Mięsak histiocytarny | Grain of sound

Raport przypadku

59-letnia biała kobieta, SC, po leczeniu z powodu zapalenia płuc, wróciła do lekarza w styczniu 2008 roku, kiedy ten stwierdził w badaniu fizykalnym bezbolesny, włóknistoelastyczny węzeł chłonny około 40 mm w lewej okolicy szyjnej. Po całkowitym wycięciu wykonano biopsję i zlecono wykonanie tomografii komputerowej (TK). Tomografia komputerowa wykazała powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i zaotrzewnowych oraz zwapniały ziarniniak w prawym dolnym płacie płuca. Wstępnie wykonano biopsję techniką immunoperoksydazową oraz metodą PicTure MAXTM Polymer, uzyskując wynik sugerujący chłoniaka nieziarniczego. Materiał poddano analizie w Consulting Pathology Service w Botucatu, São Paulo, uzyskując wyniki badania immunohistochemicznego określające atypową proliferację histiocytarną. Ostatecznie próbka została wysłana do Waszyngtonu, USA, gdzie zidentyfikowano zmiany morfologiczne i immunohistochemiczne zgodne z mięsakiem histiocytarnym: duże komórki z jądrami o nieregularnym kształcie i jąderkami, wykazujące niektóre formy dwujądrzaste i eozynofilową cytoplazmę; pozytywny immunofenotyp dla antygenów CD68, CD163 i CD4, które ustalają proliferację histiocytarną i negatywny dla CD1a i Langerin, które wykluczają diagnostykę różnicową chłoniaka olbrzymiokomórkowego i mięsaka z komórek dendrytycznych. (Ryc. 1 & 2).

Badanie immunohistochemiczne wykazało wynik pozytywny dla CD68. Immunofenotypowanie potwierdza linię histiocytarną poprzez nadekspresję antygenu CD68

Badanie immunohistochemiczne wykazujące atypową proliferację histiocytarną, rozproszoną proliferację dużych komórek z nieregularnymi jądrami, widocznymi jąderkami i obfitą cytoplazmą

W maju 2008 r. pacjentka została skierowana na oddział onkologiczny Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST). Poddano ją systemowej diagnostyce obrazowej z tomografią komputerową i badaniami laboratoryjnymi, które wykazały: powiększone węzły chłonne zaotrzewnowe, mierzące około 8 cm; kilka powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia, okołotchawiczych, paraortalnych, okna aortalno-płucnego i podtchawiczych węzłów płucnych oraz ziarniniak resztkowy o wielkości 8 mm w prawym dolnym płacie płuca; Hb: 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL); leukocyty: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); płytki krwi: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2 makroglobulina: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); oraz LDH: 307,0 (88-230 jednostek/L). W związku z tym wskazana była chemioterapia z zastosowaniem cyklofosfamidu, doksorubicyny, winkrystyny i prednizonu (CHOP), którą rozpoczęto w czerwcu, a w listopadzie zakończono łącznie osiem cykli.

Po dwóch miesiącach pacjentka zgłosiła się ponownie do oceny na oddziale onkologii, bezobjawowo, ale w badaniu fizykalnym wykryto dwa węzły chłonne mniejsze niż 10 mm (lewa okolica nadobojczykowo-szyjna). Miały one fibroelastyczną konsystencję i nie przylegały do otaczających struktur. Wykonano tomografię komputerową, która dała prawidłowe wyniki, a badania laboratoryjne nie wykazały istotnych zmian. Zdecydowano się na leczenie wyczekujące i poproszono pacjentkę o powrót po około pięciu miesiącach.

Po powrocie w maju 2009 roku lewe nadobojczykowe węzły chłonne były powiększone; największy miał 40 mm, oba były niebolesne i włókniste. Badania radiologiczne wykazały: powiększone węzły chłonne zaotrzewnowe, największy o wymiarach 40 na 20 mm oraz kilka węzłów chłonnych o wymiarach 15 mm wzdłuż aorty wstępującej.

Po 30 dniach pacjentka pozostawała bezobjawowa. Badanie przedmiotowe ujawniło powiększone ruchome i twarde węzły chłonne w lewej przedniej części szyjnej/obojczykowej. Wykonano kolejną analizę węzła chłonnego szyjnego, uzyskując wynik: węzeł chłonny rozlegle zmieniony nowotworowo, sugerujący mięsaka histiocytarnego. W tomografii komputerowej stwierdzono powiększone węzły chłonne zaotrzewnowe, największy o wymiarach 35 na 30 mm oraz kilka węzłów chłonnych o wymiarach 10-15 mm wzdłuż aorty wstępującej. Badania laboratoryjne nie wykazały istotnych zmian. 7 października 2009 roku rozpoczęto chemioterapię ratunkową z zastosowaniem etopozydu, cisplatyny, cytarabiny i metyloprednizolonu (ESHAP) w zaplanowanych 4-6 cyklach.

Mimo początkowo dobrej odpowiedzi klinicznej, po dwóch cyklach chemioterapii u chorej wystąpiła neutropenia gorączkowa wywołana zakażeniem układu moczowego. Pacjentka była hospitalizowana w celu leczenia antybiotykami systemowymi. Mimo to u pacjentki rozwinęła się niestabilność hemodynamiczna i została przeniesiona na oddział intensywnej terapii, gdzie zmarła z powodu wstrząsu septycznego i niewydolności wielonarządowej w grudniu 2009 roku.

.