Homonimiczna hemianopia: wyzwania i rozwiązania

Wprowadzenie

Homonimiczna hemianopia (HH) wiąże się z utratą wzroku po tej samej stronie pola widzenia w obu oczach. Ten rodzaj utraty pola widzenia wskazuje na uszkodzenie obejmujące drogę wzrokową tylną do skrzyżowania. HH może mieć wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów lub czytania, a także może prowadzić do urazów spowodowanych upadkami lub niezdolnością do poruszania się wokół przeszkód. Rozpoznanie i opanowanie tych trudności wzrokowych może mieć istotny wpływ na jakość życia pacjenta. W niniejszym przeglądzie omówiono etiologię, wyniki badań klinicznych, wyzwania stojące przed pacjentem, możliwości leczenia i rokowanie związane z HH.

Etiologia

Potencjalne przyczyny HH zależą od wieku pacjenta. Najczęstszą przyczyną HH u dorosłych jest udar mózgu. Około 8%-10% pacjentów po udarze mózgu ma trwały HH, a 52%-70% hemianopii jest spowodowanych udarem mózgu.1,2 Ponieważ populacja się starzeje, a pacjenci po udarze mózgu żyją dłużej, częstość występowania udaru mózgu i wynikającego z niego HH prawdopodobnie wzrośnie.3

Inne częste przyczyny HH to urazowe uszkodzenie mózgu (14% przypadków HH) i nowotwory (11% przypadków HH).1,4 Mniej częste przyczyny HH przedstawiono w tabeli 1.4-13

Tabela 1 Przyczyny hemianopii homonimicznej

Tymczasowa HH z samoistnym powrotem do zdrowia może wystąpić w wyniku migreny;14 napadów płatów potylicznych, ciemieniowych lub skroniowych;15 lub przemijającego ataku niedokrwiennego.16 Hiperglikemia nieketotyczna może być przyczyną HH, która ustępuje po normalizacji stężenia cukru we krwi.6,17,18

Najczęstszymi przyczynami HH u dzieci w wieku ≤18 lat są guzy (27%-39%), uraz mózgu (19%-34%), zawał (11%-23%) i krwotok mózgowy (7%-11%).19,20

Ocena kliniczna

Pola widzenia, zwłaszcza skorelowane z innymi objawami, dostarczają cennych informacji dotyczących lokalizacji zmian w mózgu. Perymetria Goldmanna jest przydatna w wykrywaniu neurologicznych ubytków pola widzenia. Niestety, sprzęt ten nie jest powszechnie dostępny, a badanie wymaga bardziej wykwalifikowanego technika w porównaniu z perymetrią automatyczną. Automatyczna perymetria Humphreya jest powszechnie stosowana do oceny ubytków pola widzenia. Metoda Swedish Interactive Threshold Algorithm (SITA) Fast jest mniej czuła niż metoda SITA Standard. Badanie SITA Fast może dawać wiarygodne wyniki przesiewowe, ale ze względu na większą zmienność test-retest może nie być dobrym wyborem do monitorowania ubytków pola widzenia w czasie.21 Należy również unikać ilościowego porównywania różnych strategii, ponieważ średnie odchylenie jest większe w przypadku SITA Fast w porównaniu z SITA Standard.22,23

Perymetria z wykorzystaniem technologii podwajania częstotliwości (FDT) może wykryć jaskrowe uszkodzenie pola widzenia wcześniej niż standardowa perymetria dzięki wyizolowaniu specyficznych typów komórek zwojowych.24 Chociaż technologie te są dobre w identyfikacji pacjentów z jaskrą, wykazano, że są niespójne w wykrywaniu neurologicznych ubytków pola widzenia. W porównaniu z perymetrią Goldmanna stwierdzono, że protokół progowy FDT C20 wykrywa hemianopowe ubytki pola mniej niż w połowie przypadków.25 Dzięki zastosowaniu mniejszego rozmiaru bodźca Matrix FDT drugiej generacji wykazuje lepszą korelację ze standardową perymetrią podczas pomiaru zaburzeń neurologicznych.26-28 Jednak Matrix może być nadal mniej czuły niż standardowa automatyczna perymetria w wykrywaniu HH. Chociaż nie jest to różnica istotna statystycznie, ubytki hemianopowe stwierdzane za pomocą perymetrii Goldmanna były wykrywane w 88% przypadków przy użyciu standardowej perymetrii automatycznej, ale tylko w 69% przypadków przy użyciu Matrix FDT.27

