Postępowanie protetyczne u pacjenta pediatrycznego z Amelogenesis Imperfecta. Opis przypadku

  • Sesin-Sequiera, O. Specjalista Stomatologii Dziecięcej Profesor Kliniczny, Postgraduate in Paediatric Dentistry, Faculty of Dentistry, University of Costa Rica
  • Ruiz-Rodríguez, MS. M.Sc., Profesora-Investigadora, Posgrado en Estomatología Pediátrica, Facultad de Estomatología, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, México.
  • Garrocho-Rangel, JA. PhD in Sciences, Professor-Researcher, Postgraduate Degree in Paediatric Stomatology, Faculty of Stomatology, Autonomous University of San Luis Potosí, Mexico.ACCKNOWLEDGEMENTS
    Autorzy są wdzięczni za cenne wsparcie udzielone przez dr Susanę Morales Uribe, dr. Susana Morales Uribe, dyrektor Podyplomowego Kursu Stomatologii Dziecięcej na Wydziale Stomatologii (Uniwersytet Kostaryki), za opiekę nad pacjentem, o którym mowa w tym artykule, oraz dr Amaury Pozos Guillén za pomoc w krytycznej korekcie manuskryptu.


RESTAURACYJNE POSTĘPOWANIE Z PACJENTEM PEDIATRYCZNYM Z AMELOGENEZĄ WRAŻLIWĄ. OPIS PRZYPADKU
SUMMARY
Amelogenesis imperfecta (AI) jest rzadką chorobą genetyczną, która powoduje strukturalne uszkodzenie zarówno zębów pierwotnych, jak i stałych; charakteryzuje się hipomineralizacją i zmniejszoną ilością szkliwa zębów. Ponadto szkliwo wykazuje czerwono-brązowe przebarwienia, które są bardzo widoczne w zębach przednich. Estetyka uszkodzonych zębów może powodować obniżenie samooceny pacjenta. Dlatego staranny dobór estetycznych uzupełnień protetycznych jest kluczowym aspektem w kompleksowym i wielodyscyplinarnym leczeniu stomatologicznym AI, szczególnie u dzieci i młodzieży. Celem tego artykułu jest przedstawienie krótkiego przeglądu piśmiennictwa dotyczącego IA, z naciskiem na różne dostępne alternatywne rozwiązania estetyczne, oraz opisanie leczenia stomatologicznego 11-letniego chłopca z Kostaryki dotkniętego hipoplastycznym IA.
Słowa kluczowe: Amelogenesis imperfecta, dzieci, postępowanie odtwórcze.
RESTORATIVE MANAGEMENT OF A PEDIATRIC PATIENT WITH AMELOGENESIS IMPERFECTA. OPIS PRZYPADKU
ABSTRACT
Amelogenesis imperfecta (AI) jest rzadką anomalią genetyczną, która powoduje strukturalne uszkodzenie zarówno zębów pierwotnych, jak i stałych, charakteryzujące się hipomineralizacją i zmniejszoną ilością szkliwa. Poza tym szkliwo wykazuje czerwonobrązowe zabarwienie, bardzo widoczne na zębach przednich. Estetyka zębów dotkniętych chorobą może obniżyć samoocenę pacjenta. Dlatego właściwy dobór uzupełnień estetycznych jest kluczowym zagadnieniem w integralnym i wielodyscyplinarnym leczeniu stomatologicznym SI, szczególnie u dzieci i młodzieży. Głównym celem niniejszej pracy jest przedstawienie krótkiego przeglądu literatury na temat AI, ze zwróceniem uwagi na różne dostępne alternatywne rozwiązania estetyczne; ponadto opisanie leczenia stomatologicznego 11-letniego chłopca z Kostaryki, dotkniętego hipoplastyczną AI.
Słowa kluczowe: Amelogenesis imperfecta, dzieci, postępowanie protetyczne.

