Frey’s Syndrome Treatment

What is Frey’s Syndrome?

Frey’s Syndrome is a syndrome that includes sweating while eating (gustatory sweating) and facial flushing. Jest on spowodowany uszkodzeniem nerwu, zwanego nerwem uszno-skroniowym, zazwyczaj po urazie chirurgicznym ślinianki przyusznej. Nerw ten, gdy się zagoi, przyłącza się ponownie do gruczołów potowych zamiast do pierwotnego gruczołu ślinowego (który został usunięty podczas operacji).

Oznacza to, że kiedy masz się ślinić, zamiast tego pocisz się. Zaczerwienienie i pocenie się pojawiają się, gdy dotknięta osoba je, widzi, śni, myśli lub mówi o pokarmach, które wytwarzają silny ślinotok. Pacjent ma rumieńce i poci się w okolicach skroni, policzków i górnej części szyi.

Zespół Freya:

Animacja zespołu Freya:

Jak często występuje zespół Freya po operacji?

Uważa się, że zespół Freya występuje u wszystkich pacjentów, którzy przeszli operację ślinianki przyusznej bez operacji rekonstrukcyjnej. Objawy mogą mieć różne nasilenie i zazwyczaj tylko pacjenci z ciężkimi objawami szukają leczenia.

Czy zespół Freya jest niebezpieczny?

Mimo że zespół Freya nie powoduje znaczących szkód, może być bardzo niewygodny i wstydliwy dla pacjenta.

Jak diagnozuje się zespół Freya?

Diagnoza zespołu Freya jest zazwyczaj tak prosta, jak rozmowa i zbadanie pacjenta. Dodatkowy test, który może być użyty do nakreślenia obszaru twarzy jest nazywany testem małej jodyny i skrobi.

W tym teście, jodyna jest nakładana na objawową stronę twarzy. Po jej wyschnięciu nakładana jest skrobia kukurydziana. Kiedy pacjent się poci (przy bodźcu pokarmowym), dotknięte miejsce staje się ciemne.

Test skrobiowo-jodowy w diagnostyce zespołu Freya
Test skrobiowo-jodowy w diagnostyce zespołu Freya

Czy po operacji ślinianki przyusznej wystąpi u mnie zespół Freya?

U wszystkich pacjentów, u których wykonano operację ślinianek bez rekonstrukcji, występuje w pewnym stopniu potliwość smakowa. Nasilenie objawów zależy od:

  • rozmiaru guza
  • ilości usuniętej tkanki ślinianki przyusznej (np. parotidektomia powierzchowna, parotidektomia głęboka, parotidektomia całkowita, usunięcie gruczołu podżuchwowego)
  • długości nacięcia
  • rozległości obszaru dysekcji
  • rekonstrukcji po usunięciu guza

Mówiąc wprost, im więcej dysekcji, tym większe prawdopodobieństwo i nasilenie zespołu Freya po operacji. Ograniczenie dysekcji jest pierwszym krokiem do udanej operacji.

Najważniejszym czynnikiem jest jednak rekonstrukcja. Jeśli chirurg nie ma doświadczenia w prewencyjnej rekonstrukcji po parotidektomii, ryzyko wystąpienia zespołu Freya znacznie wzrasta.

Jakie są moje opcje leczenia?

W przypadku pacjentów z bardziej nasilonymi i uciążliwymi objawami istnieje kilka opcji leczenia.

Medyczne metody leczenia obejmują:

  • Topowe maści antycholinergiczne (skopolamina, glikopirolan)
  • Topowe antyperspiranty (dezodorant)
  • Topowy α agonista (klonidyna)
  • Wstrzyknięcia toksyny botulinowej

Toksyna botulinowa wydaje się być najłatwiejszą i najbezpieczniejszą metodą. Zapewnia najdłuższy okres złagodzenia objawów przy najmniejszych powikłaniach. Jednak żaden z tych zabiegów nie pozwala na ostateczne wyleczenie; ulga jest tylko tymczasowa.

W celu uzyskania trwałego leczenia jedyną opcją jest chirurgia rekonstrukcyjna. W doświadczonych rękach, chirurgia ma dodatkową korzyść z bycia w stanie zmniejszyć blizny twarzy z nacięć i skorygować deformacje twarzy z początkowej operacji. Jednak większość chirurgów nie jest w stanie wykonać prawdziwej rekonstrukcji, która zarówno zapobiega zespołowi Frey’a, jak i leczy deformację twarzy po parotidektomii.