Konfrontacyjne badanie pola widzenia nie jest czułe w wykrywaniu ubytków pola widzenia, ale może być jedyną dostępną metodą. Kerr i wsp.29 oceniali prospektywnie 332 oczy, aby porównać siedem rodzajów konfrontacyjnych testów pola widzenia. Liczenie palców było najmniej czułą metodą, wykrywając 0% łagodnych ubytków i 49% ciężkich ubytków. Ogólnie rzecz biorąc, najbardziej czułą indywidualną metodą konfrontacyjnego badania pola widzenia jest badanie kinetyczne z użyciem 5 mm czerwonego koralika. Wykrywa ono 43% łagodnych defektów i 89% poważnych defektów. Ogólna czułość przy użyciu kinetycznej czerwonej kulki wynosi 74%, ale poprawia się do 78%, gdy jest połączona ze statycznym testem poruszania palcem. Formalna perymetria jest konieczna w przypadku silnego podejrzenia ubytku pola widzenia.

Jednostronne uszkodzenie drogi wzrokowej wstecznej powoduje obustronny ubytek wzroku wpływający na kontralateralne pole widzenia. Utrata wzroku jest zgodna z pionową linią środkową pola widzenia. Należy to odróżnić od glaukomatycznego ubytku pola widzenia, który nie respektuje pionowej linii środkowej, a zamiast tego respektuje poziomą linię środkową. Najczęstszą lokalizacją zmian powodujących HH jest płat potyliczny (45%), a następnie uszkodzenie promieni nerwu wzrokowego (32%).4 Pozostała część jest spowodowana zmianami w drogach wzrokowych (10%), jądrze bocznym genikulatora (LGN) (1,3%) lub kombinacją kilku obszarów (11%).

Całkowite HH dotyczy całego pola widzenia obojga oczu (ryc. 1A). Może to wystąpić z uszkodzeniem w dowolnym miejscu za ścięgnem i nie może być dalej zlokalizowane tylko na podstawie wyglądu pola widzenia. Niepełne HH oszczędza przynajmniej część pola widzenia po stronie dotkniętej chorobą i może być sklasyfikowane jako kongruentne lub niekongruentne (rysunek 1B i C). Ubytek pola widzenia kongruentny jest identyczny dla obu oczu, podczas gdy ubytek kongruentny różni się wyglądem dla obu oczu. W przypadku zmian za LGN, defekty pola widzenia są generalnie bardziej kongruentne, jeśli zmiana jest zlokalizowana bardziej z tyłu wzdłuż drogi wzrokowej. Zdarzają się jednak wyjątki. Kedar i wsp.30 wykazali, że chociaż 84% zmian w płatach potylicznych powodowało kongruentne ubytki pola widzenia, uszkodzenie promieni wzrokowych było kongruentne w 59% przypadków, a 50% zmian w drogach wzrokowych powodowało kongruentne ubytki pola widzenia. Pomimo tego, promienie wzrokowe pozostają najczęstszą lokalizacją schorzeń powodujących niezgodne defekty pola widzenia.

Rycina 1 Przykłady hemianopii homonimicznych z odpowiadającymi im badaniami neuroobrazowymi. Notatki: (A) Kompletna prawa hemianopia homonimiczna po udarze lewego płata potylicznego (osiowy obraz rezonansu magnetycznego T1 z kontrastem). (B) Lewa kongruentna hemianopia homonimiczna spowodowana encefalomalacją prawego płata potylicznego (osiowy T2 MRI). Pacjentka ma również dużą przestrzeń Virchowa-Robina wzdłuż prawej drogi wzrokowej, ale uznano, że encefalomalacja jest bardziej prawdopodobną przyczyną ubytku pola widzenia. (C) Lewa homonimiczna hemianopia z powodu malformacji tętniczo-żylnej w prawym płacie ciemieniowym (osiowy T2 MRI). (D) Prawa kwadrantanopia górna po udarze obejmującym lewy zakręt językowy i prawa hemianopia homonimiczna obejmująca dolny kwadrant po oddzielnym udarze obejmującym przednią część lewego zakrętu obręczy korowej (strzałkowy T1 MRI po lewej i osiowy T2 MRI po prawej; linia przerywana na lewym obrazie wskazuje poziom skanu osiowego). (E) Left incongruous homonymous hemianopia with macular sparing due to hydrocephalus and subsequent shunt (axial T1 MRI).

