Klasyczny chłoniak Hodgkina

Co to jest klasyczny chłoniak Hodgkina?

Chłoniak jest rodzajem raka krwi, który rozwija się, gdy limfocyty (rodzaj białych krwinek) wymykają się spod kontroli. Klasyczny chłoniak Hodgkina to każdy typ chłoniaka, który zawiera szczególny rodzaj komórek zwanych komórkami Reeda-Sternberga. Komórki Reed-Sternberga to nieprawidłowe limfocyty B (białe krwinki wytwarzające przeciwciała, które są ważne w zwalczaniu infekcji). Lekarze mogą zobaczyć komórki Reed-Sternberga, gdy patrzą na próbki biopsji klasycznego chłoniaka Hodgkina pod mikroskopem.

Jeśli nie jesteś pewien, jaki typ chłoniaka masz, zapytaj swojego lekarza. Każdy typ chłoniaka może zachowywać się i być leczony inaczej.

Istnieją cztery typy klasycznego chłoniaka Hodgkina. Ich nazwy pochodzą od wyglądu komórek chłoniaka i komórek je otaczających:

• nodular sclerosing classical Hodgkin lymphoma – około 70 na 100 przypadków
• mixed cellularity classical Hodgkin lymphoma – około 25 na 100 przypadków
• lymphocyte-rich classical Hodgkin lymphoma – około 5 na 100 przypadków
• lymphocyte-depleted classical Hodgkin lymphoma – mniej niż 1 na 100 przypadków.

Wszystkie typy klasycznego chłoniaka Hodgkina są leczone w ten sam sposób.

Back to top

Przyczyny klasycznego chłoniaka Hodgkina

Naukowcy nie wiedzą dokładnie, co powoduje klasycznego chłoniaka Hodgkina. W grę może wchodzić wiele różnych czynników.

Około 40 na 100 przypadków chłoniaka Hodgkina jest związanych z przebytym zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV). EBV jest bardzo powszechnym wirusem, który może powodować gorączkę gruczołową. Wirus EBV infekuje limfocyty B. Około 9 na 10 dorosłych jest zakażonych wirusem EBV, ale wiele osób nie wie, że go ma, ponieważ może on nie powodować żadnych objawów. Po zakażeniu wirus EBV pozostaje w organizmie, ale jest zwykle kontrolowany przez układ odpornościowy.

Ludzie, którzy zostali zakażeni wirusem EBV mają większe ryzyko rozwoju chłoniaka Hodgkina niż ludzie, którzy go nie mieli. Jednak większość ludzi, którzy byli zakażeni wirusem EBV nie zachoruje na chłoniaka Hodgkina. Naukowcy nie wiedzą, dlaczego u niektórych osób zakażonych wirusem EBV występuje chłoniak, a u większości nie.

Inne czynniki ryzyka wystąpienia klasycznego chłoniaka Hodgkina obejmują:

• problemy z układem odpornościowym
• zakażenie wirusem HIV
• historia rodzinna: chłoniak nie jest chorobą dziedziczną ani zakaźną i nie można go przekazywać członkom rodziny, ale istnieje bardzo nieznacznie zwiększone ryzyko zachorowania na chłoniaka, jeśli bliski krewny choruje na tę chorobę.

Back to top

Objawy klasycznego chłoniaka Hodgkina

Najczęstszym objawem klasycznego chłoniaka Hodgkina jest obrzęk węzła lub węzłów chłonnych, który nie ustępuje po kilku tygodniach. Spuchnięte węzły chłonne są zwykle bezbolesne. Najczęściej znajdują się one na szyi lub tuż nad obojczykami. Mogą one również rozwijać się w innych miejscach ciała, takich jak pacha lub pachwina.

Wielu ludzi z klasycznym chłoniakiem Hodgkina ma obrzęk węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Może to powodować kaszel lub uczucie duszności, ale może nie powodować żadnych objawów w ogóle. Sporadycznie u osób z chłoniakiem Hodgkina występują obrzęknięte węzły chłonne, które stają się bolesne kilka minut po spożyciu alkoholu. Objaw ten jest niezwykły – mniej niż 1 na 20 osób z chłoniakiem Hodgkina doświadcza go – ale jest to silny znak chłoniaka Hodgkina.

