Exfoliative Cheilitis as a Manifestation of Factitial Cheilitis | Grain of sound

Discussion

Factitial cheilitis jest rzadkim stanem charakteryzującym się cyklicznym i ciągłym złuszczaniem nadmiaru keratyny z powodu zachowań takich jak uporczywe oblizywanie warg, ssanie, gryzienie i wybieranie. Oprócz nadmiaru keratyny, pacjenci prezentują suche i łuszczące się wargi, które mogą mieć związane z tym tworzenie się skorup, pękanie i krwawienie z powodu cyklicznego charakteru zachowań autodestrukcyjnych . W ciężkich przypadkach może wystąpić ból i trudności z uśmiechaniem się, mówieniem lub jedzeniem. Inne istotne problemy obejmują obawy estetyczne i kwestie związane z poczuciem własnej wartości, które przyczyniają się do ciągłych zachowań samookaleczających. Podobnie jak u naszego pacjenta, zapalenie brodawek sromowych może występować jako złuszczające zapalenie brodawek sromowych; ważne jest, aby pamiętać, że pierwsze określenie opisuje etiologię, podczas gdy drugie opisuje proces chorobowy. W związku z tym cheilitis złuszczające może być jedynie rozpoznaniem histologicznym i tylko na podstawie korelacji z zachowaniami klinicznymi i psychospołecznymi można postawić ostateczne rozpoznanie cheilitis factitial.

Różnica pomiędzy złuszczającym a faktycznym zapaleniem błony śluzowej policzków jest niezbędna do zrozumienia; jeśli etiologia faktyczna nie jest brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej, zachowania przyczyniające się do powstania choroby mogą być pominięte przez wiele lat. W międzyczasie pacjenci mogą być poddawani wielokrotnym próbom terapii empirycznej i powtarzanym biopsjom, co wiąże się ze znacznymi kosztami leczenia. Zrozumiałe jest, że pacjenci stają się coraz bardziej sfrustrowani swoją kosmetycznie szpecącą zmianą na wardze, podczas gdy środowisko medyczne pozostaje zakłopotane. Rzeczywiście, cheilitis factitial często było początkowo diagnozowane jako cheilitis exfoliative; dalsze badania często wykazywały, że wiele przypadków cheilitis exfoliative było, w rzeczywistości, factitial in nature .

Affected pacjenci mają tendencję do posiadania podstawowych chorób psychiatrycznych, które są albo nierozpoznane lub nie są odpowiednio zarządzane; obejmuje to lęk, depresję, zachowania związane z poszukiwaniem uwagi, tendencje obsesyjno-kompulsywne, urojenia, halucynacje związane ze skórą, zaburzenia dysocjacyjne, zaburzenia osobowości, a historia wykorzystywania dzieci . Ponadto, nawyki faktyczne mają tendencję do wpływania na dorastające i młode dorosłe kobiety; czynniki wyzwalające, takie jak niedawny stresor psychospołeczny, zostały czasowo powiązane z początkiem zachowań samookaleczających predysponujących do faktycznego zapalenia błony śluzowej policzków. W przeciwieństwie do tego, złuszczające zapalenie warg nie wykazuje predylekcji płci .

Zdarcie warg ma tendencję do wpływania na dolną wargę bardziej niż na górną wargę, jeśli obie są dotknięte; vermillion strefa warg jest również zaangażowany . Chociaż objawy, takie jak ból, suchość, swędzenie, pieczenie i krwawienie, mają tendencję do ciągłości, zmiany w zapaleniu czerwieni wargowej często występują w różnych stadiach. Prezentacja kliniczna zależy od intensywności i częstotliwości nawyków, a także od woskowego i słabnącego charakteru uszkodzenia tkanki łącznej. . Nadmierne nagromadzenie keratyny i tworzenie się skorupy prowadzi w końcu do łuszczenia, które może być naturalnym produktem ubocznym nawyku lub może być wywołane manualnie poprzez zbieranie lub złuszczanie. Co godne uwagi i nieco zaskakujące, pomimo niepokojącego obrazu klinicznego, wargi są często kosmetycznie normalne, co wskazuje na łagodną, prawdopodobnie reaktywną etiologię. Przypadki, w których występuje krwotoczny lub osobliwy wzór tworzenia się strupów, powinny być oceniane pod kątem złośliwości. Wreszcie, biorąc pod uwagę predyspozycję do powstawania pęknięć na wargach, należy rozważyć nadkażenie Staphylococcus aureus lub Candida albicans .

Pacjenci zgłaszający się z hiperkeratotycznymi lub skorupiastymi zmianami na wargach muszą być poddani dokładnemu wywiadowi i badaniu fizykalnemu ze względu na szeroką diagnostykę różnicową. W nieszczególnej kolejności, schorzenia, które należy rozważyć to: actinic cheilitis, alergiczne lub kontaktowe zapalenie skóry, cheilitis glandularis, izolowane lichenoidalne zapalenie błony śluzowej, nowotwór złośliwy, reakcje nadwrażliwości na światło, toksyczność witaminy A oraz etiologia grzybicza i bakteryjna.