WSTĘP
Amelogenesis imperfecta (AI) jest dziedzicznym schorzeniem, które zmienia proces formowania macierzy szkliwa, wpływając na ilość (grubość), jakość, kształt, kolor i skład jego struktury, zarówno w zębach pierwotnych, jak i stałych, nadając im estetycznie niezadowalający wygląd.1,2,3Oprócz nieprzyjemnego wyglądu estetycznego spowodowanego nieprzezroczystymi czerwono-brązowo-żółtawymi przebarwieniami i rozpadem szkliwa, pacjenci dotknięci AI wykazują również inne powikłania, takie jak szybkie zużywanie się zębów i wynikająca z tego nadwrażliwość, wraz z utratą pionowego wymiaru zgryzu; a także, w niektórych przypadkach, obecność wielu zębów zatrzymanych, zwiększone ryzyko próchnicy zgryzu, wrodzonej oligodoncji, zębowo-szkieletowego przedniego zgryzu otwartego, problemów żucia i taurodoncji.7
Dzieci i młodzież z AI często wykazują wysoki poziom lęku, głównie z powodu odrzucenia społecznego i dokuczania w szkole.5 Z tego powodu konieczna jest wczesna i stała odbudowa zniszczonych zębów, nie tylko ze względu na potrzeby funkcjonalne i estetyczne tych zębów, ale również dlatego, że wpływa to korzystnie na psychikę pacjenta, podnosząc jego samoocenę.6,12,13 Ze względu na wysoki stopień złożoności, postępowanie stomatologiczno-rekonstrukcyjne w tych przypadkach jest wyzwaniem dla stomatologa dziecięcego i zależy od kilku podstawowych aspektów, takich jak rodzaj AI, wiek dziecka i status socjoekonomiczny rodziny.11
W tym kontekście, celem niniejszego raportu jest opisanie cech klinicznych przypadku dziecka w (wieku) dotkniętego hipoplastycznym typem IA, oprócz postępowania behawioralnego i uzupełnień protetycznych, ostatecznie uznanych za funkcjonalnie i estetycznie akceptowalne.
Raport przypadku
Późną jesienią 2015 roku do Kliniki Podyplomowej Stomatologii Dziecięcej Wydziału Stomatologii Uniwersytetu Kostarykańskiego w mieście San José zgłosił się pacjent z Kostaryki w wieku 11 lat 6 miesięcy, skierowany przez miejscowego stomatologa ogólnego. Do tego czasu pacjent odwiedził kilku stomatologów i żaden z nich nie stwierdził patologicznego stanu szkliwa, mimo widocznego nieprawidłowego zabarwienia zębów. Głównym powodem wstępnej konsultacji była ocena i postępowanie estetyczne z pigmentowanymi górnymi i dolnymi stałymi siekaczami. Przeprowadzono szczegółowy wywiad lekarski i stomatologiczny oraz wykonano zdjęcie pantomograficzne. Na podstawie wszystkich zebranych informacji postawiono diagnozę ciężkiego, hipoplastycznego AI. Rodzice dziecka podali, że na tę chorobę cierpią również dwie pierwsze kuzynki i wujek. Nie stwierdzono w wywiadzie rodzinnym chorób ogólnoustrojowych o znaczeniu stomatologicznym, urazów w obrębie jamy ustnej i twarzoczaszki, długotrwałego stosowania leków, reakcji alergicznych, zabiegów chirurgicznych ani długotrwałych hospitalizacji.
W badaniu wewnątrzustnym stwierdzono obecność uzębienia mieszanego w zgryzie neutralnym, ze znacznym opóźnieniem wyrzynania tylnych zębów stałych, z towarzyszącym uogólnionym przerostem dziąseł uniemożliwiającym całkowite zgryzanie, ze zmniejszoną zdolnością żucia (ryc. 1), ponadto na pierwszych czterech stałych zębach trzonowych występowały bezobjawowe głębokie zmiany próchnicowe. Zarówno górne, jak i dolne siekacze stałe miały żółtawe przebarwienia na powierzchniach wargowych, co nadawało im nieprzyjemny wygląd estetyczny (ryc. 1). Pacjent nie zgłaszał objawów bólowych pochodzenia pulpalno-periodontalnego ani nadwrażliwości zębów, nie miał też uśmiechu dziąsłowego, starcia zębów ani przedniego zgryzu otwartego.

Fig. 1
Wstępne widoki wewnątrzustne

Przed rozpoczęciem kompleksowego postępowania stomatologicznego pacjent i rodzice zostali poinformowani i omówili diagnozę oraz plan leczenia, a także związane z nim korzyści, koszty i ryzyko; następnie podpisali pisemną świadomą zgodę. Leczenie estetyczno-reparacyjne i periodontologiczne obejmowało następujące procedury:

  1. Kompletne usunięcie próchnicy, pośrednią ochronę miazgi i założenie prefabrykowanych koron ze stali nierdzewnej na dwóch górnych pierwszych trzonowcach i prawym pierwszym stałym trzonowcu dolnym (ryc. 2).

    Fig. 2
    Zdjęcia po dwóch tygodniach od zabiegu gingivectomii.