Ważne jest, aby pamiętać, że węzły chłonne mogą puchnąć z wielu powodów. Większość osób ze spuchniętymi węzłami chłonnymi nie ma chłoniaka.

Zauważyłem spuchnięty gruczoł w pobliżu mojego lewego obojczyka około wczesnego lata 2014 roku. Po kilku tygodniach, gdy nie ustępował, umówiłam się na wizytę u lekarza.

Około 1 na 4 osoby z chłoniakiem Hodgkina ma objawy znane jako „objawy B”. Są to:

• gorączki (temperatura powyżej 38ºC)
• oblewające poty, zwłaszcza w nocy
• niewyjaśniona utrata masy ciała.

Twój lekarz bierze pod uwagę, czy masz objawy B, czy nie, podczas planowania leczenia.

Niektóre osoby mają inne objawy, takie jak swędzenie i zmęczenie. Rzadko chłoniak Hodgkina rozpoczyna się w narządzie w organizmie, a nie w węźle chłonnym.

Back to top

Diagnostyka i ocena zaawansowania klasycznego chłoniaka Hodgkina

Głównym sposobem diagnozowania każdego rodzaju chłoniaka jest usunięcie obrzękniętego węzła chłonnego lub próbki komórek z tego węzła i obejrzenie jej pod mikroskopem. Odbywa się to podczas niewielkiej operacji zwanej biopsją, którą zwykle wykonuje się w znieczuleniu miejscowym.

Próbka jest następnie wysyłana do specjalistycznego laboratorium, gdzie badają ją lekarze doświadczeni w diagnozowaniu chłoniaków. Komórki węzła chłonnego są również badane pod kątem obecności określonych białek, które znajdują się na powierzchni komórek chłoniaka. Białka wytwarzane przez komórki mogą pomóc lekarzom w podjęciu decyzji, jakie leczenie będzie dla Ciebie najlepsze.

Wykonanie wszystkich niezbędnych badań biopsji może zająć trochę czasu. Wyniki pomagają lekarzowi zdiagnozować, jaki typ chłoniaka masz, a następnie zdecydować o leczeniu, na które najprawdopodobniej zareaguje. Oczekiwanie na wyniki badań może być frustrujące i niepokojące, ale jest to bardzo ważne dla zespołu medycznego, aby dokładnie ustalić, jaki typ chłoniaka masz i jak on na ciebie wpływa. Te informacje pomogą im zaplanować najlepsze dla Ciebie leczenie. Pomocne może okazać się omówienie wszelkich obaw z zespołem medycznym. Mogą oni odpowiedzieć na wszelkie pytania masz w tym czasie i może być w stanie skierować Cię do źródeł wsparcia.

Po zdiagnozowaniu, trzeba innych badań, aby dowiedzieć się, które obszary ciała są dotknięte przez chłoniaka. Nazywa się to określaniem stopnia zaawansowania choroby. Większość ludzi ma chłoniaka inscenizacji przez posiadanie skanowania PET i tomografii komputerowej. Niektórzy ludzie, zwłaszcza dzieci, mogą mieć skanowanie MRI.

Masz również badania krwi, aby spojrzeć na ogólny stan zdrowia, sprawdzić liczbę komórek krwi, upewnić się, że nerki i wątroba działają dobrze i wykluczyć infekcje, które mogłyby wybuchnąć podczas leczenia. Badania krwi są również wykorzystywane do sprawdzenia oznak stanu zapalnego, które są czasami związane z chłoniakiem Hodgkina.

Rzadko, możesz mieć pobraną próbkę komórek szpiku kostnego (biopsja szpiku kostnego), aby sprawdzić, czy masz komórki chłoniaka w szpiku kostnym.

Zazwyczaj masz te badania wykonane w warunkach ambulatoryjnych. Otrzymanie wszystkich wyników zajmuje kilka tygodni. Oczekiwanie na wyniki badań może być niepokojące, ale ważne jest, aby Twój lekarz zebrał wszystkie te informacje w celu zaplanowania najlepszego dla Ciebie leczenia.