Oprócz kongruencji, kształt i lokalizacja niepełnej HH może pomóc zlokalizować czynnik sprawczy. Uszkodzenie LGN często skutkuje jednym lub więcej sektorami utraty pola widzenia, ponieważ grzbietowa część LGN zawiera włókna z obszaru plamki, boczna część reprezentuje górne pole widzenia, a przyśrodkowa część reprezentuje dolne pole widzenia. Zmiany w płatach skroniowych mają tendencję do zajmowania górnego kwadrantu pola widzenia. Z kolei zmiany w płatach ciemieniowych częściej powodują ubytki w dolnym polu widzenia, których granice są nachylone ku górze. Zmiany izolowane do górnej części zakrętu obręczy lub dolnej części zakrętu językowego powodują odpowiednio dolną lub górną kwadrantanopię (ryc. 1D).

Reprezentacja plamki żółtej, znajdująca się na tylnym biegunie płata potylicznego, jest nieproporcjonalnie duża. Szacuje się, że 50%-60% kory wzrokowej reprezentuje 10°-30° widzenia centralnego.31,32 Ze względu na dużą reprezentację plamki, a także podwójne ukrwienie tylnego płata potylicznego, przy zmianach w płatach potylicznych powszechnie stwierdza się oszczędzanie centralnych 2°-10° pola widzenia (ryc. 1E). Sparing plamki żółtej może również wystąpić w przypadku zmian w obrębie promieni nerwu wzrokowego lub dróg wzrokowych.4 Nawet bez sparingu plamki żółtej sam HH nie wpływa na ostrość wzroku. Jeśli ostrość wzroku jest obniżona, należy podejrzewać towarzyszącą zmianę obejmującą przednią drogę wzrokową.

Uszkodzenia dróg wzrokowych mogą powodować zarówno całkowity, jak i częściowy HH. Obecność względnego dośrodkowego ubytku źrenicy i pasmowego zaniku tarczy nerwu wzrokowego może pomóc w odróżnieniu uszkodzenia dróg wzrokowych od uszkodzenia zlokalizowanego za LGN. W przypadku całkowitego HH względny aferentny defekt źrenicy będzie występował w oku z czasowym ubytkiem pola widzenia (kontralateralnym w stosunku do uszkodzenia dróg wzrokowych). Może to wynikać ze zwiększonej liczby decusujących włókien komórek zwojowych w porównaniu z włóknami nie decusującymi lub z faktu, że włókna zawierające melanopsynę znajdujące się w siatkówce nosowej mają zwiększoną wrażliwość w porównaniu z włóknami znajdującymi się w siatkówce skroniowej.33 Pasmowy zanik, objawiający się bladością głowy nerwu wzrokowego nosowego i skroniowego (ryc. 2), będzie również widoczny w oku kontralateralnym do uszkodzenia dróg wzrokowych. Cieńsza warstwa włókien nerwowych siatkówki (NFL), która odpowiada obszarowi bladości, może być widoczna dzięki analizie optycznej tomografii koherencyjnej NFL lub kompleksu komórek zwojowych.34 W tym przypadku zmniejszona jest tkanka siatkówki związana z czasowym ubytkiem pola widzenia, NFL nosowa w stosunku do tarczy oraz NFL skroniowa w stosunku do tarczy, ale nosowa w stosunku do plamki. Dodatkowo, górna i dolna NFL może być ścieńczona w oku ipsilateralnym w stosunku do uszkodzenia dróg wzrokowych. Powiązane oznaki i objawy mogą być obecne, jeśli zmiana dotykająca drogi wzrokowej rozszerza się na pobliskie struktury. W przypadku zajęcia płata skroniowego może dojść do zaburzeń pamięci i napadów drgawkowych. Uszkodzenie sąsiadującej szypuły mózgowej może powodować niedowład połowiczy kontralateralny i mogą być obecne objawy ze strony podwzgórza.

Rysunek 2 Zanik pasma. Należy zwrócić uwagę na bladość części nosowej i skroniowej tarczy nerwu wzrokowego.