  2. Elektroskalpelowa gingivectomia przerośniętych obszarów dziąsłowych we wszystkich czterech kwadrantach.
  3. Założenie estetycznych licówek z żywicy o bezpośrednim wiązaniu, na górnych stałych siekaczach centralnych i na czterech dolnych; górnych siekaczy bocznych nie leczono z powodu ich niepełnej erupcji. W tym celu zredukowano powierzchnie wargowe o około 0,5 mm, zwracając szczególną uwagę na preparację okolic przyszyjkowych i proksymalnych wraz z dziąsłem brzeżnym. Następnie szkliwo wytrawiano 37% kwasem fosforowym przez 30 sekund. Nałożono klej do zębiny (Singlebond® Universal, 3M ESPE) i opaker OV. Licówki z żywicy przygotowano poprzez zmieszanie odcieni A1 i A2 (Filtek® Z350 XT, 3M) i nałożono za pomocą odpowiednich szpatułek i pędzelków; brzegi sieczne zabezpieczono środkiem translucentnym. Następnie licówki zostały starannie wypolerowane przy użyciu tarcz diamentowych, gumek silikonowych i diamentowej pasty polerskiej (Jiffy® Polishers, Ultradent Products, Inc.) (Ryc. 3).

    Fig. 3
    Zdjęcia końcowe wykonane tydzień po zabiegu uzupełnienia ubytków w odcinku przednim.

  4. Proste osteotomie w celu odsłonięcia stałych narządów zębowych nadal pokrytych kością i wyeksponowania ich do jamy ustnej. Następnie obnażone korony kliniczne zostały lekko podwichnięte za pomocą prostych elewatorów w celu pobudzenia procesu erupcji. Ryc. 3 pokazuje, że niektóre z tych narządów zębowych wyrosły tak, że prawie dosięgają swoich antagonistów.

