An unusual presentation of prominent crista terminalis mimicking a right atrial mass: a case report

Crista terminalis jest punktem orientacyjnym RA, rozciągającym się wzdłuż tylno-bocznego aspektu ściany prawego przedsionka. Jest to grzbiet włóknisto-mięśniowy rozpoczynający się w górnej części powierzchni przegrody i przechodzący przednio do otworu żyły głównej górnej, a kończący się po bocznej stronie wejścia do żyły głównej dolnej. Gdy zarodek rozwinął się do 6. tygodnia, kąt prawy zatoki żylnej, żyła główna górna dolna i przedsionek pierwotny uległy połączeniu, tworząc crista terminalis. Dzieliła ona RA na dwie części: przedsionek właściwy i zatokę żylną (sinus venarum cavarum) i odpowiadała sulcus terminalis powierzchni prawego przedsionka. W widoku mikroskopowym crista terminalis składa się z trzech komórek: komórek roboczych, komórek rozrusznika i komórek przejściowych, z których miofibryle składają się z dwóch warstw; głęboka jest gruba, a powierzchowna znajduje się tylko w środkowej i dolnej części crista terminalis. Komórki rozrusznikowe nie odgrywają żadnej roli w stymulacji i przewodzeniu zatokowym. U większości pacjentów crista terminalis jest prawidłową i łagodną masą. Zmiany prędkości i kierunku przewodzenia prowadzą do zaburzeń rytmu serca w warunkach patofizjologicznych, a znaczenie anatomiczne crista terminalis związane z arytmią jest dobrze udokumentowane, co było najszerzej badane przez elektrofizjologów. Crista terminalis może inicjować ektopowe pobudzenia przedsionkowe, zwłaszcza tachyarytmię prawego przedsionka, które prowadzą do napadowego migotania lub trzepotania przedsionków. Sanchez-Quintana i wsp. stwierdzili, że dwie trzecie ogniskowych tachykardii prawoprzedsionkowych, przy braku choroby strukturalnej serca, powstaje z crista terminalis. W naszym opisie przypadku pacjent nie ma objawów klinicznych, a EKG jest prawidłowe. Możemy zalecić mu regularne badania kontrolne i okresowe wizyty.

Diagnostyka różnicowa crista terminalis jest szczególnie ważna, zwłaszcza masa w RA, która jest najczęściej wykrywana przez echokardiografię z wyjątkiem klinicznych manifestacji chorób pierwotnych. Guz, skrzeplina i wegetacja są wspólnymi masami sercowymi. A guzy w zależności od źródła są podzielone na guzy pierwotne i przerzuty. Tak więc wczesne wykrycie i dokładna identyfikacja tych mas mają ogromne znaczenie w diagnostyce i rokowaniu. Oprócz tych rzeczywistych mas, istnieje wiele struktur w prawym przedsionku, które mogą imitować nieprawidłową masę i mogą nie być dobrze widoczne w rutynowych, standardowych projekcjach echokardiograficznych. Struktury te obejmują zastawkę Eustachiusza, zastawkę Tebesa, przetrwałą zatokę żylną, sieć Chiariego i crista terminalis. W tym przypadku początkowo błędnie zdiagnozowaliśmy masę jako guz lub skrzeplinę w badaniu echokardiograficznym, by ostatecznie rozpoznać ją jako crista terminalis na podstawie innych kolejnych pomiarów. Ważne jest, abyśmy w pełni wykorzystali wiele metod i dokonali wszechstronnej analizy struktury przypominającej masę serca.

Wykrywanie masy serca opiera się głównie na echokardiografii, tomografii komputerowej (CT) i rezonansie magnetycznym serca. Echokardiografia jest pierwszym wyborem do wykrywania i oceny zmian zajmujących przestrzeń serca. Echokardiografia dwuwymiarowa pozwala na ujawnienie lokalizacji, wielkości, ruchomości i różnicowania z chorobami pozasercowymi. Natomiast echokardiografia dopplerowska może ocenić zmiany hemodynamiczne wywołane masą serca, które w przedsionku nie są na ogół potrzebne. Podczas badania serca metodą echokardiograficzną należy zwrócić uwagę na objawy bezpośrednie i pośrednie. Objawy bezpośrednie to nieprawidłowy guzek echa w jamach serca. Powinniśmy znać jego morfologię, związek ze ścianą serca, aktywność, twardość i intensywność echa. Efekt masy zależy głównie od umiejscowienia guza. Wewnątrzjamisty guz prawego przedsionka powoduje głównie powiększenie prawego przedsionka, zmniejszenie przepływu krwi płucnej i poszerzenie żyły głównej górnej, podobnie jak uszkodzenie zastawki mitralnej lub zaciskające zapalenie osierdzia. Ważnym wskaźnikiem guza lewego przedsionka są wysokociśnieniowe objawy krążenia płucnego, które dotyczą głównie żył płucnych. Ocena echokardiograficzna może być ograniczona u pacjentów z dużą budową ciała. Echokardiografia przezprzełykowa, za pomocą sondy umieszczonej w przełyku lub dnie żołądka, umożliwia skanowanie serca od tyłu do przodu. It provide better spatial resolution, high imaging quality and can be used to differentiate non-pathologic structures from pathologic ones in right atrial structure, which contributing to diagnosis better , but restricted by its invasive and not as widely available.