Back to top

Perspektywy klasycznego chłoniaka Hodgkina

Klasyczny chłoniak Hodgkina na ogół bardzo dobrze reaguje na leczenie. Większość ludzi zostaje wyleczona, nawet jeśli ich chłoniak jest zaawansowany w momencie rozpoznania.

Twój specjalista od chłoniaków jest najlepszą osobą, z którą możesz porozmawiać o prawdopodobnym wyniku leczenia. Może on wykorzystać wyniki Twoich badań i rozważyć inne „czynniki ryzyka”, takie jak Twój wiek, objawy i wszelkie inne choroby, które masz, aby dać Ci bardziej świadomą prognozę (perspektywę).

Zobacz, jak Andy opowiada o swojej diagnozie chłoniaka Hodgkina i o tym, jak zachował pozytywne nastawienie podczas leczenia

Back to top

Leczenie klasycznego chłoniaka Hodgkina

Leczenie klasycznego chłoniaka Hodgkina zazwyczaj obejmuje chemioterapię, czasami uzupełnioną radioterapią.

Dokładne leczenie, którego potrzebujesz, zależy od stadium choroby oraz oznak i objawów, które masz. Etap 1 lub etap 2 chłoniaka Hodgkina jest znany jako „wczesna” choroba. Etap 3 lub etap 4 chłoniaka Hodgkina jest znany jako choroba „zaawansowana”. Nieco ponad połowa przypadków (55%) wszystkich typów chłoniaka Hodgkina jest we wczesnym stadium w momencie diagnozy.

Wybierając leczenie, lekarz bierze pod uwagę Twój wiek, ogólny stan zdrowia i sprawność fizyczną, Twoje odczucia związane z leczeniem i czynniki, które mogą być dla Ciebie ważne w przyszłości, takie jak posiadanie rodziny.

Twój lekarz bierze również pod uwagę wszelkie potencjalne skutki uboczne, długoterminowe lub późne efekty (problemy zdrowotne, które rozwijają się miesiące lub lata po leczeniu) leczenia. Jest to ważne, ponieważ większość ludzi żyje przez wiele lat po ich chłoniaka przeszedł w remisji (brak dowodów choroby). Twój zespół medyczny powinien wyjaśnić możliwe skutki uboczne i późne efekty planowanego leczenia.

Najczęstsze schematy chemioterapii (kombinacje leków do chemioterapii) stosowane w leczeniu chłoniaka Hodgkina są nazywane ABVD i BEACOPPesc.

• ABVD to doksorubicyna (znana również jako Adriamycin®), bleomycyna, winblastyna i dakarbazyna. Wszystkie te leki podaje się zazwyczaj co 2 tygodnie dożylnie (jako zastrzyk do żyły lub przez kroplówkę). Dwutygodniowa przerwa pozwala organizmowi na regenerację pomiędzy kolejnymi kuracjami. Każde 4 tygodnie leczenia nazywane są „cyklem”.
• BEACOPPesc to bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna (znana również jako Adriamycin®), cyklofosfamid, winkrystyna (znana również jako Oncovin®), prokarbazyna i prednizolon w zwiększonej dawce. Wszystkie te leki podaje się co 2 lub 3 tygodnie. Wszystkie są podawane dożylnie (jako zastrzyk do żyły lub przez kroplówkę), z wyjątkiem prokarbazyny i prednizolonu, które są podawane doustnie w postaci kapsułek lub tabletek. BEACOPPesc jest silniejszym leczeniem niż ABVD i jest bardziej narażony na krótko- i długoterminowe skutki uboczne.

Po kilku pierwszych cyklach leczenia możesz mieć wykonane badanie PET-CT, aby sprawdzić, jak dobrze reagujesz na leczenie. Twój konsultant wykorzystuje wyniki skanowania, aby zdecydować, ile kolejnych cykli leczenia potrzebujesz, czy powinieneś zmienić schemat chemioterapii na inny i czy radioterapia może być dla Ciebie odpowiednia.

