Granular cell tumors: a report of six cases

Granular cell tumor został po raz pierwszy opisany przez Abrikossoffa pod nazwą granular cell myoblastoma. Jedną z jego cech charakterystycznych jest obecność eozynofilowych granulek w cytoplazmie komórek. Ponieważ wskaźniki dodatnie dla białka S-100 i enolazy specyficznej dla neuronów są wysokie, obecnie uważa się, że guz ten wywodzi się z komórek Schwanna. Częstość ich występowania wynosi 0,5% wśród guzów tkanek miękkich, a według doniesień występują one głównie w skórze lub pod nią, lub w błonie podśluzowej języka, gardła, ściany klatki piersiowej lub oskrzeli. Guz ten jest powszechnie spotykany u osób w wieku od 10 do 50 lat, częściej u kobiet niż u mężczyzn. Guz ziarnistokomórkowy piersi jest w dużej mierze chorobą dotykającą kobiety, jak to jest z innymi nowotworami złośliwymi piersi, ale został również opisany u mężczyzn, co stanowi 6,6% guzów ziarnistokomórkowych piersi .

Około 2% wszystkich przypadków guzów ziarnistokomórkowych są złośliwe . Guz o wielkości 3 cm lub mniej może być uznany za łagodny. Jeśli jednak guz szybko rośnie i tworzy owrzodzenie, należy podejrzewać złośliwość.

Z perspektywy histopatologicznej Fanburg Smith i współpracownicy zaproponowali sześć następujących kryteriów, aby określić, czy guz jest złośliwy, czy nie: (1) obecność martwicy, (2) pojawienie się komórek wrzecionowatych, (3) wakuolarne jądro z powiększonym ciałem jądrowym, (4) nasilenie podziałów jądrowych (2 mitozy/10HPF), (5) zwiększenie stosunku nukleoplazmatycznego oraz (6) polimorfizm. Jeśli żadne z tych kryteriów diagnostycznych nie jest spełnione, guz jest uważany za łagodny. Jeśli spełnione jest jedno lub dwa kryteria, guz jest uważany za atypowy, a jeśli spełnione są trzy lub więcej kryteriów, guz jest uważany za złośliwy.

Sonobe i współpracownicy podzielili złośliwe guzy ziarnistokomórkowe na dwie grupy: te, które są złośliwe zarówno histologicznie, jak i klinicznie, oraz te, które są histologicznie łagodne, ale klinicznie złośliwe. Najczęstszymi miejscami przerzutów złośliwego guza ziarnistokomórkowego są węzły chłonne, a następnie płuca. Niedostateczna resekcja guza często powoduje wznowy miejscowe, ma on tendencję do rozprzestrzeniania się zarówno limfogennie, jak i hematogennie. Według doniesień, nie można oczekiwać skuteczności chemioterapii i radioterapii, a podstawową opcją jest resekcja chirurgiczna. Resekcja z odpowiednimi marginesami jest konieczna, ponieważ guz nie ma torebki i jest proliferacyjnie inwazyjny. Wszystkie guzy w naszych sześciu przypadkach były małej średnicy i łagodne histologicznie (Tabela 1).

W wielu przypadkach guz ziarnistokomórkowy, który pojawił się w piersi, jest diagnozowany jako inwazyjny rak przewodowy przez obrazowanie, a nasi pacjenci z takim stanem również wykazali spiculation na obrazach MMG . Wygląd MMG i US guza ziarnistokomórkowego stanowi dylemat diagnostyczny ze względu na jego podobieństwo do nowotworu złośliwego piersi.

Guz ziarnistokomórkowy, który rozwinął się w błonie podśluzowej przełyku jest niepedunculated SMT z gładką powierzchnią i bladożółtym kolorem, a oba nasze przypadki przedstawiały te same cechy. Ziarnistokomórkowy jest rzadki, występuje głównie na skórze, języku i jamie ustnej jako pojedynczy guzek. Choroba w 30% do 45% przypadków dotyka skóry, a następnie obszaru głowy i szyi, gdzie najczęstszą lokalizacją jest wewnątrzustna w języku i podniebienia miękkiego i twardego. Inne miejsca dotknięte chorobą to piersi, przewód pokarmowy, drogi oddechowe, tarczyca, pęcherz moczowy, ośrodkowy układ nerwowy i żeńskie narządy płciowe. Lokalizacja w okolicy mięśni szkieletowych, jak w naszym przypadku, jest rzadka. U jednego z naszych pacjentów stwierdzono guz ziarnistokomórkowy w mięśniu szkieletowym .

W przewodzie pokarmowym, guz często występuje w przełyku i rzadko występuje w jelicie grubym . Guz ziarnistokomórkowy, który rozwinął się w przewodzie pokarmowym, musi być różnicowany z innymi guzami podśluzówkowymi, takimi jak stłuszczak, guz mięśni gładkich, guz neurogenny i guz zrębu przewodu pokarmowego. W badaniu endoskopowym guz ten jest bardzo twardym, gładkopowierzchniowym guzem podśluzówkowym, który pojawia się jako żółta lub żółtobiała półkulista wypukłość z cienką błoną śluzową i bywa nazywany „zębem trzonowym” lub „słodką kukurydzą”. Rzadko zdarza się, że wrzodziejące zmiany lub wgłębienia są obserwowane na powierzchni błony śluzowej .

Do diagnostyki różnicowej guza ziarnistokomórkowego w tkance podskórnej i mięśni, kandydaci obejmują: złośliwy włóknisty histiocytoma, mięsak pęcherzykowy części miękkich, desmoid, ziarniniak i guzkowe zapalenie powięzi . Granular cell tumor of the breast arises from intralobular breast stroma and occurs within the distribution of the cutaneous branches of the supraclavicular nerve . Występując w piersi, guz często znajduje się w górnym wewnętrznym kwadrancie, w przeciwieństwie do raka piersi, który znajduje się w górnym zewnętrznym kwadrancie. Ponieważ guz wpływa na unerwienie skóry, skurcze lub kurczenie się skóry czasami występują. Tradycyjne techniki obrazowania, w tym MMG i skanowanie USG, są powszechnie stosowane podczas badania obecności masy. Jednak problem z tymi metodami w przypadku guza ziarnistokomórkowego polega na tym, że wyniki badań radiologicznych są często nie do odróżnienia od raka piersi. W badaniu MMG guz widoczny jest jako znaczna zmiana o okrągłym kształcie, z wyraźnymi krawędziami hiperplazji wnikającej w otaczające tkanki, powszechnie obserwuje się nieregularność, spekulację, izodensyjność czasami połączoną z hipodensyjnymi brzegami oraz heterogeniczność (Rycina 1). W naszych przypadkach nie obserwowano masywnych zwapnień. Z drugiej strony, w badaniu USG krawędzie hiperplazji nie są wyraźne i często występuje tłumienie echa tylnego. Cechą wspólną są lite, niejednorodne, słabo odgraniczone masy o dużym stosunku głębokości do szerokości (ryc. 1). Zazwyczaj są one hipoechogeniczne i wykazują tylne cieniowanie z grubym echem wewnętrznym i wysokim echem granicznym. Z tych powodów konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej pomiędzy rakiem piersi a inwazyjnym rakiem przewodowym na podstawie obrazów. Zakres wyników badań USG jest równie szeroki jak w przypadku MMG, często sugerują one złośliwość, a co najważniejsze nie ma rozpoznanych cech specyficznych dla ziarnistokomórkowego guza piersi.

.