Aortopatie we wrodzonych chorobach serca u dorosłych i zespołach aortopatii genetycznej: strategie postępowania i wskazania do operacji | Heart

Wprowadzenie

Postępujące proksymalne poszerzenie aorty (tj. korzenia aorty i aorty wstępującej) jest często stwierdzane u dorosłych z nienaprawioną lub naprawioną wrodzoną chorobą serca (CHD). Wraz z rosnącą liczbą pacjentów z CHD u dorosłych (ACHD) lekarze coraz częściej stają przed wyzwaniem leczenia proksymalnego poszerzenia aorty w tej heterogennej populacji pacjentów. Dane dotyczące historii naturalnej poszerzenia aorty związanego z CHD, w tym ryzyka rozwarstwienia, pęknięcia i niewydolności aortalnej, są skąpe. Zagadnienia te, mające zasadniczy wpływ na decyzje dotyczące nadzoru, farmakoterapii i leczenia operacyjnego, są lepiej zdefiniowane w przypadku zespołów aortopatii genetycznych, zwłaszcza zespołu Marfana (MFS). Ponadto wykazano podobieństwa histopatologiczne między aortopatiami związanymi z CHD i MFS.1

W niniejszym opracowaniu przedstawiono w zarysie związane z CHD poszerzenie aorty piersiowej, ze szczególnym uwzględnieniem postępowania i wskazań do operacji. Omówiono również zespoły aortopatii genetycznych, w tym MFS, które również wymagają kardiologicznej obserwacji aorty proksymalnej. Ponadto dane uzyskane z badań u pacjentów z MFS mogą być przydatne w postępowaniu z poszerzeniem aorty bliższej w przypadku innych chorób i zespołów. Międzynarodowe wytyczne dotyczące choroby aorty,2-4 ACHD5 6 i choroby zastawkowej serca7 uzupełniają się w odniesieniu do postępowania w przypadku rozstrzeni aorty związanej z CHD, a proponowane postępowanie stanowi integrację tych wytycznych.

.