Fibromatosis: łagodne z nazwy, ale niekoniecznie z natury

Agresywne fibromatozy, znane również jako guzy desmoidalne, są rzadkimi rozrostami tkanki włóknistej z tendencją do powolnego, lokalnego wzrostu naciekowego. Występują w związku z zespołem Gardnera i rodzinną polipowatością gruczolakowatą. Histologicznie są one dość łagodne, bez nieprawidłowych mitoz i martwicy. Nie dają przerzutów, ale mogą powodować znaczną zachorowalność poprzez swoje miejscowo destrukcyjne działanie. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jest metodą z wyboru w diagnostyce, planowaniu przed leczeniem i obserwacji po leczeniu. Leczeniem z wyboru jest wycięcie chirurgiczne z szerokim marginesem. Jednakże istnieje tendencja do nawrotów miejscowych, a powtórne wycięcie może skutkować złym wynikiem funkcjonalnym lub kosmetycznym. Radioterapia jest stosowana w celu zmniejszenia liczby nawrotów miejscowych po wycięciu, a także w leczeniu guzów nieoperacyjnych. Możliwe jest uzyskanie długotrwałych remisji. Leczenie jest obecnie planowane przy użyciu nowoczesnych trójwymiarowych technik konformalnych, podobnych do tych stosowanych w leczeniu mięsaków tkanek miękkich. Nie ma jednoznacznej zależności dawka-odpowiedź, ale zalecane są dawki 50-60 Gy we frakcjach 1,8-2 Gy. Terapia systemowa jest stosowana w przypadku zmian niekontrolowanych przez chirurgię lub radioterapię, rzadziej jako leczenie pierwotne. Najczęściej stosuje się tamoksyfen i niesteroidowe leki przeciwzapalne, ponieważ są one stosunkowo mało toksyczne, ale doświadczenie z chemioterapią cytotoksyczną i lekami biologicznymi jest ograniczone. Nie ma badań z randomizacją, które mogłyby pomóc w prowadzeniu leczenia tego miejscowo agresywnego „łagodnego” nowotworu, a decyzje dotyczące leczenia najlepiej podejmuje lokalny wielodyscyplinarny zespół zajmujący się mięsakami tkanek miękkich.