Pediatria i neonatologia

Meckel na początku XIX wieku ukuł termin 'fetus in fetu’. Jest to niezwykle rzadka patologia, występująca z częstością 1 na 500 000 żywych urodzeń i opisana w mniej niż 200 przypadkach. Pierwszy przypadek został opisany przez George’a Williama Younga w 1808 roku. Zgodnie z wcześniejszą definicją zaproponowaną przez Willisa, Fetus in fetu został zdefiniowany jako „obecność szkieletu osiowego z osią kręgów z odpowiednim ułożeniem innych kończyn i narządów w odniesieniu do osi”. Zgodnie z inną definicją zaproponowaną przez Gonzalez-Crussi , FIF stosuje się do „każdej struktury, w której forma płodowa jest w bardzo wysokim rozwoju organogenezy i do obecności osi kręgów”. Później Federici i wsp. zaproponowali, że w obecności struktur o zaawansowanym stopniu organizacji płodu, takich jak oczy, części centralnego układu nerwowego, dobrze rozwinięte wyrostki podobne do kończyn, skóra i okrężnica, rozpoznanie FIF może być stosowane nawet przy braku szkieletu osiowego. Thakral et al. zgłosił równą predyspozycję mężczyzn i kobiet, ale Patankar et al. i Federici et al. odnotowali 2:1 przewagę mężczyzn.

Podczas rozwoju płodowego, zespolenia krążenia szklistego powodują zespół „bliźniaczej transfuzji” z bliźniaka niedominującego do bliźniaka dominującego, co skutkuje upośledzeniem wzrostu płodu, który stopniowo osadza się w swoim bliźniaczym rodzeństwie w trzecim tygodniu ciąży. Ewolucja płodu bliźniaczego zatrzymuje się w pierwszym trymestrze. Różne narządy mogą być widoczne u płodu in fetu, w tym kręgosłup (91%), kończyny (82,5%), OUN (55,8%), GIT (45%), naczynia (40%), i moczowo-płciowe (26,5%) .

Aby zakwalifikować się jako FIF, jedna z następujących cech musi być obecna: masa zamknięta w wyraźnym worku, częściowo lub całkowicie pokryta skórą, rażąco rozpoznawalne cechy anatomiczne i przymocowana do gospodarza przez szypułę zawierającą kilka stosunkowo dużych naczyń krwionośnych. W większości przypadków, występuje pojedynczy pasożytniczy bliźniak, ale rzadko, więcej niż 1 pasożytniczy bliźniak jest obserwowany w ciele żywiciela . Badania markerów genetycznych, takich jak grupa krwi, konstytucja chromosomów płciowych, polimorfizm białek i marker DNA, sugerowały, że niemowlęta żywicieli i ich masa płodowa są genetycznie identyczne.

Większość FIF jest zlokalizowana zaotrzewnowo wzdłuż brzusznej linii środkowej i przedstawia się jako masa brzuszna, podczas gdy inne rzadkie zgłoszone sited obejmują komory mózgowe, wątrobę, miednicę, mosznę i śródpiersie. Pacjentka z płodem in fetu często prezentuje się z masą brzuszną. Jednak objawy FIF odnoszą się głównie do jego efektu masowego i obejmują rozdęcie brzucha, trudności w karmieniu, wymioty, żółtaczkę, wpływ ciśnienia na układ nerkowy, taki jak wodonercze w tym przypadku i duszność.

Diagnostyka przedoperacyjna jest możliwa dzięki tomografii komputerowej i ultrasonografii przed- lub poporodowej. Pomocne w rozpoznaniu może być badanie RTG jamy brzusznej. W połowie przypadków, RTG pokazuje kręgosłup i szkielet osiowy .

Istnieją kontrowersje co do tego, czy FIF jest odrębną jednostką czy reprezentuje wysoko zorganizowanego teratoma. Główne wyzwanie diagnostyczne polega na odróżnieniu tej jednostki od niedojrzałego teratoma z towarzyszącym mu ryzykiem złośliwości. Teratoma jest definiowany jako bezładny układ komórek pluripotencjalnych, reprezentujących wszystkie trzy warstwy zarodkowe, który, w przeciwieństwie do FIF, nie rozwija się poza stadium prymitywnych smug (12-15 dzień życia). Ważne jest różnicowanie pomiędzy teratomas i FIF, ponieważ te pierwsze mają 10% wskaźnik złośliwości. W przeciwieństwie do nich FIF jest zawsze łagodny. Klinicznie, FIF można odróżnić od teratoma poprzez obecność trzonów kręgów i kończyn, teratoma składa się z komórek pluripotencjalnych, bez organogenezy i segmentacji kręgów. Opisywano sporadyczne przypadki FIF, w których nie można było zidentyfikować kręgosłupa w badaniach obrazowych. Przypadki te prawdopodobnie wynikały ze słabo rozwiniętego i wyraźnie dysplastycznego kręgosłupa, który uniemożliwiał identyfikację trzonów kręgów w badaniach obrazowych.

Leczenie płodu in fetu jest zasadniczo chirurgiczne i całkowite wycięcie masy z otaczającą błoną daje całkowite wyleczenie. Należy zachować ostrożność przy wykonywaniu dysekcji, aby uniknąć uszkodzenia okolicznych struktur. W naszym przypadku, zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, całkowicie usunęliśmy masę bez żadnych późniejszych powikłań. Pooperacyjnie pacjent powinien być monitorowany za pomocą sonografii i markerów nowotworowych (alfa-fetoproteina i beta-hcg).