Leki dotykające promieniowania wzrokowego nie powodują bladości nerwu wzrokowego ani defektów źrenic. Jeśli uszkodzona jest sąsiednia torebka wewnętrzna, może dojść do niedowładu połowiczego lub niedowidzenia. Zmiany w płatach skroniowych są związane z zaburzeniami pamięci i słuchu, a także z napadami drgawek. Trudności z rozumieniem języka (afazja receptywna) występują w przypadku zajęcia obszaru Wernickego. Pacjenci z uszkodzeniami płatów ciemieniowych często nie zdają sobie sprawy z deficytu pola widzenia. Może wystąpić utrata czucia, agnozja, afazja, apraksja i trudności z matematyką lub pisaniem. Płynność ruchów może być zaburzona w kierunku uszkodzenia mózgu, a pacjenci często mają trudności z utrzymaniem fiksacji. Zmiany obejmujące niedominujący płat ciemieniowy powodują zaniedbanie półkulowe. W tym przypadku występuje zmniejszona świadomość bodźców kontralateralnych w stosunku do strony uszkodzenia.

HHH jest główną konsekwencją uszkodzenia płata potylicznego. Uszkodzenie płata potylicznego zwykle nie powoduje innych objawów neurologicznych. Niektórzy pacjenci mogą doświadczać fotopsji lub innych omamów w ślepym polu półkuli.

Wiarygodne neurologiczne pola widzenia są łatwe do symulowania za pomocą perymetrii automatycznej, nawet u osób, które nigdy wcześniej nie wykonywały badania pola widzenia.35 Wzór spiralny w perymetrii Goldmanna, pole tubularne w badaniu z użyciem ekranu stycznego lub wzór koniczyny w zautomatyzowanych polach widzenia wskazują na funkcjonalną utratę wzroku. Jeśli podejrzewa się nieorganiczny ubytek pola widzenia, można zbadać pole widzenia, prosząc pacjenta o wykonanie sakkady do rzekomo heminanopowego pola. Pacjent zakłada, że badamy ruchy gałek ocznych, więc nie zdaje sobie sprawy, że nie powinien dokładnie sakkadować do celu.

Wyzwania dla pacjenta

Upośledzenie pola widzenia może być wyniszczające. Oprócz niezdolności do prowadzenia pojazdów, czytania lub nawigacji, utrata niezależności i niezdolność do korzystania z zajęć w czasie wolnym może mieć znaczące implikacje emocjonalne i społeczne. Zrozumienie tych ograniczeń może pomóc w rehabilitacji i jak najlepszym wykorzystaniu pozostałego widzenia.

Niezdolność do prowadzenia pojazdów zmniejsza niezależność, ogranicza możliwości zatrudnienia i zwiększa ryzyko depresji.36 W wielu rejonach USA pacjenci z HH nie spełniają wymogów prawnych dotyczących prowadzenia pojazdów. W 27 stanach wymagane jest pole widzenia obuocznego wynoszące co najmniej 110°.37 Mimo to niektórzy nadal prowadzą pojazdy nielegalnie,38,39 a w 12 stanach nie ma minimalnych wymagań dotyczących pola widzenia dla prowadzenia pojazdów. Dlatego ważne jest, aby znać problemy związane z bezpieczeństwem, jak również dostępne opcje dla tych pacjentów.

Kierowcy z HH mają upośledzoną zdolność wykrywania pieszych po stronie utraty wzroku i reagowania na nich.38,40,41 W symulatorze jazdy osoby z HH naturalnie wykonują więcej skanów głowy w kierunku strony niewidomej w porównaniu z osobami normalnie widzącymi; skany te mają jednak zwykle taką samą lub mniejszą wielkość.40 Z powodu, częściowo, mniejszych skanów, symulowani piesi są wykrywani mniej niż w połowie przypadków.

W ocenie jazdy na drodze, 41% kierowców z HH miało problemy z kontrolowaniem pozycji pojazdu, 36% miało problemy z dostosowaniem prędkości do warunków ruchu, 27% nie reagowało odpowiednio na nieoczekiwane zdarzenia, a 27% wykonywało wyjątkowo złe manewry jazdy.5 Pomimo tych problemów, 73%-77% z nich jest uznawanych przez specjalistów rehabilitacji za zdolnych do bezpiecznej jazdy w warunkach pozamiędzystanowych.5,42

