Acute Respiratory Failure in a Patient With Spontaneous Esophageal Rupture (Boerhaave Syndrome)

Dyskusja

Dane dotyczące częstości występowania zespołu Boerhaave’a są skąpe. Hill i wsp. stwierdzili przybliżoną częstość występowania na 53 000 wszystkich przyjęć do szpitala.2 Samoistne pęknięcia przełyku występują rzadziej niż jatrogenne i urazowe pęknięcia przełyku i stanowią 15-40% wszystkich perforacji przełyku.3-6 Zespół Boerhaave’a występuje zwykle u pacjentów w wieku 40-60 lat, ale opisywano go również u noworodków i osób w podeszłym wieku. Przeważają mężczyźni, a stosunek płci waha się od 2:1 do 5:1.7-9 Do stanów predysponujących do samoistnego pęknięcia przełyku należą: alkoholizm, refluks żołądkowo-przełykowy, choroba wrzodowa, przepuklina rozworu przełykowego i zaburzenia neurologiczne.7 W zdecydowanej większości przypadków rozdarcie zlokalizowane jest w lewej tylno-bocznej ścianie dolnej jednej trzeciej przełyku i komunikuje się z lewą jamą opłucnową.10,11 Śmiertelność całkowita wynosi 6-31%, ale może sięgać nawet 65-89%.5-7,9,12 Czyni to zespół Boerhaave’a najbardziej śmiertelną perforacją przewodu pokarmowego.

Klasyczny obraz kliniczny zespołu Boerhaave’a obejmuje epizody rechotu i/lub wymiotów (często poprzedzone nadmiernym spożyciem pokarmu i alkoholu), po których nagle pojawia się ból w dolnej części klatki piersiowej i górnej części brzucha. Ból, najbardziej charakterystyczny objaw zespołu Boerhaave’a, jest odczuwany przez 83% pacjentów.7 Wymioty i duszność są również częste, zgłaszane odpowiednio u 79% i 39% pacjentów.7 Wymioty, ból w dolnej części klatki piersiowej i rozedma podskórna (stwierdzane u 28-66% pacjentów) są znane jako triada Macklera, która jest bardzo sugestywna dla zespołu Boerhaave’a. Do jednej trzeciej wszystkich pacjentów ma nietypowy obraz choroby. Diagnostyka różnicowa zespołu Boerhaave’a obejmuje różne schorzenia klatki piersiowej i jamy brzusznej (przykłady przedstawiono poniżej).

Badania laboratoryjne krwi są mało przydatne w diagnostyce. Prawidłowe wyniki testów trzustkowych i wątrobowych czynią ostre zapalenie trzustki i zapalenie pęcherzyka żółciowego mało prawdopodobnymi. Prawidłowa aktywność troponiny może pomóc w wykluczeniu ostrego zawału mięśnia sercowego. U pacjentów z wysiękiem w jamie opłucnej badanie opłucnej jest bardziej miarodajne niż inne badania laboratoryjne. Ocena makroskopowa i/lub cytologia często ujawniają niestrawione cząstki pokarmu, co potwierdza perforację przewodu pokarmowego.13 Badanie chemiczne płynu z jamy opłucnej zwykle wykazuje niskie pH i wysoki poziom amylazy.

Obrazowanie jest kluczowe w diagnostyce zespołu Boerhaave’a. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej w pozycji pionowej jest zwykle nieprawidłowe i ujawnia jednostronny wysięk opłucnowy (obecny u 90% pacjentów, zwykle lewostronny) oraz odmę opłucnową (80% pacjentów). Inne zmiany mogą obejmować pneumomediastinum, rozedmę podskórną, poszerzenie śródpiersia lub tak zwany „znak V Naclerio” (promieniste pasmo gazu w kształcie litery V ograniczone strukturami śródpiersia i opłucnej).14 Prawidłowy obraz radiologiczny klatki piersiowej stwierdza się u około 10% pacjentów.

