Glucagonoma – Neuroendocrine Tumor

A glucagonoma jest rzadkim rodzajem guza neuroendokrynnego, który rozwija się w niektórych komórkach trzustki. Komórki te produkują hormony i są znane jako komórki alfa-2 wysepek. Są one odpowiedzialne za produkcję hormonu glukagonu, który bierze udział w regulacji poziomu cukru we krwi.

Gdy poziom cukru we krwi spada, trzustka zwykle zwiększa produkcję glukagonu. Glukagon stymuluje przemianę przechowywanego w wątrobie glikogenu w glukozę. W wyniku tego stężenie glukozy we krwi wzrasta, aby zwiększyć poziom cukru we krwi i utrzymać go w normalnym zakresie.

Epidemiologia

Glukagonomy występują bardzo rzadko i są diagnozowane u mniej niż jednej na milion osób rocznie. Spośród nich, ponad połowa (do 80%) jest złośliwa.

Twory te dotyczą w równym stopniu mężczyzn i kobiet, i zwykle występują u osób starszych. Średni wiek rozpoznania wynosi 55 lat.

Przyczyny powstawania glukagonoma nie są oczywiste. Jednak osoby z rzadkim rodzinnym zespołem mnogiej neoplazji endokrynologicznej typu 1 (MEN1) są bardziej narażone na rozwój takiego guza.

Objawy

Glukagonoma ma tendencję do powolnego wzrostu. Z tego powodu objawy zwykle pojawiają się stopniowo. Jednakże, około połowa osób z tym nowotworem będzie miała raka, który ma już przerzuty w momencie diagnozy.

Większość objawów jest związana ze zwiększoną produkcją glukagonu i może obejmować:

• Wysypkę skórną (początkowo pojawiającą się jako małe czerwone kółka, które następnie przekształcają się w swędzące i bolesne pęcherze), która jest wędrująca
• Utrata wagi
• Cukrzyca
• Ból w jamie ustnej
• Biegunka
• Zakrzepica żył głębokich
• Częste oddawanie moczu
• Zmęczenie
• Zamazane widzenie

Diagnoza

Badania krwi w celu zmierzenia stężenia glukagonu we krwi są najczęściej wykorzystywane do postawienia wstępnej diagnozy glukagonoma. Nieprawidłowy wynik będzie wymagał dalszego badania w celu ustalenia przyczyny podwyższonego stężenia glukagonu. Inne hormony, takie jak insulina, VIP i prolaktyna, a także substancje takie jak wapń mogą wymagać oznaczenia, aby wykluczyć MEN-1.

Do potwierdzenia diagnozy może być konieczne endoskopowe badanie ultrasonograficzne, biopsja skóry lub oktreoskopia. Nie zawsze jest możliwe stwierdzenie, czy guz jest łagodny czy złośliwy. Istnieje kilka badań obrazowych, które mogą pomóc w postawieniu takiej diagnozy. Obejmuje to rezonans magnetyczny (MRI) i tomografię komputerową (CT).

Zarządzanie objawami

Początkowo objawy choroby muszą być kontrolowane w celu skorygowania poziomu cukru we krwi i zapobiegania powikłaniom związanym z cukrzycą. Może to obejmować doustne leki obniżające poziom cukru we krwi lub zastrzyki z insuliny.

Dodatkowo, niektórzy pacjenci mogą wymagać suplementacji cynku lub aminokwasów w celu zmniejszenia nasilenia wysypki na skórze.

Jeśli u pacjentów występuje biegunka, analogi somatostatyny, takie jak oktreotyd lub lanreotyd, mogą pomóc w jej kontrolowaniu.

Usuwanie guza

Po odpowiednim postępowaniu z objawami, często wymagana jest operacja w celu usunięcia guza glukagonowego. Jednak nie zawsze jest to możliwe, zwłaszcza jeśli w momencie rozpoznania wystąpiły już przerzuty.

Rodzaj zastosowanej operacji będzie zależał od liczby, umiejscowienia i wielkości guzów. W zależności od sytuacji, może zostać usunięty sam guz, a także dystalna część trzustki lub okoliczne węzły chłonne.

Jest to poważna procedura, która ma potencjał całkowitego usunięcia guza glukagonowego, ale nie jest pozbawiona ryzyka. Dodatkowo, chemioterapia, radioterapia lub krioterapia są również czasami stosowane w celu kontroli wzrostu komórek nowotworowych.

Ponieważ glukagonoma tak często rozprzestrzenia się na wątrobę, wielu pacjentom oferuje się operację lub nieinwazyjne procedury w celu usunięcia przerzutów do wątroby. Obejmują one ablację prądem o częstotliwości radiowej, chemoembolizację przeztętniczą lub selektywną radioterapię wewnętrzną w celu usunięcia złogów nowotworowych w wątrobie.

Badania nad glukagonoma

Badań nad glukagonoma jest niewiele, ponieważ jest to tak rzadki stan i niewiele osób może brać udział w próbach.

Istnieją jednak pewne nowe metody leczenia, które są testowane pod kątem stosowania w glukagonoma. Należą do nich leki biologiczne, takie jak sunitab, ewerolimus i bevacizumab. Inne możliwości przyszłego leczenia obejmują ukierunkowaną radioterapię i leczenie z zastosowaniem radiolabiryntów.

Dalsza lektura

• Wszystkie treści dotyczące glukagonoma

Cytaty

.