Gliomatosis Cerebri Diagnosis and Treatment

Gliomatosis cerebri jest pierwotnym nowotworem ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Oznacza to, że ma swój początek w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Glejak ten nie jest już rozpoznawany jako formalna diagnoza, raczej gliomatosis cerebri odnosi się do szczególnego wzoru rozproszonego i rozległego wzrostu komórek glejaka, atakującego wiele płatów mózgu. Glejaki różnego stopnia i pochodzenia komórkowego (astrocyty, oligodendrocyty) mogą rosnąć według tego schematu, a bardzo niewiele wiadomo na temat molekularnych podstaw choroby. Potrzeba więcej badań, aby odkryć pochodzenie tych guzów i poprawić ich leczenie.

Aby uzyskać dokładną diagnozę, kawałek tkanki guza zostanie usunięty podczas operacji, jeśli to możliwe. Neuropatolog powinien następnie przejrzeć tkankę guza.

Jakie są stopnie zaawansowania gliomatosis cerebri?

Pierwotne guzy OUN są klasyfikowane na podstawie lokalizacji guza, typu guza, stopnia rozprzestrzenienia się guza, wyników badań genetycznych, wieku pacjenta i guza pozostałego po operacji, jeśli operacja jest możliwa.

Gliomatosis cerebri są pogrupowane w trzy stopnie w oparciu o ich charakterystykę.

1. Gliomatosis cerebri stopnia II są guzami średniego stopnia. Oznacza to, że guzy te mają większą szansę na powrót po usunięciu. Zazwyczaj mają one zmiany w genach zwanych dehydrogenazą izocytrynianową (IDH).
2. Stopień III i IV gliomatosis cerebri są złośliwe (nowotworowe). Oznacza to, że są to szybko rosnące guzy, które często stają się oporne na leczenie.

Jak glejomatoza mózgu wygląda na obrazie MRI?

Glejomatoza mózgu zwykle wygląda nieprawidłowo w trzech lub więcej płatach mózgu.

1. Typ 1 nie wykazuje widocznej masy, ale rozległy wzór guza lub puszystą anomalię.
2. Typ 2 wykazuje rozległy, puszysty wzór guza, ale również masę guza.

Gliomatosis cerebri jest diagnozowana na podstawie badań obrazowych, zamiast patologii, jak większość innych typów guzów.

Co powoduje gliomatosis cerebri?

Przyczyny gliomatosis cerebri nie są znane.

Gdzie powstaje gliomatoza cerebri?

Rak jest chorobą genetyczną – to znaczy, że rak jest spowodowany pewnymi zmianami w genach, które kontrolują sposób funkcjonowania naszych komórek. Geny mogą być zmutowane (zmienione) w wielu typach raka, co może zwiększać wzrost i rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych. Gliomatosis cerebri często powstaje z komórek glejowych w mózgu. Komórki glejowe podtrzymują i izolują neurony i są najbardziej obficie występującymi komórkami w mózgu. Widziane pod mikroskopem komórki nowotworowe przypominają komórki glejowe i obejmują wiele obszarów mózgu. Dlatego właśnie nosi on nazwę glejaka mózgu (gliomatosis cerebri).

Czy glejaki mózgu rozprzestrzeniają się?

Glejaki mózgu mogą rozprzestrzeniać się do innych obszarów OUN poprzez płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF). Mogą one rozprzestrzeniać się szybko i głęboko do otaczającej tkanki mózgowej. Nie rozprzestrzeniają się poza OUN.

Jakie są objawy glejomatozy cerebri?

Objawy związane z glejomatozą cerebri zależą od lokalizacji guza i wieku osoby. Oto kilka możliwych objawów, które mogą wystąpić.

Gliomatoza cerebri Objawy

• Napady
• Zmęczenie
• Zmiany nastroju
• Zmiany w myśleniu i pamięci
• Bóle głowy

U kogo diagnozuje się gliomatozę cerebri?

Gliomatosis cerebri występują najczęściej u osób w wieku od 46 do 53 lat, ale mogą pojawić się w każdym wieku. Gliomatosis cerebri występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet. Szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych z tym nowotworem żyje 247 osób.

Jakie są rokowania w przypadku glejaka cerebri?

Prawdopodobny wynik choroby lub szansa na wyzdrowienie jest nazywana rokowaniem.

Prognoza glejaka mózgu

Względny wskaźnik 5-letniego przeżycia dla glejaka mózgu wynosi 18,8%, ale należy wiedzieć, że wiele czynników może wpłynąć na rokowanie. Obejmuje to stopień i typ guza, cechy nowotworu, wiek i stan zdrowia osoby w momencie diagnozy oraz sposób reagowania na leczenie. Jeśli chcesz zrozumieć swoje rokowanie, porozmawiaj z lekarzem.

Jakie są możliwości leczenia glejaka mózgu?

Pierwszym sposobem leczenia glejaka mózgu jest operacja, jeśli to możliwe. Celem operacji jest uzyskanie tkanki w celu określenia typu guza i usunięcie jak największej ilości guza bez powodowania większych objawów dla danej osoby. Operacja jest zwykle ograniczona do biopsji, ponieważ nie ma centralnej masy do usunięcia.

Po operacji, nie ma standardowego leczenia glejaka mózgu. Inne metody leczenia mogą obejmować radioterapię, chemioterapię lub badania kliniczne. Leczenie jest podejmowane przez zespół opieki zdrowotnej pacjenta w oparciu o wiek pacjenta, pozostały guz po operacji, typ guza i lokalizację guza. Ten typ guza może dobrze reagować na radioterapię, ale pacjenci powinni omówić pełne ryzyko i korzyści z zespołem opieki zdrowotnej, ponieważ naświetlanie dużej objętości tkanki mózgowej naraża normalną tkankę mózgową na ryzyko problemów. Chemioterapia jest również leczeniem, które może być zalecane podczas naświetlania, po zakończeniu naświetlania lub w przypadku nawrotu nowotworu po początkowym leczeniu. Temozolomid jest lekiem, który jest często używany, ponieważ jest to terapia dla guzów typu astrocytarnego. Badania kliniczne, z nową chemioterapią, terapią celowaną, lub lekami immunoterapeutycznymi, mogą być również dostępne i mogą być możliwą opcją leczenia.

Otwarte badania kliniczne dla Gliomatosis Cerebri

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancers
• Evaluation of the Natural History and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Nivolumab for Patients with IDH-Mutant Gliomas

Learn More

• Collaborating Globally to Impact Outcomes for Rare Brain and Spine Cancers
• Inspiring Messages from the Brain Tumor Community
• Advice from the Brain Tumor Community
• Living with a Brain or Spine Tumor

Referrals

Znajdź lekarzy i pielęgniarki z doświadczeniem w leczeniu tego nowotworu.