Tomografia komputerowa klatki piersiowej umożliwia bardziej szczegółową ocenę struktur śródpiersia (np. połączenie wypełnionego powietrzem przełyku ze śródpiersiowym lub opłucnowym zbiorem płynów) oraz lepszą wizualizację płuc i jam opłucnej. Z tego względu tomografia komputerowa jest istotna w różnicowaniu zespołu Boerhaave’a z innymi schorzeniami płucnymi i pozapłucnymi (np. rozwarstwienie aorty, zawał mięśnia sercowego, zatorowość płucna, masywne zapalenie płuc). Radiografia jamy brzusznej, tomografia komputerowa i ultrasonografia są bardzo przydatne w ocenie potencjalnych brzusznych przyczyn objawów (np. ostre zapalenie trzustki, podprzeponowa perforacja przewodu pokarmowego, ropień podprzeponowy, ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego).

Rozpoznanie perforacji przełyku powinno być potwierdzone za pomocą ezofagografii z kontrastem (zalecany jest kontrast rozpuszczalny w wodzie), która dostarcza dowodów na pozaprzełykowy wyciek kontrastu, a także może uwidocznić długość i lokalizację perforacji. Ponieważ czułość tej metody wynosi 75-90%, wynik ujemny nie wyklucza perforacji przełyku.12,15-17

Endoskopia umożliwia bezpośrednią wizualizację miejsca rozdarcia i może dostarczyć ważnych informacji przed zabiegiem operacyjnym. Endoskopia może jednak nieść ze sobą dodatkowe ryzyko zwiększenia rozmiaru i rozległości pierwotnej perforacji.18

Trzy główne metody leczenia to chirurgiczna, endoskopowa i zachowawcza. Ich skuteczność została ostatnio przeanalizowana przez de Schippera i wsp., którzy zaproponowali rozsądny algorytm leczenia zespołu Boerhaave’a.19 Podejście terapeutyczne powinno być jednak elastyczne i wysoce zindywidualizowane dla każdego pacjenta.6 Decydującymi czynnikami są: odstęp czasu między urazem a ewentualnym zabiegiem operacyjnym, lokalizacja i rozległość perforacji, stan fizyczny pacjenta oraz obecność sepsy.6,19

Zabieg chirurgiczny jest zwykle uważany za terapię pierwszego rzutu i powinien być wspomagany odpowiednim leczeniem medycznym. Najskuteczniejsze postępowanie polega na pierwotnej naprawie pęknięcia, z lub bez miejscowego oczyszczenia, z odpowiednim drenażem śródpiersia i jamy opłucnej. Takie postępowanie jest zalecane głównie u chorych, u których operację przeprowadza się w ciągu 12-24 godzin od wystąpienia objawów.3,20 Im dłuższe opóźnienie, tym bardziej rozległa martwica tkanek i obrzęk, co może uniemożliwić skuteczną naprawę.

Według przeglądu serii przypadków dokonanego przez Brinstera i wsp. śmiertelność wśród chorych leczonych pierwotną naprawą wynosiła 4%, gdy leczenie rozpoczęto w ciągu pierwszych 24 godzin, i 14%, gdy interwencję podjęto po 24 godzinach.3 Inni autorzy sugerują jednak, że opóźnienie > 24 godzin nie wyklucza pierwotnej naprawy przełyku.5,9,17 Alternatywne interwencje w przypadku pęknięć przełyku w dolnej części klatki piersiowej obejmują resekcję przełyku, sam drenaż, drenaż przez rurkę T oraz wyłączenie i przekierowanie.

Endoskopowe umieszczenie pokrytego tworzywem sztucznym samorozprężalnego stentu metalowego w celu pomostowania rozdarcia przełyku stanowi atrakcyjną, nieinwazyjną metodę leczenia perforacji przełyku, w tym samoistnego pęknięcia przełyku.21,22 Chociaż wyniki wszczepiania stentów u chorych z zespołem Boerhaave’a są zachęcające, niektórzy autorzy nadal uważają samorozprężalne stenty przełykowe za kontrowersyjne. Endoskopowe wszczepienie stentu wydaje się być właściwe u wybranych chorych bez rozległego zakażenia śródpiersia i sepsy.7,19-21

Postępowanie zachowawcze, obejmujące podawanie płynów dożylnie, antybiotyków, tlenoterapię lub wspomaganie wentylacji, odsysanie nosowo-żołądkowe, drenaż przez torakotomię rurową i wczesne zastosowanie suplementacji żywieniowej, może być właściwe u wybranych chorych z późnym rozpoznaniem, dobrze ograniczonym przedziurawieniem i minimalnym zakażeniem śródpiersia i opłucnej.3,19