Diogenes Syndrome: A Case Report
Abstract
Zaprzestanie normalnego oczyszczania skóry obserwowane u pacjentów geriatrycznych lub zaniedbywanych przez samych siebie może powodować gromadzenie się zrogowaciałych skorup na skórze. Na skrajnym końcu tego spektrum znajduje się stan znany jako zespół Diogenesa (DS). U tych pacjentów mogą występować zaburzenia psychiczne, takie jak zaburzenia paranoidalne, zaburzenia nastroju lub otępienie skroniowo-czołowe. Pacjentami są głównie osoby starsze, ale opisano również kilka przypadków w młodszej grupie wiekowej. Zmiany w DS są zwykle zlokalizowane w górnej środkowej części klatki piersiowej, na plecach i w pachwinach. U osób młodych zmiany występują głównie na skórze głowy, twarzy lub ramionach. Brak normalnego oczyszczania skóry powoduje, że keratyna i brudne resztki gromadzą się i z czasem tworzą grubą skorupę. Te resztki mogą być wtórnie zainfekowane przez bakterie, grzyby, i tak dalej. Te zmiany skórne nie są zwykle obserwowane u osób z prawidłową higieną. Opisano przypadek zespołu Diogenesa u 34-letniego młodego mężczyzny z towarzyszącą schizofrenią.
1. Wprowadzenie
Zespół Diogenesa (DS) charakteryzuje się zaniedbywaniem siebie i wycofaniem społecznym z nieprawidłowym wzorcem zbierania, tendencją do nadmiernego gromadzenia (syllogomania) i odmową pomocy, co może być poprzedzone stresującym wydarzeniem. Nazwa DS pochodzi od greckiego filozofa „Diogenesa z Sinope” (4 wiek p.n.e.), który nauczał o filozofii cynizmu. Utrzymywał on swoje zapotrzebowanie na odzież i jedzenie na minimalnym poziomie żebrząc. Wyznawał takie idee jak „życie zgodne z naturą”, „samowystarczalność”, „wolność od emocji”, „brak wstydu”, „otwartość” i „pogarda dla organizacji społecznych”. Zespół Diogenesa był opisywany w różnym piśmiennictwie psychiatrycznym, natomiast opisano bardzo niewiele przypadków związanych z prezentacją dermatologiczną.
2. Opis przypadku
34-letni mężczyzna został przywieziony do naszej izby przyjęć przez swoich sąsiadów z licznymi dyskretnymi zmianami grudkowo-krostkowymi, głównie na tułowiu, z nawarstwiającymi się strupami, przez ostatnie 6 miesięcy. Według osób, które nakłoniły go do przyjścia do OPD, pacjent mieszkał sam, bez najmniejszych interakcji z sąsiadami i nie miał krewnych, którzy mogliby go odwiedzać. Osoby te poinformowały również, że mężczyzna nie brał kąpieli od ponad 2 lat. Jego dom był brudny, zastawiony meblami, starymi książkami i skrawkami papierów w wielkich stertach. W badaniu przedmiotowym liczne zmiany guzkowe ze strupami na rumieniowym podłożu były obecne głównie na tułowiu i kończynach górnych (ryc. 1). Nieliczne zmiany miały charakter trądzikowy i występowały liczne kurzajki (ryc. 2). Skóra głowy, pachwiny i twarz były prawie nietknięte. Klinicznie nie stwierdzono cech sugerujących świerzb lub pediculosis. Pacjent był czujny i chętny do współpracy, ale był poważnie przygnębiony i uparcie odmawiał pomocy ze strony sąsiadów. Ukończył studia i pracował jako programista komputerowy. Wysłaliśmy pacjenta na oddział psychiatryczny, gdzie rozpoznano u niego schizofrenię. Pobrano biopsję skóry ze zmiany, która w mikroskopie świetlnym wykazała hiperkeratozę z naciekiem głównie w górnej części skóry właściwej. Komórki zapalne znajdowały się głównie w okolicach okołonaczyniowych i okołostawowych i składały się z dużej ilości neutrofili z nielicznymi limfocytami i makrofagami (ryc. 3 i 4). Rutynowe badania krwi i RTG klatki piersiowej były nieobciążające. Miano VDRL we krwi było niereaktywne. Wykonano również barwienie metodą Grama, posiew bakteryjny i mikologiczny z wydzieliny ze zmiany, które nie wykazały wzrostu żadnego organizmu. Przy regularnym płukaniu oraz leczeniu antybiotykami i lekami przeciwpsychotycznymi poprawa była zadowalająca.
Skorupiaste zmiany na podłożu rumieniowym na tułowiu.
Wielorakie furunkuły i zmiany trądzikowe na plecach.
Hyperkeratoza i naciek skórny górny. (H&E: ×100).
Naciek okołonaczyniowy i okołostawowy z neutrofili, limfocytów i makrofagów. (H&E: ×400).
3. Dyskusja
Zespół Diogenesa jest również znany jako dermatitis passivata. Termin zespół Diogenesa został ukuty w 1975 roku przez „Clark i wsp.” . Dotyka on zwykle osoby starsze i nie ma predylekcji płci. Zaburzenie to podąża za wyraźnym profilem socjodemograficznym, w którym stwierdza się, że osoby są zwykle samotne, w podeszłym wieku, o przeciętnej lub ponadprzeciętnej inteligencji, a także o dobrych dochodach. DS została sklasyfikowana jako pierwotna lub czysta, która nie jest związana z chorobą psychiczną i wtórna lub objawowa. Wtórne DS jest związane z chorobami psychicznymi, takimi jak schizofrenia, depresja i demencja. Nadużywanie alkoholu został zidentyfikowany jako kofaktor . Niektóre cechy zespołu Diogenesa zostały uznane; obejmują one wycofanie społeczne, brudny dom, zaniedbane samoopieki, zespół nędzy, zbieranie bezużytecznych przedmiotów lub hoarding, bezwstydna postawa i uparta odmowa pomocy . Co najmniej 4 z nich są niemal stałymi objawami: pacjenci nie proszą o pomoc, mimo że nic nie posiadają; niezwykłe upodobanie do przedmiotów (gromadzenie śmieci lub niczego w domu); niezwykłe zachowanie wobec innych ludzi (mizantropia) i skrajne zaniedbywanie siebie. Hoarding może być nieobecny w niektórych przypadkach . Pytanie zostało podniesione, czy DS jest ze względu na self-neglect lub maltretowania osób starszych, ale ten ostatni został zidentyfikowany jako najbardziej prawdopodobną przyczyną powodującą tego żałosnego stanu . Mimo że choroba ta dotyka głównie osoby starsze, zdiagnozowano ją również u osób młodych. Takie osoby zazwyczaj mają ponadprzeciętną inteligencję i jest teraz jasne, że niektóre stresujące wydarzenie wytrąca chorobę w predysponowanych osób. Wiele stanów niedoboru zostały związane z DS w tym żelaza, folianów, witaminy B12, witaminy C, wapnia i witaminy D, białka surowicy i albuminy, wody i potasu .
Skóra zmiany są głównie z powodu nieczystości, które mogą prowadzić do różnych zakażeń i infekcji. Są one ignorowane przez pacjenta. Brud, kurz, bakteryjne, grzybicze i pasożytnicze szczątki zlepiają się tworząc grube skorupy i łuski na różnych częściach ciała .
Ten przypadek został zgłoszony w celu zwiększenia świadomości medycznej i podkreślenia, że młode osoby żyjące w narzuconej sobie izolacji mogą cierpieć z powodu tego psychologicznego upośledzenia z sugestywnymi skórnymi manifestacjami.
Leave a Reply