Clear cell sarcoma | Grain of sound

DISCUSSION

CCSST jest rzadki, stanowi około 1% wszystkich mięsaków tkanek miękkich. Pierwotny CCS występuje zwykle w głębiej położonych tkankach miękkich, w połączeniu z powięzią, ścięgnami lub aponeurozami. Zazwyczaj dotyczy kończyn, szczególnie ścięgien i kostek stopy i stawu skokowego. CCSST rzadko lokalizuje się w jelicie, a historia naturalna tego nowotworu nie jest jeszcze jasna. W około 40% przypadków CCSST jest głęboko umiejscowiony w stopie i kostce, bez towarzystwa skóry. W naszym przypadku masa zlokalizowana była na piątym palcu prawej ręki.

Diagnostyka różnicowa guza zlokalizowanego w bezpośredniej bliskości ścięgien i pochewek ścięgnistych kończyny obejmuje niedawno opisany skórny guz melanocytowy podobny do paraganglioma, clear cell myomelanocytic tumor, malignant peripheral nerve sheath tumor, monophasic synovial sarcoma, deep-seated epithelioid sarcoma, adult fibrosarcoma, psammomatous melanotic schwannoma oraz MM z przerzutami. Rozróżnienie pomiędzy CCS i MM powinno być wykonane .

Tabela 1

Rozróżnienie pomiędzy CCS i czerniakiem złośliwym

Kryteria histopatologiczne, które przemawiają za klasyfikacją CCS jako odrębnej jednostki, obejmują obecność wrzecionowatych i jasnych komórek, brak atypii jądrowej oraz małe i niepozorne jąderka. MM towarzyszy zwykle komponent śródnaskórkowy, a zmiana u naszej pacjentki była zlokalizowana skórnie. Chociaż nie jest to konieczne, w MM oczekuje się braku pigmentacji.

W guzie można zaobserwować aktywność czynnościową, z gniazdami proliferujących komórek melanocytowych wykazujących atypię cytologiczną w warstwie podstawnej. W różnicowaniu istotną rolę odgrywa badanie immunohistochemiczne. CCSST jest zwykle immunopozytywny dla S-100, HMB-45, melan-A, czynnika transkrypcyjnego microphthalmia, bcl-2 i wimentyny; realnie pozytywny dla synaptofizyny, CD56 i antygenu błony nabłonkowej (EMA); rzadko pozytywny dla AE1/AE3; i immunonegatywny dla aktyny mięśni gładkich (SMA), desminy i CAM5.2. W naszym przypadku, immunohistochemicznie, komórki guza wykazały rozproszoną i intensywną dodatniość zarówno dla przeciwciał anty-S-100, jak i anty-HMB-45.

Dwa specyficzne dla czerniaka przeciwciała Melan-A i MART-1 były ujemne w naszym przypadku. Oczekuje się, że będą one pozytywne w MM. Poza tym CD99 i synaptofizyna były dodatnie, co przemawia za rozpoznaniem CCS.

Morfologicznie, jednolity charakter komórek nowotworowych, brak rozsiewu pagetoidalnego i obecność rozproszonych wieńcowatych komórek wielojądrowych są cechami, które powinny skłaniać do rozważenia rozpoznania CCS zamiast czerniaka.

Rokowanie w CCS zależy od wielkości masy, a przerzuty pozostają bardzo agresywne, co zaobserwowano u naszego pacjenta. Złe rokowanie związane jest z wielkością guza większą niż 5 cm oraz obecnością martwicy, przerzutów i wznowy miejscowej. W jednym z badań wykazano, że przeżycie 5, 10 i 20 lat w przypadku CCSST wynosi odpowiednio 67, 33 i 10%. W naszym przypadku średnica guza była większa niż 5 cm, więc czas przeżycia był bardzo krótki.

Leczenie CCSST polega na szerokim wycięciu guza zaraz po ustaleniu rozpoznania. Nie wykazano, aby chemioterapia i radioterapia przynosiły korzyści. Złe rokowanie jest związane z rozmiarem guza większym niż 5 cm i obecnością martwicy, przerzutów i wznowy miejscowej.

Podsumowując, CCSST jest rzadkim, wysoce złośliwym nowotworem tkanek miękkich i występuje najczęściej w kończynach; większość pacjentów to młode kobiety. Kiedy szybko rosnąca (tj. kilka miesięcy) i szybko wrzodziejąca, duża zmiana guzkowa zostanie wykryta w ścięgnie lub ścięgnie u pacjenta w młodym lub średnim wieku, zawsze powinna wzbudzić podejrzenie CCSST.

.