Bronchogenic Cyst as an Unusual Cause of a Persistent Cough and Wheeze in Children: A Case Report and Literature Review

Abstract

Zawroty głowy i kaszel to częste przypadki, z którymi pediatrzy stykają się w swoich gabinetach. Chociaż torbiel bronchogenna jest rzadkim schorzeniem, należy ją brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej przewlekłego kaszlu i świszczącego oddechu u małych dzieci, które nie reagują na odpowiednie leczenie. Do naszej kliniki pulmonologii dziecięcej została skierowana 28-miesięczna dziewczynka z utrzymującymi się objawami kaszlu i świszczącego oddechu, niereagującymi na standardowe leczenie astmy. Sytuacja ta skłoniła nas do podjęcia szczegółowej diagnostyki. W wyniku badania stwierdzono torbielowatą masę w śródpiersiu środkowym uciskającą tchawicę i lewe oskrzele główne. Torbiel została wycięta i potwierdzono patologicznie, że jest to łagodna torbiel bronchogenna. Pacjentka powróciła do zdrowia i nie miała objawów ze strony układu oddechowego podczas wizyt kontrolnych. W niniejszym doniesieniu zwrócono uwagę na jedną z rzadkich przyczyn świszczącego oddechu i kaszlu u małych dzieci i podkreślono znaczenie uwzględnienia jej w diagnostyce różnicowej dziecka z opornymi na leczenie objawami astmopodobnymi. Jest to ważne dla wczesnego rozpoznania i postępowania oraz dla uniknięcia nieprzewidywalnych powikłań tego uleczalnego schorzenia.

1. Wprowadzenie

Do typowych objawów astmy u dzieci należą kaszel, świszczący oddech i trudności w oddychaniu. Jeśli objawy te utrzymują się przez okres leczenia astmy lub nie są typowe dla astmy, zdecydowanie zaleca się przeprowadzenie dodatkowej oceny.

Torbiele brunchogenne (BC) są rzadką wrodzoną wadą rozwojową przedniego odcinka przewodu pokarmowego, występującą zwykle w śródpiersiu. U pacjentów dotkniętych tym schorzeniem mogą występować objawy związane z ich działaniem uciskającym i drażniącym otaczające struktury.

Opisujemy przypadek dziecka, które zgłaszało się z uporczywym świszczącym oddechem i kaszlem, nie reagującym na leczenie. Dalsze badania wykazały, że przyczyną objawów u tego dziecka była torbiel bronchogenna.

2. Prezentacja przypadku

28-miesięczna dziewczynka została skierowana do naszej kliniki z powodu uporczywego kaszlu, świszczącego oddechu i zwiększonej pracy oddechowej w ciągu ostatnich trzech miesięcy. Pomimo doustnych antybiotyków i dużych dawek wziewnych glikokortykosteroidów przepisanych przez lekarza pierwszego kontaktu, kaszel i świszczący oddech utrzymywały się. Rodzice zaprzeczali, aby w przeszłości doszło do aspiracji ciała obcego, nie obserwowano również objawów związanych z karmieniem. Pacjentka urodziła się o czasie, a jej przebieg poporodowy był bez powikłań. W wywiadzie odnotowano epizody kaszlu i przerywanego świszczącego oddechu, które rozpoczęły się w 1. roku życia; epizody te były zwykle leczone lekami rozszerzającymi oskrzela i wziewnymi steroidami. W rodzinie nie stwierdzono atopii.

W początkowym badaniu fizykalnym stwierdzono prawidłowe parametry wzrostu, częstość oddechów 40 oddechów/minutę i brak retrakcji. Saturacja tlenem wynosiła od 94 do 95% na powietrzu w pomieszczeniu, a pacjentka była gorączkująca. Osłuchiwanie płuc wykazało zmniejszoną wymianę powietrza w lewym płucu; pozostałe wyniki badania fizykalnego były prawidłowe.

Rentgenogram klatki piersiowej wykonano w poszukiwaniu nieprawidłowych odgłosów oddechowych i wykazał hiperprzeźroczystość lewego płuca (ryc. 1). Badanie połyku z użyciem baru było prawidłowe, bez widocznego zewnętrznego wgłębienia lub przemieszczenia przełyku i bez dowodów na GERD.

