About Giant Cell Myocarditis
About Giant Cell Myocarditis
Jeśli poprosisz przeciętną osobę o zdefiniowanie olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego, jest duża szansa, że nie będzie w stanie. To samo dotyczy większości lekarzy. Podczas gdy bardziej powszechne wirusowe zapalenie mięśnia sercowego jest uważane za rzadką chorobę, olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego jest jeszcze mniej powszechne, dotykając jedynie niewielki ułamek osób każdego roku. I chociaż choroba ta jest rzadka, może mieć poważne konsekwencje.
Dlatego właśnie Fundacja Zapalenia Mięśnia Sercowego od prawie dwudziestu lat podnosi świadomość na temat tej choroby i poszukuje lekarstwa. W tym miejscu przedstawimy prosty przegląd, aby pomóc pacjentom, ich bliskim i lekarzom zrozumieć olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego.
Co to jest olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego?
Pierwszy przypadek olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego został opisany przez lekarzy w 1905 roku. Jednak nasze rozumienie tej choroby wciąż się rozwija. Od 1905 r. do 1987 r. wszystkie przypadki olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego były opisywane podczas autopsji, a czas przeżycia wynosił zazwyczaj mniej niż 3 miesiące od początku objawów.
Ogólnie, olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego jest szybko postępującym, śmiertelnym zaburzeniem, które może być odpowiedzią na niektóre leki immunosupresyjne lub przeszczep serca. Obecnie wiemy, że przy wczesnym rozpoznaniu biopsji serca i szybkim leczeniu immunosupresyjnym, dziewięćdziesiąt procent pacjentów z olbrzymiokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego przeżywa co najmniej rok.
Dzięki ciągłym badaniom i starannym wysiłkom Fundacji Myocarditis i naukowców zajmujących się zapaleniem mięśnia sercowego na całym świecie, społeczność medyczna ma teraz więcej informacji niż kiedykolwiek wcześniej na temat olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego. Chociaż może ono występować u osób z chorobami autoimmunologicznymi, nadal pozostaje wiele do zrobienia, aby zrozumieć tę bardzo rzadką i śmiertelną chorobę.
Co powoduje olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego?
Przyczyna olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego nie jest znana, ale obserwacje w tkankach ludzkich i dane eksperymentalne z modelu szczura Lewisa sugerują, że w chorobie pośredniczą limfocyty T.
Jeśli przyczyna olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego jest nieznana, jak można ją wywołać u szczurów?
Doświadczalne olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego można wywołać u szczura Lewisa przez autoimmunizację miozyną.
Czy olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego jest czymś nowym?
Nie. Olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego zostało po raz pierwszy opisane w 1905 roku.
Dlaczego nikt nie słyszał o olbrzymiokomórkowym zapaleniu mięśnia sercowego?
Olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego jest bardzo rzadką chorobą. Dlatego też wielu lekarzy nie zna olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego.
Jak jest diagnozowane i leczone olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego?
Olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego może być potwierdzone i zdiagnozowane jedynie poprzez biopsję serca. Podczas tej procedury cewnik jest wprowadzany do jednego z większych naczyń krwionośnych na szyi lub w pachwinie. Instrument zwany bioptomem jest następnie umieszczany wewnątrz cewnika i używany do usunięcia małego fragmentu tkanki. Jest to niebezpieczna procedura, zwłaszcza u kogoś, kto jest już bardzo wyrównany pod względem kardiologicznym. Istotne jest, aby twoje wyniki zostały przejrzane przez doświadczonego patologa serca w celu potwierdzenia diagnozy.
Po zdiagnozowaniu lekarz przepisze leki immunosupresyjne i kortykosteroidy. Leki te pomagają zmniejszyć stan zapalny i pomagają zapobiegać powikłaniom, w tym niewydolności serca i arytmii. Podczas gdy wielu pacjentów może w końcu wymagać przeszczepu, leki mogą opóźnić potrzebę procedury o miesiące lub nawet lata.
Czy wyniki biopsji mogą być mylone z innym zaburzeniem?
Olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego może być mylone z sarkoidozą serca. Dlatego wszystkie podejrzane przypadki powinny zostać zbadane przez doświadczonego patologa serca.