Niska zdolność czytania u osób z HH może być spowodowana zmniejszonym polem widzenia, słabymi ruchami gałek ocznych lub trudnościami percepcyjnymi. Osoby czytające od lewej do prawej strony z prawostronnym HH mają szczególnie upośledzone zdolności czytania. Aby skutecznie czytać, muszą oni widzieć trzy do czterech liter na lewo i siedem do jedenastu liter na prawo od fiksacji.43 Pacjenci ci mają problemy z lokalizowaniem kolejnych słów i wykonywaniem systematycznych sakkad w celu odnalezienia tych słów. Ponadto wzorce ruchów oczu są zdezorganizowane, występuje przedłużona fiksacja, zmniejszona amplituda sakkad i zwiększona liczba sakkad regresywnych.44 Te czynniki łącznie zmniejszają szybkość czytania i ograniczają rozumienie. Ponieważ widzenie parafowe jest wykorzystywane do planowania sakkad i uzyskiwania informacji o nadchodzących słowach, u osób z 3°-5° oszczędzeniem plamki żółtej występuje minimalne upośledzenie czytania.45,46

Choć nie jest ono tak nasilone, osoby czytające lewopółkulowo z lewym HH mają trudności z czytaniem. Mają problemy z odnalezieniem kolejnej linijki tekstu.44 Ponadto, ponieważ pierwsza część wyrazu zawiera informacje pozwalające na szybką identyfikację słowa, osoby z lewostronnym ubytkiem pola widzenia mają częste błędy w czytaniu.45,47

Hemianopia może powodować trudności w ocenie otoczenia. Może to powodować dezorientację, problemy z przechodzeniem przez ulicę w ruchu ulicznym, wpadanie na przedmioty, niezdolność do wykrywania zagrożeń i zwiększone ryzyko upadku. Pacjenci z HH wykonują więcej sakkad w kierunku pola ślepego, ale sakkady te są mniej dokładne i systematyczne, co powoduje znacznie dłuższy czas poszukiwania.48 Ten wydłużony czas poszukiwania może tłumaczyć trudności, jakich doświadczają pacjenci podczas prób znalezienia przedmiotów. Ponadto spowolnione wzorce wyszukiwania nie pozwalają na zrozumienie otoczenia wystarczająco szybko, aby uniknąć przeszkód.

Opcje leczenia

Pielęgnacja pacjentów z HH powinna obejmować podejście multidyscyplinarne. Trening wzroku i rehabilitacja słabowidząca mogą poprawić specyficzne wady wzroku, takie jak problemy z poruszaniem się lub czytaniem. Terapia zajęciowa może pomóc pacjentowi w poruszaniu się i lepszym funkcjonowaniu w życiu codziennym. Rehabilitacja psychologiczna, jak również wsparcie społeczne mogą być kluczowe w przystosowaniu się i poprawie jakości życia. Inni specjaliści medyczni mogą być zaangażowani w leczenie podstawowego zaburzenia.

Zależnie od potrzeb pacjenta, leczenie deficytów wzrokowych może obejmować korekcję pryzmatyczną w celu rozszerzenia pozostałego pola widzenia, trening kompensacyjny w celu poprawy zdolności wyszukiwania wzrokowego oraz terapię odtworzenia wzroku w celu poprawy samej wizji. Jeden rodzaj terapii nie wyklucza innych metod interwencji. W rzeczywistości, często jedna terapia uzupełnia drugą. Na przykład, szkolenie wyrównawcze jest często wykonywane w połączeniu z terapią pryzmatyczną.

Celem leczenia pryzmatem jest rozszerzenie nienaruszonego pola widzenia. Z pomocą pryzmatu, obrazy, które normalnie spadają na siatkówce hemianopic są przesunięte tak, że stają się widoczne przez widząc część siatkówki. Chociaż zaproponowano wiele metod przepisywania pryzmatu, najbardziej skuteczne w zwiększaniu użytecznego pola widzenia przy jednoczesnym unikaniu diplopii w spojrzeniu głównym okazały się obwodowe segmenty pryzmatu umieszczone powyżej i poniżej linii wzroku, opisane pierwotnie przez Peliego49. Czterdzieści pryzmatycznych segmentów dioptrii umieszczonych jednostronnie na górnej i dolnej części soczewki okularowej zapewnia do 20° rozszerzenia pola widzenia.50,51 Podstawa jest umieszczona w kierunku ubytku pola na soczewce, który odpowiada stronie hemianopii. Często wykonuje się to za pomocą tymczasowych pryzmatów wciskanych. Alternatywnie, 57 dioptrii pryzmatycznych może być wbudowanych na stałe w górną i dolną część okularów, zapewniając rozszerzenie pola widzenia o 30°.