Rycina 1

Rentgenogram klatki piersiowej wykazujący hiperinflację po stronie lewej.

Badania krwi, w tym rutynowe badania hematologiczne i biochemiczne, mieściły się w granicach normy. Wyniki badań wirusologicznych PCR w kierunku CMV, EBV i adenowirusów były ujemne. Wymaz, hodowla i PCR w kierunku gruźlicy były ujemne.

W badaniu giętkim bronchoskopowym dolnych dróg oddechowych pacjentki nie stwierdzono obecności ciała obcego, ale zauważono znaczny zewnętrzny niepulsujący ucisk na lewe oskrzele główne; reszta anatomii dróg oddechowych była prawidłowa. To spostrzeżenie skłoniło nas do podjęcia szczegółowej oceny. Tomografia komputerowa klatki piersiowej (TK) i angiogram wykazały miękkotkankową masę w śródpiersiu środkowym, uciskającą na tuleję i proksymalną część prawego i lewego oskrzela głównego, bardziej widoczną w lewym oskrzelu głównym (ryc. 2). Masę tę uwidoczniono w badaniu rezonansu magnetycznego klatki piersiowej z kontrastem, w którym stwierdzono zrazikową, torbielowatą zmianę masową (ryc. 3).

(a)

(b)

(a)
(b)

Rycina 2

(a) Tomografia komputerowa klatki piersiowej ukazująca hipodensyjną zmianę torbielowatą w śródpiersiu środkowym (strzałka), powodującą ucisk na tuleję i proksymalny aspekt oskrzeli głównych, bardziej widoczny w lewym oskrzelu głównym. (b) Rekonstrukcja 3D tomografii komputerowej ukazująca znaczne zwężenie lewego oskrzela głównego (strzałka), spowodowane zewnętrznym uciskiem sąsiadującej zmiany torbielowatej.

(a)

(b)

(a)
(b)

Wyniki te przemawiały za rozpoznaniem torbieli bronchogennej w śródpiersiu środkowym. W związku z tym u chorego wykonano torakotomię i operacyjnie usunięto masę torbielowatą, która w trakcie zabiegu okazała się przylegać do tchawicy tylnej i lewego oskrzela głównego. Badanie patologiczne masy wykazało zmianę torbielowatą wyścieloną nabłonkiem kolumnowych komórek rzęskowych, otoczoną włóknisto-mięśniową ścianą zawierającą chrząstki i gniazda gruczołów podśluzówkowych oskrzeli, potwierdzając prawdopodobne rozpoznanie torbieli bronchogennej. Nie stwierdzono cech złośliwości.

Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. Pacjentka nie miała żadnych objawów ze strony układu oddechowego, w tym kaszlu i świszczącego oddechu podczas kolejnych wizyt kontrolnych.

3. Dyskusja

To dziecko zgłaszało się z uporczywym kaszlem i świszczącym oddechem, które nie reagowały na standardowe leczenie astmy. Rozważaliśmy przyczyny świszczącego oddechu i kaszlu u dzieci. W związku z tym wykonano bronchoskopię giętką, tomografię komputerową i rezonans magnetyczny klatki piersiowej, które ujawniły torbiel bronchogenną w śródpiersiu środkowym. Chirurgiczne usunięcie masy zostało wykonane z powodzeniem, a badanie patologiczne potwierdziło rozpoznanie torbieli bronchogennej.

Cysta bronchogenna (BC) jest rzadką wrodzoną wadą rozwojową płuc o częstości występowania 1 : 42 000-1 : 68 000 . BC stanowi 13-15% wrodzonych chorób torbielowatych płuc i 6% mas śródpiersia u dzieci. Nieprawidłowe pączkowanie przedżołądka brzusznego prowadzi do powstania BC w dowolnym miejscu układu oddechowego lub przełyku. Lokalizacja powstawania BC może być różna w zależności od czasu ich powstania. Do 85% z nich znajduje się w śródpiersiu, a 12% ma pochodzenie miąższowe i dotyczy głównie płatów dolnych. Opisywano jednak również nietypowe lokalizacje, takie jak szyja, osierdzie czy jama brzuszna. U naszego pacjenta BC wywodził się z tchawicy w śródpiersiu środkowym.

