Chloroma

Chloroma jest objawem białaczki szpikowej, w której guzy białaczkowe są zabarwione na zielono. Oryginalny opis autorstwa Kinga (10) z 1853 roku doprowadził do przekonania, że chloroma reprezentuje odrębną jednostkę chorobową. Jednak w 1937 roku Kandel (9) dokonał przeglądu 58 przypadków opisanych w literaturze i stwierdził, że chloroma bez wyjątku była związana z białaczką szpikową. Zielony kolor przypisuje się zredukowanym produktom rozpadu hemoglobiny (8). W 1966 roku Filip i Bednář (3) wykazali w serii 24 pacjentów wyraźną erytrofagocytozę komórek nowotworowych.

Chloroma występuje głównie u dzieci, z predylekcją do kości długich, kalwarii i tkanek okołokostnych. Opisy roentgenograficzne są nieliczne, ale u opisywanych pacjentów widoczne było uwypuklenie okostnej (1, 12). W oryginalnym opisie roentgenograficznym Gould i LeWald (5) zauważyli leżącą pod spodem nową kość pod kątem prostym do trzonu. Żadne doniesienia nie zawierają reprodukcji roentgenograficznych chloroformów żeber, chociaż opisywano izolowane zmiany żeber (11).

Prezentowany opis przypadku jest spowodowany niezwykłym wyglądem roentgenograficznym przypominającym rachityczny różaniec, z symetrycznym zajęciem żeber z przodu przez liczne chloroformy.

Raport przypadku

10-miesięczna kobieta rasy kaukaskiej została przyjęta z rozpoznaniem ostrej białaczki szpikowej.

Dziecko było normalne po urodzeniu i miało się dobrze do wieku ośmiu miesięcy, kiedy to pojawiła się łagodna bladość. Trzy tygodnie przed przyjęciem stała się anorektyczna i gorączkowała z szybkim oddechem. Liczba białych krwinek wynosiła 288,000, obecne były liczne formy blastyczne mielocytów. Hemoglobina wynosiła 6,4 g na 100 ml. Badanie szpiku kostnego wykazało rozproszone nacieki z ostrych komórek promyelocytowych. W innym szpitalu rozpoczęto leczenie 6-merkaptopuryną. Stan pacjentki nie poprawił się i została przeniesiona do Centrum Medycznego Uniwersytetu Kalifornijskiego w San Francisco w celu dalszego leczenia.

W rodzinie nie występowały choroby układu krwiotwórczego. Babcia ze strony matki zmarła na raka macicy.

Badanie ujawniło ostro chore niemowlę płci żeńskiej w ciężkiej niewydolności oddechowej. Spojówki były blade, a oczy umiarkowanie proptotyczne. Strzałkowe węzły chłonne szyjne przednie i tylne były wyczuwalne palpacyjnie. W klatce piersiowej stwierdzono retrakcje międzyżebrowe i sporadyczne rzężenia; nie wyczuwano mas żebrowych. Wątroba i śledziona były umiarkowanie powiększone. Skóra zawierała liczne wybroczyny.

Dane laboratoryjne: Liczba białych krwinek wynosiła 145 000; płytek krwi, 1 000, hematokryt, 21 mm. Aspiracja szpiku kostnego pięć dni po rozpoczęciu leczenia ujawniła wyraźną hipokomórkowość z niedojrzałymi komórkami blastycznymi i erytrofagocytozą.

Rentgenogramy klatki piersiowej wykazały obustronne bulwiaste rozszerzenie przednich końców od drugiego do siódmego żebra z uniesieniem okostnej (ryc. 1). Plamiste nacieki były rozproszone w płucach. W proksymalnych kościach śródręcza kości ramiennych widoczne były poprzeczne pasma radiolukcyjne.