Leczenie klasycznego chłoniaka Hodgkina we wczesnym stadium

W przypadku klasycznego chłoniaka Hodgkina we wczesnym stadium lekarz bierze pod uwagę oznaki i objawy, jakie masz, zanim zdecyduje, jaka chemioterapia będzie dla Ciebie najbardziej skuteczna i jak długo powinieneś być leczony. Są one czasami nazywane „wskaźnikami prognostycznymi”. Należą do nich:

• czy masz bardzo powiększone węzły chłonne w klatce piersiowej lub powiększone węzły chłonne w kilku miejscach ciała
• czy masz objawy B
• czy badania krwi wykazały u ciebie wysoki poziom zapalenia
• ile masz lat
• czy masz chłoniaka poza układem chłonnym (choroba pozawęzłowa).

Jeśli nie masz żadnego z tych objawów, najprawdopodobniej będziesz leczony dwoma do trzech cykli ABVD, a następnie radioterapią.

Jeśli masz którykolwiek z tych objawów, najbardziej prawdopodobne leczenie to cztery cykle ABVD, a następnie radioterapia lub dwa cykle BEACOPPesc i dwa cykle ABVD, a następnie radioterapia. Po dwóch cyklach może być wykonana tomografia PET-CT. Jeśli nie ma dowodów na istnienie chłoniaka na tym skanie, może nie być konieczne stosowanie bleomycyny jako składnika chemioterapii w pozostałych cyklach.

Kilka tygodni po zakończeniu chemioterapii zwykle przeprowadza się radioterapię obszarów dotkniętych chłoniakiem. Radioterapia jest często stosowana codziennie (z wyjątkiem weekendów) przez 2 do 4 tygodni.

Możesz nie potrzebować radioterapii, jeśli:

• nie masz żadnych objawów B
• nie masz żadnych grudek chłoniaka większych niż około 10 cm
• skan PET-CT wykazał, że cały chłoniak zniknął po chemioterapii
• jesteś młodą kobietą i radioterapia może mieć wpływ na tkankę piersi.

Chemoterapia bez radioterapii jest mniej prawdopodobne, aby spowodować długoterminowe skutki uboczne, ale masz nieco wyższe ryzyko nawrotu chłoniaka (powrót). Jeśli nie masz radioterapii, zwykle masz w sumie co najmniej trzy cykle chemioterapii. Lekarz powinien przedyskutować z pacjentem wybór leczenia i wziąć pod uwagę jego opinie i życzenia.

Leczenie klasycznego chłoniaka Hodgkina w stadium zaawansowanym

Klasyczny chłoniak Hodgkina w stadium zaawansowanym jest również zwykle leczony chemioterapią, ale prawdopodobnie będziesz miał więcej cykli leczenia. Najczęściej stosowane metody leczenia to sześć cykli ABVD lub cztery do sześciu cykli BEACOPPesc. Twój konsultant omówi z Tobą możliwości wyboru leczenia.

Możesz mieć wykonane badanie PET-CT po kilku pierwszych cyklach leczenia. W zależności od wyników badania, lekarz może zalecić zmianę schematu chemioterapii na inny lub dostosowanie liczby cykli lub liczby potrzebnych leków chemioterapeutycznych. Na przykład, jeśli nie ma dowodów chłoniaka na skan PET-CT po dwóch cyklach leczenia, może nie być konieczne bleomycyna składnik chemioterapii dla pozostałych cykli. Alternatywnie, jeśli jesteś na BEACOPPesc, może trzeba tylko kolejne dwa cykle leczenia, a nie cztery.

Możesz również mieć radioterapię, jeśli są jakieś grudki chłoniaka pozostały po chemioterapii. Większość osób z klasycznym chłoniakiem Hodgkina w zaawansowanym stadium nie jest poddawana radioterapii.

Poddano mnie sześciomiesięcznej chemioterapii ABVD, podawanej co dwa tygodnie. Było to dla mnie dość łatwe do zniesienia i na szczęście miałem bardzo niewiele skutków ubocznych.