Jak przeprowadza się operację?

(1) Podniesienie skóry

Operacja rozpoczyna się od starannego podniesienia skóry. Jest to najbardziej krytyczna część, ponieważ należy zachować ostrożność, aby uniknąć odsłonięcia gałęzi nerwu twarzowego. Nerw twarzowy jest odpowiedzialny za wszystkie ruchy twarzy. Nieumyślne uszkodzenie tego nerwu grozi trwałym paraliżem.

Aby uczynić tę procedurę bezpieczną, opracowaliśmy niestandardowe oprzyrządowanie, które zwiększa bezpieczeństwo podnoszenia skóry nad poprzednim miejscem operacji.

Zespół Freya
Ryc. 1. Skóra zostaje uniesiona w celu odsłonięcia ubytku przyusznicy pozostałego po poprzednim zabiegu operacyjnym. Niedopasowane włókna nerwowe znajdują się w obrysowanym obszarze.

(2) Pokrycie ubytku

Tkanka jest następnie pobierana i odpowiednio zwymiarowana, aby pokryć uszkodzony obszar. Jest to przeszczep skórno-powięziowy. Przeszczep jest starannie przyszyty do mięśni twarzy, co odtwarza naturalne podparcie mięśniowe twarzy. Przeszczep osiąga dwa cele: uszczelnia gruczoły potowe, lecząc pacjenta z zespołu Frey’a, oraz podtrzymuje tkanki miękkie policzka.

Zespół Frey'a
Ryc. 2. Przeszczep powięzi/skóry zostaje pobrany i zszyty w celu pokrycia ubytku

(3) Na koniec każda dalsza rekonstrukcja w celu skorygowania jakiejkolwiek deformacji kosmetycznej zostaje zakończona i procedura zostaje zamknięta.

Leczenie zespołu Freya
Ryc. 3. Wygląd przeszczepu przed korekcją ubytku ślinianki przyusznej i ostatecznym zamknięciem. Należy zauważyć, że przeszczep całkowicie pokrywa obszar poprzedniej operacji ślinianki przyusznej

Jak mogę uniknąć zespołu Frey’a w przypadku operacji ślinianek?

Najbardziej skutecznym sposobem uniknięcia zespołu Frey’a jest zminimalizowanie urazu chirurgicznego. Jedynym sposobem, aby to osiągnąć jest minimalnie inwazyjna operacja. Chirurgia minimalnie inwazyjna obejmuje tylko śliniankę przyuszną. Nie rozciąga się na policzek, skroń i szyję, jak ma to miejsce w przypadku tradycyjnej operacji ślinianki przyusznej.

Minimalnie inwazyjną operację można wykonać za pomocą:

  • tranoral parotidectomy
  • chirurgii endoskopowej
  • Parotidectomy Mini-Incision (pionierskiej operacji przeprowadzonej przez dr. Ryan Osborne i Dr. Jason Hamilton)

Po parotidektomii należy odtworzyć barierę, aby zapobiec kontaktowi nerwów ślinowych i gruczołów potowych ze sobą. Jeśli ta bariera zostanie stworzona, ryzyko wystąpienia zespołu Frey’a jest praktycznie wyeliminowane. Jednakże, nie jest to częścią większości tradycyjnych operacji ślinianki przyusznej.

Słowa kluczowe:

Gustatory – smak i/lub związane ze smakowaniem

Potliwość smakowa – nadmierne pocenie się w odpowiedzi na jedzenie

Lucja Frey – jedna z pierwszych kobiet Neurologów akademickich w Europie, która sklasyfikowała m.in.

Nerw podniebienny – gałąź nerwu trójdzielnego, która przenosi zarówno włókna potowe (współczulne) do gruczołów potowych skóry głowy, jak i włókna ślinowe (przywspółczulne) do ślinianki przyusznej

Nerw podniebienny – gałąź nerwu trójdzielnego, która przenosi włókna potowe (współczulne) do gruczołów potowych skóry głowy i włókna ślinowe (przywspółczulne) do ślinianki przyusznej

Leave a Reply