Isolated irritant or allergic contact dermatitis of the lips most commonly involves the vermilion border rather than oral mucosa and can present with dryness, edema, and fissuring of the lips . Zdecydowana większość pacjentów to kobiety noszące szminki, jednak może to również wystąpić u pacjentów narażonych na działanie balsamów do ust z filtrami przeciwsłonecznymi, dentifrices lub innych preparatów stomatologicznych oraz leków stosowanych miejscowo. Usunięcie substancji drażniącej lub uczulającej jest kluczem do ustąpienia objawów .

Cheilitis aktyniczne, które w dużej mierze dotyczy starszej grupy wiekowej niż cheilitis faktyczne, jest związane z historią przewlekłej ekspozycji na słońce . W badaniu fizykalnym widoczne jest tworzenie się strupów, ale także suchych, łuszczących się obszarów, które przekształcają się w biało-szare blaszki z ryzykiem złośliwego zwyrodnienia. Jednakże, wyniki kliniczne mogą również obejmować cienką, delikatną skórę, co stanowi wyraźne przeciwieństwo wyników w faktycznym cheilitis .

Cheilitis glandularis wykazuje bardziej rozproszony obrzęk spowodowany powiększeniem gruczołów ślinowych; ponadto, usunięcie skorupy surowiczej wykazuje otwory gruczołów ślinowych na wargach z uczuciem palpacji przypominającym kamyk . W badaniu histopatologicznym cheilitis glandularis wykazuje mieszany obraz zapalny z komórkami plazmatycznymi, histiocytami i limfocytami, które otaczają i atakują gruczoły. Wreszcie, podczas gdy Candida cheilitis może być związane z krwawieniem i tworzeniem się strupów, jak w przypadku zapalenia gruczołowego, hiperkeratotyczna skala nie jest cechą charakterystyczną.

Podejmując próbę ustalenia rozpoznania, badania u pacjentów prezentujących zmiany skórne na wargach powinny obejmować posiewy bakteryjne i grzybicze w celu wykluczenia pierwotnej etiologii zakaźnej lub superinfekcji. Ponadto, należy przeprowadzić ocenę histopatologiczną w celu wykluczenia nowotworu złośliwego. W przypadkach, gdy początkowo nie podejrzewa się zapalenia błon śluzowych policzków, korzyści wynikające z wykluczenia nieudanych terapii mogą być korzystne i przyczynić się do postawienia ostatecznej diagnozy. Terapie takie jak leki przeciwgrzybicze i antybiotyki będą nieskuteczne poza zwalczeniem superinfekcji, podczas gdy suplementacja witaminowa pomoże jedynie w wykluczeniu hiperwitaminozy A. Miejscowe, śródskórne i ogólnoustrojowe leczenie steroidami nie wykazało znaczących efektów. Podobnie, krioterapia i radioterapia mają ograniczoną skuteczność .

Aby wiarygodnie rozpoznać i zdiagnozować factitial cheilitis, wymagana jest otwarta i szczera komunikacja pomiędzy klinicystą i pacjentem, jak również ścisła koordynacja pomiędzy klinicystą i patologiem. W naszym przypadku histologia była raczej nieistotna, stwierdzono jedynie niespecyficzne cechy. Z drugiej strony, obraz kliniczny, jak wynika z fotografii klinicznej, jest dość niezwykły i niepokojący. Korelacja wyników badań klinicznych i histopatologicznych, zwłaszcza jeśli wydają się rozbieżne, może być głównym czynnikiem skłaniającym do dalszych badań. Jeśli pacjent zaprzecza występowaniu procesu chorobowego, rozpoznanie zapalenia błony śluzowej policzków może być jeszcze większym wyzwaniem, ponieważ personel medyczny jest zdezorientowany rozproszonym, cyklicznym i opornym na leczenie charakterem tego procesu. W przypadku tych pacjentów może dojść do wielokrotnych biopsji warg, w wyniku których uzyskuje się te same niespecyficzne cechy histopatologiczne. Istotnie, należy zauważyć, że rozpoznanie zapalenia błony śluzowej policzków nie może być postawione wyłącznie na podstawie cech histopatologicznych.

W ostatecznym rozrachunku, leczenie zapalenia błony śluzowej policzków jest oparte na wielodyscyplinarnym podejściu obejmującym psychiatrię, dermatologię, medycynę jamy ustnej/patologię i lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej, co pozwala na dokładną, terminową diagnozę i koordynację sesji psychoterapii i farmakoterapii. Ze względu na mnogość schorzeń psychiatrycznych związanych z zapaleniem czerwieni wargowej, wybór leków i schematów psychoterapii zależy od konkretnego pacjenta. W szczególności, pacjenci z zaburzeniami nastroju lub lękowymi wykazują tendencję do reagowania w większym stopniu niż pacjenci z zaburzeniami osobowości, ze względu na ich oporność na leczenie.