Te monokularne segmenty pryzmatyczne mogą poprawić jakość życia.2 Ostatnie randomizowane, kontrolowane badanie kliniczne wykazało, że leczenie tymi pryzmatami poprawia mobilność i unikanie przeszkód.50 W innych badaniach stwierdzono, że 29%-47% pacjentów kontynuuje długotrwałe noszenie okularów.51,52

Pryzmat zorientowany skośnie może mieć przewagę nad pryzmatem poziomym, ponieważ pryzmat skośny umożliwia rozszerzenie centralnego pola widzenia. Obraz nadal pada na siatkówkę obwodową, dzięki czemu unika się diplopii w spojrzeniu głównym. Podobnie jak w przypadku ustawienia pryzmatu poziomego, dwa segmenty pryzmatu są umieszczone w odległości 9 mm powyżej i poniżej linii wzroku. Górny pryzmat jest umieszczany na soczewce, która odpowiada stronie hemianopii, z podstawą na zewnątrz i w dół pod kątem 30°. Dolny pryzmat jest umieszczany podstawą na zewnątrz i w górę pod kątem 30°. Przy zastosowaniu 40 pryzmatów dioptrii skośnych pryzmatów Fresnela kierowcy z HH mieli lepszą reakcję na nieoczekiwane zagrożenia w porównaniu z osobami, u których zastosowano pryzmaty pozorowane.39 Zwiększenie pola widzenia uzyskane przy zastosowaniu 57 pryzmatów dioptrii skośnych może umożliwić pacjentom z całkowitą HH legalne prowadzenie pojazdów w niektórych stanach. Moss i wsp.53 stwierdzili zwiększenie pola widzenia obuocznego z 95° do 115° u jednego pacjenta i z 82° do 112° u innego pacjenta. Byłoby to wystarczające do prowadzenia pojazdów w ponad połowie stanów w USA.

Pryzmaty są przeznaczone do widzenia na odległość. Jednakże, jeśli pacjent ma dwuogniskowe lub progresywne soczewki dodatkowe, mały obszar może być wycięty z dolnej części pryzmatu Fresnela, aby umożliwić czytanie. W przeciwnym razie konieczna jest osobna para okularów do czytania.

Pacjenci odnoszą korzyści ze szkolenia dotyczącego efektywnego korzystania z pryzmatów. Użytkownicy powinni być poinstruowani, aby patrzeć przez centralną część okularów i skanować oczy, jak to robią normalnie. Nie powinni patrzeć przez pryzmat, ponieważ spowoduje to diplopię. Po wykryciu obiektu na peryferiach powinni obrócić głowę, aby skupić wzrok na tym obiekcie.

Trudności związane z pryzmatami obejmują schodzenie ze schodów, odblaski, niemożność czytania z pryzmatami i zaskoczenie, gdy obiekty wskakują w pole widzenia.52 Ponadto jakość optyczna pryzmatów wciskanych pogarsza się z czasem. Pryzmaty tymczasowe powinny być wymieniane co 3-4 miesiące. Jeśli pożądane jest długotrwałe noszenie, należy stosować pryzmaty stałe o lepszej jakości optycznej.

Trening kompensacyjny może poprawić ruchy skanujące oczu i głowy oraz pomóc pacjentom w bardziej efektywnym wykorzystaniu resztek wzroku do wykonywania pożądanych zadań. Trening powinien obejmować czynności, które poprawiają ogólne umiejętności uwagi wzrokowej, zwiększają liczbę i amplitudę sakkad do upośledzonego pola półkuli oraz rozwijają bardziej zorganizowany wzorzec ruchów oczu. Ponadto, należy stosować strategie korygujące specyficzne deficyty skanowania, takie jak poprawa umiejętności czytania lub wyszukiwania wzrokowego.

Jedna z metod treningu kompensacyjnego rozpoczyna trening z wykorzystaniem standardowych kolorowych świateł wzdłuż płaszczyzny poziomej. System ten wymaga od uczestników używania zarówno ruchów głowy jak i oczu. Ćwiczenia stają się coraz bardziej złożone, w wyniku czego pacjenci są w stanie wykonywać systematyczne i dokładne wzorce poszukiwań. Następnie stosuje się strategie skanowania mobilności. Zaczynają się one w ustrukturyzowanym środowisku i przechodzą do skomplikowanego, dynamicznego środowiska. Niektóre programy, takie jak ten, uczą sztywnej, systematycznej strategii poszukiwań. Inne programy wykorzystują poszukiwanie losowo umieszczonych celów wśród dystraktorów. Pacjenci są proszeni o jak najszybsze zafiksowanie się na celu, poruszając tylko oczami. Nie sugeruje się pacjentowi żadnej konkretnej strategii skanowania.