Ribet i wsp. podali, że BC był objawowy u 70,8% dotkniętych nim dzieci. Objawy są zwykle wtórne albo do uciskowego działania powiększonej torbieli na sąsiednie struktury, albo do infekcji w torbieli. Pierwszy z tych czynników jest częstszy u niemowląt i małych dzieci, u których objawia się jako wciągnięcie, kaszel i świszczący oddech, podczas gdy drugi jest częstszy u dorosłych, u których objawia się jako nawracające zapalenie płuc. W rzadkich przypadkach, BC śródpiersia może wystąpić w okresie noworodkowym z ciężką niewydolnością oddechową i stridor . Jednak około jedna trzecia BC nie daje żadnych objawów i jest wykrywana przypadkowo u dorosłych i niektórych dzieci. U naszej pacjentki objawy obturacyjne nie były obecne w okresie noworodkowym, ale ostatecznie stała się objawowa.

Badania diagnostyczne obejmują RTG klatki piersiowej, połykanie baru, bronchoskopię i tomografię komputerową/mRI klatki piersiowej. Radiogram klatki piersiowej jest rozpoznawany tylko w 77% przypadków. Zazwyczaj ujawniają one dobrze zdefiniowaną jednorodną gęstość, odchylenie tchawicy i efekt uciskowy podobny do niedodmy lub rozedmy. Elastyczna bronchoskopia może ujawnić kompresję dróg oddechowych, a połykanie baru może wykazać wgłobienie. Tomografia komputerowa/MRI klatki piersiowej jest niezwykle cenna dla dokładnego rozpoznania, definiuje anatomię i wyklucza listę różnic, które obejmują torbielowatość, naczyniak limfatyczny, torbiel neuroenterologiczną, torbiel duplikacyjną przełyku i torbiel grasicy. Ultrasonografia pozwala na postawienie diagnozy przedporodowej z dokładnością przekraczającą 70% przypadków. U naszej pacjentki torbiel była niewidoczna na kliszy piersiowej, uwidoczniła się jedynie hiperinflacja lewego płuca. Badanie bronchoskopowe naprowadziło nas na rozpoznanie. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny klatki piersiowej były wysoce sugestywne dla torbieli bronchogennej. W prawie wszystkich przypadkach do postawienia ostatecznej diagnozy konieczne jest wykonanie badań patologicznych. U naszego pacjenta wyniki badań mikroskopowych wykazały łagodną torbiel bronchogenną. W rzadkich przypadkach w usuniętej torbieli bronchogennej u dorosłych (0,7%) i dzieci opisywano transformację złośliwą, w tym blastomę płucną, rhabdomyosarcoma i raka oskrzelowo-pęcherzykowego. Aby zapobiec dalszym powikłaniom i uniknąć możliwego ryzyka zmian złośliwych, całkowite chirurgiczne usunięcie BC jest zdecydowanie zalecane nawet u osób bezobjawowych .

W podsumowaniu, chociaż przewlekły kaszel i świszczący oddech są częstymi objawami astmy u dzieci, gdy objawy te nie odpowiadają na konwencjonalne strategie leczenia, powinno to skłonić klinicystę do poszukiwania dalszych badań w poszukiwaniu innych przyczyn uporczywych „objawów astmopodobnych”. Torbiele bronchogenne są rzadką anomalią rozwojową drzewa tchawiczo-oskrzelowego, która może powodować ucisk dróg oddechowych i naśladować astmę. Pediatrzy powinni rozważyć torbiel bronchogenną jako ważny czynnik maskujący astmę, szczególnie u małych dzieci, które mają uporczywe objawy i nieadekwatną odpowiedź na leczenie astmy. Chirurgiczna resekcja pozostaje leczeniem z wyboru we wszystkich przypadkach w celu potwierdzenia rozpoznania i zapobieżenia nieprzewidzianym powikłaniom.

Skróty

Zatwierdzenie etyczne

.