Wszystkie zabiegi zostały wykonane w znieczuleniu miejscowym, bez wystąpienia zdarzeń niepożądanych; zachowanie pacjenta było uważane za zdecydowanie pozytywne, zgodnie z klasyfikacją Frankla, przez cały czas trwania sesji terapeutycznych. Ostateczne wyniki uzupełnień protetycznych na ośmiu siekaczach zostały uznane za udane z funkcjonalnego i estetycznego punktu widzenia, zarówno dla pacjenta i jego rodziców, jak i dla operatora (ryc. 3). Ponadto, pacjent otrzymał dokładną naukę i praktykę profilaktycznych technik higieny jamy ustnej, takich jak rygorystyczne szczotkowanie zębów, nitkowanie i płukanki antyseptyczne, wraz z poradami żywieniowymi, aby unikać, na ile to możliwe, przyszłych próchnicotwórczych lub zbyt twardych pokarmów i napojów, które mogłyby spowodować odklejenie estetycznych licówek. Wizyty kontrolne odbywały się co cztery miesiące.
Rozpoznanie
Ogólnie, postępowanie stomatologiczne u dzieci i młodzieży z ZZSK powinno być prowadzone wielodyscyplinarnie, obejmując kombinację procedur profilaktycznych, ortodontycznych, endodontycznych, periodontologicznych, protetycznych, egzodontycznych i odtwórczych.14 W szczególności zauważono, że estetyczne leczenie protetyczne zębów dotkniętych tą anomalią jest wyzwaniem dla klinicysty, ponieważ istnieją zazwyczaj dwie główne wady: problemy z technikami wytrawiania kwasem/adhezja słabego szkliwa oraz adaptacja brzeżna uzupełnień protetycznych młodych zębów w trwającym procesie posterupcyjnym.1,8 Dlatego konieczne jest uzyskanie dokładnej diagnozy typu SI przed zaplanowaniem leczenia uzupełniającego oraz staranny dobór materiałów i technik w celu uzyskania estetycznego i funkcjonalnego efektu końcowego.11,14 Dlatego konieczna jest rozważna analiza kosztów, ryzyka i korzyści leczenia, oparta na doświadczeniu stomatologa, oczekiwaniach pacjenta i rodziców oraz dokładnym zapoznaniu się z aktualnym, obowiązującym piśmiennictwem klinicznym.3
Normalny proces amelogenezy dzieli się na dwa etapy. W pierwszej fazie, sekrecyjnej, odkłada się bogata w białka macierz (głównie amelogenina, ameloblastyna i emalina); w drugiej następuje mineralizacja macierzy, a białka zostają zastąpione kryształami hydroksyapatytu.2 W przypadkach AI kryształy te mają nieprawidłową, nieregularną strukturę, w wyniku czego powstaje tkanka adamantynowa o znacznie mniejszej zawartości minerałów,15 a także o nietypowych cechach chemicznych i morfologicznych.6,10,16 W konsekwencji, konwencjonalne procedury kondycjonowania kwasem wykazują tendencję do słabego wytrawiania, co znajduje odzwierciedlenie w słabym wiązaniu ze szkliwem różnych stosowanych materiałów wypełnieniowych.12,13,16,17
W związku z tym, w ostatnim dziesięcioleciu zaproponowano różne metody zachowawcze w celu estetycznej i funkcjonalnej odbudowy, szczególnie w przypadku zębów przednich dotkniętych AI, takie jak bezpośrednie i pośrednie żywice kompozytowe zintegrowane z mocniejszymi i trwalszymi systemami wiążącymi zarówno dla szkliwa, jak i zębiny.3,6,17 Takie systemy łączące dzielą się na dwa główne typy:6 (1) systemy typu wytrawiaj i spłukuj (ER), które obejmują agresywne wytrawianie kwasem ortofosforowym; oraz (2) systemy samowytrawiające (SE), w których wytrawiacz i klej są połączone w jednym etapie. Lygidakis i wsp.18 zalecają stosowanie klejów piątej generacji lub nowszych w celu poprawy właściwości adhezyjnych/retencyjnych uszczelniaczy dołów i szczelin w hipomineralizowanych stałych zębach trzonowych. Należy również wziąć pod uwagę, że szkliwo zębów nie jest jednobarwne i że naśladowanie różnych odcieni i nieprzezroczystości zmienionej powierzchni wymaga bardzo delikatnych i szczegółowych technik nakładania/polerowania, aby osiągnąć pożądane wyniki estetyczne.8
Z drugiej strony zaproponowano inne, bardziej inwazyjne warianty uzupełnień, takie jak zakładanie wstępnie uformowanych koron ze stali chromowej, porcelanowych lub metalowo-ceramicznych dla stałych zębów trzonowych, laminatów licujących, Lumineer i uzupełnień wspartych na implantach,1,3,5,13,19 a ostatnio koron szklano-disilikatowo-litowych (IPS e. max Press) i korony cyrkonowo-porcelanowe (Procera AllCeram), które są rzadko stosowane ze względu na wysokie koszty produkcji.20 W odniesieniu do zakładania estetycznych licówek z żywicy, takich jak zastosowane w tym przypadku, ich zaletą jest to, że nie wymagają skomplikowanych procedur laboratoryjnych, leczenie jest praktycznie odwracalne, ponieważ zachowana zostaje zdrowa struktura zęba, a ponadto są stosunkowo szybkie i niedrogie w porównaniu z innymi alternatywnymi rozwiązaniami estetycznymi, takimi jak porcelana; z drugiej strony, ich wadą jest to, że technika nakładania jest bardzo delikatna, a jeśli uzupełnienia nie są odpowiednio umieszczone, wypolerowane i utrzymane, mogą z czasem ulec przebarwieniu, odprysnąć lub nawet odpaść.2
Oprócz leczenia odtwórczego, stomatolog dziecięcy odgrywa kluczową rolę w profilaktyce jamy ustnej dzieci i młodzieży z IA, które są bardzo podatne na próchnicę.2 Początkowo należy zachęcać pacjentów i ich rodziców do utrzymywania ścisłej higieny jamy ustnej i prawidłowego odżywiania.2,17 W przypadku nadwrażliwości zębów sugeruje się stosowanie past odczulających.12 Zaleca się stosowanie środków remineralizujących szkliwo, takich jak miejscowe lakiery lub żele fluorkowe oraz kazeina z fosforanem wapnia/fosforanem/peptydem/fosforanem amorficznym (CPP-ACP, CPP-ACFP), produktu, który sprzyja odkładaniu się jonów wapnia, fluorkowych i fosforanowych na powierzchni szkliwa;21,22 jednocześnie z zastosowaniem uszczelniaczy żywicznych/szklano-jonomerowych do dołów i szczelin.2,17
KONSEKWENCJE ETYCZNE
Raport i prezentacja tego opisu przypadku zostały zatwierdzone przez rodziców pacjentki, którzy podpisali specjalny formularz świadomej zgody, obejmujący zachowanie poufności danych osobowych i brak możliwości identyfikacji fotograficznej ich dziecka.
KONFLIKTY INTERESÓW
Autorzy oświadczają, że nie mają osobistych, finansowych ani zawodowych konfliktów interesów, które mogłyby wpłynąć na informacje przedstawione w tym artykule.