Nauczanie taktyki systematycznego skanowania skutkuje bardziej zorganizowanym i efektywnym czasem wyszukiwania.48,54 Obszar, w którym pacjenci mogą zlokalizować cele, można zwiększyć nawet o 30°.55,56 Co ważniejsze, trening wzrokowy może poprawić mobilność i zdolność do nawigacji podczas omijania przeszkód.57 W jednym z badań 91% uczestników było w stanie powrócić do pracy w niepełnym wymiarze godzin po treningu kompensacyjnym.56

Wykazano, że osoby, które mają większą liczbę i większą amplitudę ruchów głowy i oczu, są bezpieczniejszymi kierowcami.58,59 W celu wykrywania pieszych skanowanie powinno odbywać się pod kątem około 85° w kierunku ograniczonego pola widzenia. Konieczny jest ruch gałek ocznych o 30°, oprócz skanowania głowy o 55°.40 Zmniejszona amplituda skanowania często obserwowana u osób z HH może być wynikiem braku informacji zwrotnej z widzenia peryferyjnego, która pozwalałaby określić, jak daleko należy skanować. Dlatego też pomocne może być zapewnienie pacjentom konkretnych fizycznych punktów orientacyjnych, które pomogą im określić, jak daleko należy obrócić głowę.40

Trening wzroku może poprawić zdolność czytania poprzez zmniejszenie liczby błędów i poprawę szybkości czytania.44,60 Wykazano, że terapie komputerowe, które wywołują oczopląs optokinetyczny poprzez czytanie przez pacjenta tekstu przewijanego z lewej do prawej strony, poprawiają statyczną szybkość czytania nawet o 46%.60,61 Jeden z przykładów takiej terapii można pobrać za darmo tutaj: http://www.readright.ucl.ac.uk.

Based on the concept of neuroplasticity, Vision Restorative Training (VRT) (NovaVision AG, Magdeburg, Germany) aims to regain visual function at the border of the visual field defect. Polega to na domowym treningu, podczas którego na obszary graniczące z ubytkiem pola widzenia pada światło nadprogowe. Trening odbywa się co najmniej 1 godzinę dziennie przez 6 miesięcy.

Nie jest jasne, czy VRT rzeczywiście rozszerza użyteczne pole widzenia, czy też niestabilna fiksacja powoduje pozorne powiększenie pola widzenia. W przypadku kontroli fiksacji, rozszerzenie pola wynosiło <2°.62 Alternatywnym wyjaśnieniem jest to, że pole widzenia rozszerza się, ponieważ pacjent uczy się poprawiać uwagę lub świadomość utraty wzroku. Teorię tę potwierdzają badania, w których stwierdzono poprawę pola widzenia przy zastosowaniu samego kompensacyjnego treningu pola widzenia.56,63 Niezależnie od przyczyny poszerzenia pola, u niektórych pacjentów po zastosowaniu VRT poprawia się szybkość czytania.64 Niestety, uzyskane niewielkie powiększenie pola widzenia prawdopodobnie nie wystarczy do poprawy skanowania otoczenia.55 Największym minusem tej metody leczenia jest koszt dla pacjenta, który wynosi około 6000 dolarów za 6 miesięcy leczenia.65

Idealna rehabilitacja jest skuteczna, prosta w użyciu, przenośna i niedroga. Biorąc pod uwagę te kryteria, kompensacja optyczna i trening kompensacyjny są realnymi opcjami. Niestety, koszt i stosunkowo niewielkie korzyści z VRT sprawiają, że opcja ta jest mniej praktyczna. Większość treningów kompensacyjnych może być wykonywana w domu przy użyciu oprogramowania komputerowego. Ma to tę zaletę, że jest bardziej opłacalne i zapewnia dostęp do większej liczby pacjentów. Zazwyczaj terapia obejmuje połączenie nadzorowanych wizyt w gabinecie i terapii domowej. Wykazano, że nienadzorowany trening domowy jest skuteczny w poprawie sprawności czytania, ale nie w poprawie unikania przeszkód lub postrzegania zagrożeń.66

