Hemosideroza

Hemosideroza jest formą zaburzenia przeciążenia żelazem skutkującego gromadzeniem się hemosyderyny.

Hemosideroza

Obraz nerki oglądany pod mikroskopem. Brązowe obszary zawierają hemosyderynę

Hematologia

Typy obejmują:

• Hemosideroza poprzetoczeniowa
• Idiopatyczna hemosideroza płucna
• Cukrzyca poprzetoczeniowa

Odkładanie się hemosyderyny w płucach jest często obserwowane po rozlanym krwotoku pęcherzykowym, który występuje w takich chorobach, jak zespół Goodpasture’a, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń i idiopatyczna hemosideroza płucna. Stenoza mitralna może również prowadzić do hemosiderozy płucnej. W hemochromatozie hemosyderyna gromadzi się w całym organizmie. Odkładanie się hemosyderyny w wątrobie jest częstą cechą hemochromatozy i jest przyczyną niewydolności wątroby w tej chorobie. Selektywne odkładanie żelaza w komórkach beta wysepek trzustkowych prowadzi do cukrzycy ze względu na rozmieszczenie receptora transferyny na komórkach beta wysepek, a w skórze prowadzi do hiperpigmentacji. Odkładanie się hemosyderyny w mózgu obserwuje się po krwawieniach z dowolnego źródła, m.in. po przewlekłym krwotoku podtwardówkowym, malformacjach tętniczo-żylnych mózgu, naczyniakach jamistych. Hemosyderyna gromadzi się w skórze i jest powoli usuwana po stłuczeniu; hemosyderyna może pozostać w niektórych stanach chorobowych, takich jak zastoinowe zapalenie skóry. Hemosyderyna w nerkach była związana z wyraźną hemolizą i rzadkim zaburzeniem krwi zwanym napadową nocną hemoglobinurią.

Hemosyderyna może odkładać się w chorobach związanych z przeciążeniem żelazem. Choroby te są zazwyczaj chorobami, w których przewlekła utrata krwi wymaga częstych transfuzji krwi, takich jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa i talasemia, chociaż beta talasemia minor była związana ze złogami hemosyderyny w wątrobie u osób z niealkoholową chorobą stłuszczeniową wątroby niezależnie od transfuzji.

Przeciążenie żelazem występuje, gdy spożycie żelaza jest zwiększone przez dłuższy okres czasu z powodu regularnego przetaczania pełnej krwi i krwinek czerwonych lub z powodu zwiększonego wchłaniania żelaza przez przewód pokarmowy (GI).

Oba te zjawiska występują w talasemiach, przy czym transfuzja krwi jest główną przyczyną przeładowania żelazem w talasemii major, a zwiększone wchłanianie przez przewód pokarmowy jest ważniejsze u pacjentów z talasemią intermedia, którzy nie są często poddawani transfuzjom.

Każda jednostka krwi zawiera około 200 mg żelaza. Po przetoczeniu 50 jednostek, lub wcześniej u dzieci, rozwija się sideroza, ze zwiększoną pigmentacją skóry wystawionej na działanie światła i podatnością na infekcje, zmniejszonym wzrostem i opóźnionym rozwojem płciowym i dojrzewaniem(24). Zalecany schemat przetaczania krwinek czerwonych dla pacjentów z β-talasemią wynosi 116-232 mg żelaza na Kg masy ciała w skali roku (0,32-0,64 mg/Kg/dobę).

Ciało ludzkie nie posiada mechanizmu wydalania nadmiaru żelaza. Nagromadzenie żelaza jest toksyczne dla wielu tkanek, powodując niewydolność serca, marskość wątroby, raka wątroby, opóźnienie wzrostu i nieprawidłowości endokrynologiczne. Przy braku regularnej terapii chelatującej żelazo, wskaźniki obciążenia żelazem są różne. Monitorowanie przeciążenia żelazem transfuzji jest niezbędne dla skutecznej i bezpiecznej chelatacji żelaza dostosowanej do specyficznych potrzeb danej osoby.

Ferrytyna w surowicy (SF) mierzona co najmniej co 3 miesiące (obecnie akceptowana wartość docelowa wynosi 500-1000 mg/L) powinna być również oceniana wraz ze stężeniem żelaza w wątrobie (LIC) ocenianym przy użyciu zwalidowanej i standaryzowanej techniki MRI oraz żelazem w mięśniu sercowym mierzonym metodami opartymi na MRI ze specyficznym oprogramowaniem T2*.

W celu monitorowania przeciążenia żelazem po transfuzji, funkcji innych narządów i uszkodzenia spowodowanego przez żelazo, zaleca się nadzór nad pacjentem pod kątem cukrzycy, niedoczynności tarczycy, niedoczynności przytarczyc i hipogonadyzmu hipogonadotropowego.

.