Jak jest wykonywana biopsja endomiokardialna?
Cienka rurka zwana cewnikiem jest wprowadzana do żyły lub tętnicy, zwykle w pachwinie lub na szyi. Cewnik jest prowadzony za pomocą promieniowania rentgenowskiego lub echokardiogramu (sonogramu serca) i umieszczany wewnątrz serca. Następnie do cewnika wprowadza się instrument zwany bioptomem, który służy do usunięcia niewielkiego fragmentu serca od wewnątrz.
Jakie są niektóre metody leczenia olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego?
Jedną z metod leczenia jest podawanie pacjentowi różnych leków immunosupresyjnych w połączeniu ze steroidami. Inną opcją jest przeszczep serca.
Celem leczenia immunosupresyjnego jest opóźnienie przeszczepu serca. Potrzeba przeszczepu może być opóźniona o miesiące, a nawet lata. Ponieważ każdy przypadek jest inny, nie ma typowego czasu.
Jaka jest oczekiwana długość życia pacjenta z olbrzymiokomórkowym zapaleniem mięśnia sercowego po przeszczepie?
Przeżycie po przeszczepie wynosi około 71% w ciągu pięciu lat, pomimo 25% wskaźnika nacieku komórek olbrzymich w sercu dawcy. Aby potwierdzić te wyniki, prowadzone jest randomizowane badanie immunosupresji obejmujące muromonab-CD3, cyklosporynę i steroidy.
Co się dzieje po przeszczepie?
Szybkie leczenie może przynieść pozytywne wyniki i zmniejsza częstość zgonów lub potrzebę przeszczepu serca.
W wielu przypadkach przeszczep wyeliminuje obecność olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego. Jednakże u pewnego odsetka osób, które otrzymają przeszczep, wystąpi wzrost komórek olbrzymich w ich nowym sercu.
Dodatkowe badania są kończone w celu określenia ryzyka wzrostu komórek olbrzymich w sercach biorców przeszczepu. Podczas gdy więcej badań jest wymaganych, naukowcy uważają, że wzrost tych komórek może być mniej poważny ze względu na leki immunosupresyjne, które pacjenci przyjmują, aby pomóc ich ciałom zaakceptować serca dawców. A ponieważ regularne biopsje są wykonywane w celu ochrony przed odrzuceniem przeszczepu, stałe monitorowanie pomaga zidentyfikować nadmierny wzrost komórek w miarę ich pojawiania się.
Dlaczego olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego u pacjentów po przeszczepie nie jest tak ciężkie?
Dokładny powód nie jest znany. Ale choroba może być mniej agresywna, ponieważ pacjenci przyjmują leki immunosupresyjne, aby zapobiec odrzuceniu serca dawcy.
Jaki rodzaj leczenia olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego stosuje się u pacjentów po przeszczepie?
Leczenie zależy w pewnym stopniu od postaci choroby, ale może polegać na podawaniu steroidów przez 2-3 miesiące.
Jak wykrywa się olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego u pacjentów po przeszczepie?
Diagnozę stawia się na podstawie biopsji serca, która jest rutynowo wykonywana u pacjentów po przeszczepie w celu poszukiwania odrzucenia serca dawcy.
Jeśli olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego wystąpi u pacjenta po przeszczepie, po jakim czasie zazwyczaj się pojawia?
Zakres czasu do nawrotu jest szeroki, od 3 tygodni do 9 lat po przeszczepie, ze średnim czasem około jednego roku.
Poszukiwanie lekarstwa trwa
Dzisiaj pacjenci i dostawcy usług medycznych mają więcej informacji niż kiedykolwiek na temat olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia sercowego. Fundacja Myocarditis Foundation wspiera naukowców i lekarzy w poszukiwaniu lekarstwa. Jeśli u Ciebie lub bliskiej Ci osoby zdiagnozowano olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia sercowego, nasza obszerna biblioteka badań i często zadawane pytania mogą pomóc w uzyskaniu odpowiedzi na niektóre z poszukiwanych przez Ciebie pytań. Aby dowiedzieć się więcej, skontaktuj się z nami dzisiaj lub wpłać darowiznę, aby przyczynić się do realizacji naszej misji.
Leave a Reply