Prognoza

Znajomość schematu powrotu do zdrowia jest ważna w edukacji pacjentów, jak również w ocenie wyników rehabilitacji. Około 17%-19% pacjentów po udarze z całkowitym HH doświadcza całkowitego powrotu do zdrowia w ciągu 1 miesiąca.67,68 W innym badaniu Zhang i wsp.69 podali, że 55% pacjentów z HH ma przynajmniej pewną poprawę pola widzenia w ciągu pierwszego miesiąca. Rokowanie nie różniło się istotnie w przypadku różnych przyczyn uszkodzenia. Powrót do zdrowia zmniejsza się wraz z upływem czasu od uszkodzenia, a większość poprawy następuje w ciągu pierwszych 2 miesięcy.69 Powrót do zdrowia jest mało prawdopodobny po 6 miesiącach, chyba że ustąpi podstawowa przyczyna.

Po 6 miesiącach wzorce fiksacji u dorosłych stają się bardziej niepodobne do wzorców bez HH, co wskazuje, że wraz z upływem czasu od wystąpienia HH pacjenci mogą w naturalny sposób kompensować HH.70 Pacjenci z HH mają tendencję do koncentrowania się na obszarze położonym po bokach ubytku pola widzenia, a nie na centrum obrazu.71 Wykonują oni również więcej sakkad do ślepego pola w porównaniu z osobami z prawidłowym polem widzenia.70

Spontaniczna poprawa u dzieci jest podobna do tej stwierdzanej u dorosłych.19 Ponadto małe dzieci mogą przystosować się do HH, rozwijając ipsilateralną egzotropię72 lub kompensacyjny zwrot głowy w kierunku ubytku pola widzenia.73 Egzotropia z okiem odchylonym w kierunku strony hemianopii może poszerzać pole widzenia, jeśli występuje anomalna korespondencja. Niestety, u dorosłych nie rozwija się ta adaptacja, ale pacjent z wrodzoną egzotropią, u którego w wieku dorosłym rozwinie się ipsilateralna HH, może odnieść korzyści z powiększonego obuocznego pola widzenia (ryc. 3). W tych przypadkach należy unikać operacji zeza.

Rycina 3 Przykład, jak ipsilateralna egzotropia może rozszerzyć użytkowe pole widzenia. Przypisy: 67-letni mężczyzna zgłosił się z całkowitą hemianopią homonimiczną prawostronną po udarze mózgu obejmującym płat potyliczny. Miał długotrwałą prawostronną egzotropię 40 dioptrii pryzmatycznych bez amblyopii. Ostrość wzroku wynosiła 20/20 w każdym oku. Badanie jednooczne wykazało całkowitą prawostronną hemianopię homonimiczną (A). Przy badaniu pola widzenia obuocznego (B), pacjent był w stanie zobaczyć dodatkowe 30° po stronie hemianopii.

Zespół Charlesa Bonneta (CBS) obejmuje nawracające, złożone omamy wzrokowe, które występują po utracie wzroku. Osoby są na ogół świadome, że obrazy nie są prawdziwe, ale mogą powodować znaczny niepokój. Zgłaszano to u pacjentów z HH. Na ogół nie ma potrzeby leczenia, ale aripiprazol w małej dawce (5 mg dziennie) może pomóc w ustąpieniu halucynacji i lęku związanych z CBS.74 Pacjentów należy edukować w zakresie łagodnego charakteru CBS.

W niektórych przypadkach percepcja ruchu utrzymuje się mimo uszkodzenia płata potylicznego (zjawisko Riddocha). Pacjenci ci mogą lokalizować i reagować na bodźce pomimo niezdolności do świadomego widzenia celu. Mechanizm leżący u podstaw tego zjawiska nie jest znany, ale mogą być za to odpowiedzialne projekcje bezpośrednio między pozaziemską korą potyliczną a LGN lub jądrami płucnymi.75

Wniosek

HHH może być upośledzające. Ze względu na poprawę opieki zdrowotnej i wydłużenie życia pacjentów, częstość występowania HH będzie prawdopodobnie wzrastać. Ponieważ spontaniczny powrót do zdrowia nie zawsze następuje, metody zmniejszania niepełnosprawności wzrokowej odgrywają ważną rolę w rehabilitacji pacjentów z HH. Zarówno terapia optyczna, jak i terapia widzenia mogą przyczynić się do poprawy zdolności bezpiecznego poruszania się w środowisku i mogą zwiększyć zdolność do czerpania przyjemności z takich czynności, jak czytanie i prowadzenie samochodu.

Ujawnienie informacji

Autor nie zgłasza konfliktu interesów w tej pracy.