Leczenie osób powyżej 60 roku życia

Około 1 na 5 osób, u których zdiagnozowano chłoniaka Hodgkina, ma ponad 60 lat. Sam wiek może nie mieć wpływu na leczenie, ale osoby powyżej 60 roku życia mogą być bardziej narażone na poważne skutki uboczne niż osoby młodsze. Lekarz weźmie pod uwagę Twoją sprawność fizyczną i wszelkie inne problemy zdrowotne, jakie masz, i może zalecić mniej intensywne leczenie, jeśli uzna, że ryzyko wystąpienia skutków ubocznych jest wyższe. Lekarz zawsze dąży do zapewnienia pacjentowi leczenia, które jest tak bezpieczne i skuteczne, jak to tylko możliwe, przy możliwie najniższym ryzyku wystąpienia działań niepożądanych.

ABVD może być podawana osobom powyżej 60 roku życia. Jednak w tej grupie wiekowej częściej stosuje się inne, mniej toksyczne schematy chemioterapii, takie jak:

• ChlVPP: chlorambucil, winblastyna, prokarbazyna i steroid prednizolon. Winblastyna jest podawana dożylnie (przez kroplówkę do żyły), a pozostałe leki są podawane doustnie w postaci tabletek lub kapsułek. Każdy cykl leczenia trwa 28 dni.
• VEPEMB: winblastyna, cyklofosfamid, prokarbazyna, etopozyd, mitoksantron i bleomycyna oraz steroid prednizolon. Winblastyna, cyklofosfamid, miksantron i bleomycyna są podawane dożylnie (we wstrzyknięciu lub kroplówce do żyły). Prokarbazyna, etopozyd i prednizolon są podawane w postaci tabletek. Każdy cykl leczenia trwa 28 dni.

Back to top

Kontynuacja leczenia klasycznego chłoniaka Hodgkina

Po zakończeniu leczenia odbywają się regularne wizyty kontrolne u specjalisty. Na początku są one planowane mniej więcej co 3 miesiące. Jeśli wszystko jest w porządku, stopniowo stają się one rzadsze.

Miałem wizyty kontrolne co 3 miesiące, potem co 6 miesięcy, a następnie co rok.

Możesz mieć również sporadycznie wykonywane badania lub prześwietlenia, ale na ogół nie są one konieczne, jeśli nie masz żadnych objawów. W miarę upływu czasu możesz mieć wykonywane inne badania w celu sprawdzenia późnych efektów, takie jak badania serca lub badania hormonów tarczycy.

Większość osób jest monitorowana przez co najmniej 2 lata po leczeniu chłoniaka Hodgkina. Niektóre szpitale oferują obserwację przez 5 lat lub dłużej. Możesz mieć regularne wizyty kontrolne lub możesz otrzymać wskazówki dotyczące rezerwacji własnych wizyt w razie potrzeby.

Po zakończeniu okresu obserwacji lekarz pierwszego kontaktu staje się zazwyczaj głównym punktem kontaktu w razie jakichkolwiek obaw lub zauważenia czegoś niezwykłego. Twój lekarz rodzinny powinien mieć zapis twojej diagnozy i całego leczenia, które przeszedłeś.

Back to top

Nawrotowy i oporny na leczenie klasyczny chłoniak Hodgkina

W niewielkiej liczbie osób klasyczny chłoniak Hodgkina jest oporny na leczenie (nie odpowiada na leczenie) lub nawraca (powraca). W obu przypadkach istnieją inne metody leczenia, które może zaproponować lekarz.

Jeśli chłoniak występuje tylko w jednym miejscu w organizmie, pacjent może otrzymać radioterapię na dotknięty obszar.

Jeśli chłoniak Hodgkina nie odpowiedział na leczenie lub powrócił, pacjent może otrzymać chemioterapię z zastosowaniem innej kombinacji leków niż te, które otrzymał za pierwszym razem. Jest to czasami nazywane chemioterapią „ratunkową”. W ramach chemioterapii ratunkowej stosuje się wiele różnych schematów leczenia (kombinacji leków). Dokładny jeden zależy od wielu czynników, w tym stadium chłoniaka, ile masz lat, czy masz inne choroby i jakie skutki uboczne wystąpiły w poprzednim leczeniu.

