tomografia komputerowa jamy brzusznej, miednicy i głowy nie wykazała obecności innych obszarów dotkniętych chorobą. Bronchoskopia i scyntygrafia kości były prawidłowe, podobnie jak biopsja szpiku kostnego. Chora otrzymała 6 cykli chemioterapii (750mg/m2 cyklofosfamidu; 50mg/m2 adriblastyny; 1,4mg/m2 winkrystyny; i 40mg/m2 prednizolonu). W chwili pisania tego artykułu od 24 miesięcy nie zaobserwowano nawrotu choroby.

Rys. 1.

Tomografia komputerowa wykazała masę lityczną po lewej stronie mostka. No mediastinal invasion was evident.

(0.08MB).

Malignant tumours of the sternum are rare, accounting for less than 1% of primary bone tumours1. Ich leczenie jest złożone i zależy głównie od typu histologicznego, stopnia zaawansowania miejscowego oraz możliwości rekonstrukcji ściany klatki piersiowej2. Mostek jest często zajęty przez węzły chłonne śródpiersia lub wewnętrznego łańcucha piersiowego3 , lub przez miejscowe i regionalne rozszerzenie nowotworów, zwłaszcza raka piersi. Objawy kliniczne nie są specyficzne, chociaż ból w klatce piersiowej i objawy zapalenia są zawsze obecne. RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny dostarczają dokładnych informacji na temat rozległości choroby, wykrywają przerzuty do płuc i pomagają ocenić węzły chłonne śródpiersia. Rozpoznanie uzyskuje się zwykle na podstawie biopsji chirurgicznej, gdyż niektórzy autorzy podają, że biopsja igłowa może być niewystarczająca ze względu na jej ograniczoną skuteczność1,4. 1,4 Jednak nawet biopsja chirurgiczna może budzić wątpliwości, jeśli kora mostka nie jest zajęta i nie ma możliwości odróżnienia tkanki prawidłowej od nieprawidłowej. Dlatego przed rozpoczęciem chemioterapii konieczne jest wykonanie biopsji w celu identyfikacji nowotworów o wysokim stopniu złośliwości, tak jak to zrobili Chapelier i wsp.2 w 71,9% przypadków. Chirurgia, gdy tylko jest to możliwe, jest najlepszą opcją terapeutyczną, chociaż w niektórych przypadkach przed lub po operacji można zastosować inne metody leczenia, takie jak radioterapia i/lub chemioterapia. W przypadku chłoniaka nieziarniczego nie ma zgodności co do różnych dostępnych strategii postępowania. Faries i wsp.3 opisują przypadek pacjenta z chłoniakiem immunoblastycznym z komórek B, u którego wykonano częściową sternektomię, po której zastosowano 6 cykli chemioterapii, a 2 lata później nie stwierdzono cech aktywnej choroby. Ishizawa i wsp.5 opisali anaplastyczną masę wielkokomórkową Ki-1 leczoną radioterapią i chemioterapią bez operacji u 14-letniej dziewczynki, która zmarła 7 miesięcy po rozpoznaniu. Ze względu na wysoki stopień złośliwości i wrażliwość tych nowotworów na chemioterapię podjęliśmy decyzję o leczeniu chemioterapią. Wynik był pozytywny, bez nawrotu choroby przez 24 miesiące.