In recent years, multi-slice spiral-CT and MRI has been the next strategies of choice after echocardiography, which can provide definite diagnosis evidence for cardiac tumors depending on their dynamic images, high resolution, multiple plane reconstruction and the sensitivity of calcification and fat within a mass. Jest to bardzo pomocne w diagnostyce własności zmian, lokalizacji, zakresu inwazji oraz identyfikacji guzów osierdzia i śródpiersia. W tomografii komputerowej opisano crista terminalis jako pasmo rozciągające się skośnie w poprzek prawej komory. W badaniu MRI serca opisano crista terminalis jako linię połączenia między RA a prawą małżowiną uszną, która jest w intensywności sygnału zbliżona do mięśnia sercowego. Gadolinowy materiał kontrastowy jest pomocny w odróżnieniu skrzepliny lub crista terminalis od guza, ponieważ ten pierwszy nie wykazuje wzmocnienia. Nie można jednak pominąć negatywnych skutków i przeciwwskazań, takich jak ryzyko związane z użyciem kontrastu, promieniowanie oraz pacjenci z klaustrofobią, rozrusznikiem serca lub innymi metalowymi implantami. Wybór techniki do wykorzystania po echokardiografii nadal zależy od rzeczywistej sytuacji i sugestii klinicysty.

PET jest technologią pozytonowej tomografii emisyjnej, która wykorzystując analog glukozy znakowany izotopem promieniotwórczym 18F-FDG jako znacznik, jest funkcjonalną techniką obrazowania wykorzystywaną do różnicowania zmian metabolicznych w komórkach prawidłowych i złośliwych z rakiem nieznanego pochodzenia. W porównaniu z normalnymi tkankami, komórki nowotworowe mogą pobierać 18F-FDG więcej niż kilka razy i uzyskać tę informację poprzez obrazowanie PET. Jest to nowa technika obrazowania stosowana w klinice po tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym. Wraz z rozwojem nauki i technologii, MRI został połączony z PET reprezentującym ekscytujący postęp technologiczny, który zapewnia nie tylko funkcjonalne i metaboliczne obrazy, ale także informacje morfologiczne, zwłaszcza tkanek miękkich. W opisywanym przypadku nie stwierdzono wyraźnego wychwytu 18F-FDG w masie na obrazach PET i PET/MRI przy użyciu systemu Biograph mMR PET-MR, co pomogło nam dokładniej wykluczyć nowotwór złośliwy. PET/MRI jako zintegrowana technologia obrazowania umożliwiłaby jednoczesną akwizycję danych, dając w rezultacie połączone obrazy funkcjonalne i morfologiczne z doskonałym kontrastem tkanek miękkich, dobrą rozdzielczością przestrzenną anatomii oraz dokładną czasową i przestrzenną fuzją obrazów z szerszą perspektywą rozwoju. Istnieją jednak pewne ograniczenia dla skanowania PET. Jeśli chodzi o łagodne masy, takie jak śluzak przedsionka, zwykły łagodny nowotwór, skan PET/CT zwykle nie wykazuje oczywistego wychwytu FDG, który zwykle nie różni się od normalnych komórek serca. Skan PET/CT ma zwykle wartość aplikacyjną w różnicowaniu zmian złośliwych i łagodnych. Natomiast badanie echokardiograficzne ma charakterystyczny objaw w śluzaku przedsionka. Do każdej niepewnej masy sercowej, powinniśmy polegać na wielu metodach wykrywania i kompleksowej ocenie, zamiast skupiać się na jednej metodzie.

Biopsja endomiokardialna (EMB) zwykle odgrywa kluczową rolę w diagnostyce niektórych chorób, która jest „złotym standardem” poprzez dostarczanie tkanki serca in vivo. Poziom diagnostyczny tego narzędzia jest komórkowy i może dostarczyć specyficznych informacji etiologicznych dla terapii i postępowania. W naszym przypadku, dzięki kompleksowej analizie powyższych wyników, rozpoznanie jest swoiste. EMB może mieć kluczowe znaczenie w szczególnych przypadkach diagnozowanych z trudem.

Ponadto w literaturze pojawiło się kilka opisów przypadków wydatnej crista terminalis, z perspektywy czasu, diagnozowanych różnymi narzędziami i co ciekawe wszystkie z nich to kobiety (tab. 1). Natomiast prezentowany przez nas opis przypadku dotyczył mężczyzny, a wywiad i cechy kliniczne były niespecyficzne. Powinniśmy zwrócić większą uwagę na te przypadki, spróbować podsumować cechy charakterystyczne i uniknąć błędnej diagnozy.

.