Jeśli reagujesz na chemioterapię ratunkową i jesteś wystarczająco sprawny, lekarz może zasugerować przeszczep komórek macierzystych. Wiąże się to z zastosowaniem bardzo dużej dawki chemioterapii. Chemioterapia w wysokich dawkach może uszkodzić szpik kostny (gąbczastą część w środku kości, która wytwarza wszystkie czerwone i białe krwinki), dlatego po niej następuje leczenie zdrowymi komórkami macierzystymi krwi (komórkami, które mogą wytwarzać nowe komórki krwi, podczas gdy szpik kostny wraca do zdrowia). Mamy oddzielne szczegółowe informacje na temat przeszczepów komórek macierzystych i co obejmują.

Przeszczep komórek macierzystych jest bardzo intensywnym leczeniem. Przed jego przeprowadzeniem konieczne jest wykonanie badań, aby upewnić się, że pacjent jest wystarczająco sprawny, aby poddać się temu zabiegowi.

Możesz potrzebować innego leczenia, jeśli:

• nie reagujesz na chemioterapię ratującą
• nie jesteś wystarczająco sprawny, aby poddać się przeszczepowi komórek macierzystych
• nie reagujesz na przeszczep komórek macierzystych.

Może to obejmować więcej chemioterapii ratującej w innym schemacie. Istnieją również terapie celowane, które mogą być odpowiednie dla Ciebie, takie jak:

• Brentuksymab vedotin, terapia przeciwciałem, które przykleja się do białka o nazwie CD30 w komórkach chłoniaka i przenosi lek chemioterapeutyczny bezpośrednio do nich. Jest ona odpowiednia tylko dla osób, których chłoniak wytwarza białko CD30. Lek Brentuximab vedotin jest dostępny w ramach systemu NHS dla osób z klasycznym chłoniakiem Hodgkina, u których doszło do nawrotu choroby po przeszczepie komórek macierzystych lub które przeszły co najmniej dwa wcześniejsze leczenia i nie kwalifikują się do przeszczepu komórek macierzystych.
• Niwolumab, rodzaj leczenia zwany „inhibitorem punktu kontrolnego”. Niwolumab zatrzymuje komórki chłoniaka ukrywające się przed układem odpornościowym, dzięki czemu układ odpornościowy może rozpoznać i zniszczyć komórki chłoniaka. Lek Nivolumab jest dostępny w ramach systemu NHS dla osób z klasycznym chłoniakiem Hodgkina, u których nastąpił nawrót choroby po przeszczepieniu komórek macierzystych i podaniu brentuksymabu vedotin.
• Pembrolizumab, który działa w podobny sposób jak niwolumab. Pembrolizumab jest dostępny w ramach NHS dla osób z klasycznym chłoniakiem Hodgkina, które nie nadają się do przeszczepienia komórek macierzystych i u których nastąpił nawrót choroby po zastosowaniu brentuksymabu vedotin. W Szkocji może on być również stosowany u osób, u których nastąpił nawrót choroby po przeszczepieniu komórek macierzystych i zastosowaniu brentuksymabu vedotin.

Back to top

Badania nad klasycznym chłoniakiem Hodgkina

Leczenie klasycznego chłoniaka Hodgkina jest zazwyczaj skuteczne, ale lekarze kontynuują badania nad mniej intensywnymi metodami leczenia chłoniaka Hodgkina. Ich celem jest znalezienie metod leczenia, które są skuteczne przy jak najmniejszej liczbie skutków ubocznych i późnych efektów ubocznych. Niektóre badania sprawdzają, jak przewidzieć, kto odpowie na które leczenie lub kto będzie potrzebował radioterapii po chemioterapii, a kto nie.

Twój zespół medyczny może zaoferować Ci szansę wzięcia udziału w badaniu klinicznym, jeśli istnieje takie odpowiednie dla Ciebie. Możesz dowiedzieć się więcej o badaniach klinicznych i poszukać badania, które może być dla Ciebie odpowiednie na stronie Lymphoma TrialsLink.

Powrót do góry

.