BIBLIOGRAFIA

  1. Khodaeian N, Sabouhi M, Ataei E. An interdisciplinary approach for rehabilitation a patient amelogenesis imperfecta: A case report. Case Rep Dent 2012; 2012: 432108.
  2. Patel M, McDonell ST, Iram S, Chan MF. Amelogenesis imperfecta – postępowanie przez całe życie. Postępowanie odtwórcze u dorosłych pacjentów. Br Dent J 2013; 215(9): 449-57.
  3. Dashash M, Yeung CA, Jamous I, Blinkhorn A. Interventions for the restorative care of amelogenesis imperfecta in children and adolescents. Cochrane Database Syst Rev 2013; 6: CD007157.
  4. Hu JC, Chun YH, Hazzazzi TA, Simmer JP. Enamel formation and amelogenesis imperfecta. Cell Tissues Organs 2007; 186(1): 78-85.
  5. Lundgren GP, Morling-Vestlund GI, Trulsson M, Dahllöf G. A randomized controlled trial of crown therapy in young individuals with amelogenesis imperfecta. J Dent Res 2015; 94(8): 1041-7.
  6. Yaman BC, Ozer F, Cabukusta CS, Eren MM, Koray F, Blatz MB. Microtensile bond strength to enamel affected by hypoplastic amelogenesis imperfecta. J Adhes Dent 2014; 16(1): 7-14.
  7. Crawford PJM, Aldred M, Bloch-Zupan A. Amelogenesis imperfecta. Orph J Rare Dis 2007; 2: 17-27.
  8. A?açkiran E, Tümen EC, Çelenk S, Bolgül B, Atakul F. Restoring aesthetics and function in a young boy with hypomature amelogenesis imperfecta: a case report. Int Schol Res Net 2011, Article ID 586854.
  9. Wiktop CJ. Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification. J Oral Pathol 1988; 17(9-10): 547-53.
  10. Seymen F, Kiziltan B. Amelogenesis imperfecta: a scanning electron microscopic and histopathologic study. J Clin Pediatr Dent 2002; 26(4): 327-36.
  11. Soni R, Singh A, Vivek R, Chaturvedi TP, Soni S. A conservative approach towards prosthetic rehabilitation of the young female patient with amelogenesis imperfecta – a case report. Ann Evid Dent 2013; 5(3): 15-8.
  12. Lygidakis NA. Treatment modalities in children with teeth affected by molar-incisor enamel hypomineralization (MIH): a systematic review. Eur Arch Paediatr Dent 2010; 11(2): 65-74.
  13. Chen CF, Hu JC, Estrella MR, Peters MC, Bresciani E. Ocena leczenia odtwórczego u pacjentów z amelogenesis imperfecta. Pediatr Dent 2013; 35(4): 337-42.
  14. Ayers KMS, Drummond BK, Harding WJ, Salis SG, Liston PN. Amelogenesis imperfecta – multidyscyplinarne postępowanie od wyrzynania się zębów do dorosłości. N Z Dent J 2004; 100(4): 101-4.
  15. El-Sayed W, Shore RC, Parry DA, Inglehearn CF, Mighell AJ. Ultrastructural analysis of deciduous teeth affected by hyipocalcified amelogenesis imperfecta from a family with a novel Y458X FAM83H nonsense mutation. Cells Tissues Organs 2010; 191(3): 235-9.
  16. Seow WK, Amaratunge A. The effects of acid-etching on enamel of different clinical variants of amelogenesis imperfecta: an SEM study. Pediatr Dent 1998; 20(1): 38-42.
  17. Williams V, Messer LB, Borrow MF. Hipomineralizacja siekaczy trzonowych: przegląd i zalecenia dotyczące postępowania klinicznego. Pediatr Dent 2006; 28(3): 224-32.
  18. Lygidakis NA, Dimou G, Stamataki E. Retention of fissure sealants using two different methods of application in teeth with hypomineralized molars (MIH): a 4 year clinical study. Eur J Paediatr Dent 2009; 10(4): 223-6.
  19. Zagdwon AM, Fayle SA, Pollard MA. A prospective clinical trial comparing preformed metal crowns and cast restorations for defective firs permanent molars. Eur J Paediatr Dent 2003; 4(3): 138-42.
  20. Etman MK, Woolford MJ. Trzyletnia ocena kliniczna dwóch systemów koron ceramicznych: badanie wstępne. J Prosthet Dent 2010; 103(2): 80-90.
  21. Reynolds EC. New modalities for a new generation: Casein phosphopetide-amorphous calcium phosphate, a new remineralization technology. Synopses 2005; 30: 1-6.
  22. Llena C, Leyda AM, Forner L. CPP-ACP i CPP-ACFP versus lakier fluorkowy w remineralizacji wczesnych zmian próchnicowych. A prospective study. Eur J Paediatr Dent 2015; 16(3): 181-6.

.

Leave a Reply