Abdominal Tumor in a 14-Year-Old Adolescent: Imperforate Hymen, Resulting in Hematocolpos-A Case Report and Review of the Literature
Abstract
Background. Masy brzuszne u nastolatek są rzadkością. Rzadką przyczyną tego stanu jest hematocolpos z powodu niedomkniętej błony dziewiczej. Przypadek. Przedstawiamy przypadek niezwykle masywnego, bezobjawowego guza brzucha u 14-letniej pacjentki, która zgłosiła się do lekarza po trwającym od kilku tygodni nietypowym bólu brzucha. Pacjentka była poza tym bezobjawowa, z wyjątkiem nietypowego, dramatycznego powiększenia ściany brzucha w ciągu ostatniego miesiąca. Opisujemy postępowanie chirurgiczne i dalszą obserwację pacjentki. Podsumowanie i wnioski. Klinicyści powinni pamiętać, że niedomknięta błona dziewicza może być przyczyną rozrostu powłok brzusznych spowodowanego hematocolpos i uwzględnić ją w diagnostyce różnicowej takiej jednostki klinicznej u nastolatek. Badanie ultrasonograficzne 2D jest zwykle skuteczne w potwierdzeniu rozpoznania hematocolpos, ale badanie 3D jest bardziej dokładne. W celu uniknięcia nawrotów należy w pierwszej kolejności wykonać szerokie wycięcie guza.
1. Wprowadzenie
Wyłaniający się guz jamy brzusznej u młodych kobiet jest sytuacją rzadką i wymaga szczególnego podejścia klinicznego i ultrasonograficznego. Częstą przyczyną nowo rozpoznanej masy brzusznej u młodych kobiet są torbiele i guzy lite różnego pochodzenia. W tym kontekście hematocolpos jest rzadką jednostką, która może powodować takie objawy: obejmuje gromadzenie krwi w dystalnie zamkniętej pochwie i jest zwykle rozpoznawana u młodych nastolatek bez miesiączki i z cyklicznymi bólami brzucha. Jego częstość występowania wynosi około 1 na 2000 młodych nastolatek i w 90% przypadków jest spowodowany niedomykalnością błony dziewiczej.
Zwykłe objawy kliniczne obejmują cykliczny niski ból brzucha, zatrzymanie moczu, ból pleców, pierwotną amenorrheę i/lub szybko powiększający się guz miednicy. Może również dotyczyć wieku noworodkowego i objawiać się jako wodobrzusze płodu lub niewydolność nerek, czasami prowadząc do różnego stopnia wodonercza i/lub wodonercza. W diagnostyce najczęściej wskazana jest ultrasonografia 2D. Sonografia 3D i MRI są rzadko sugerowane i stosowane, chociaż oba zapewniają lepszą wizualizację i różnicowanie tkanek oraz bezpieczniejsze odróżnienie od innych przyczyn hematocolpos, takich jak przegroda pochwy lub częściowa agenezja. Dodatkowo, zwykle konieczne jest wykonanie profilu endokrynologicznego pacjentki. Postępowanie chirurgiczne jest leczeniem z wyboru, poprzez nacięcie lub wycięcie błony dziewiczej, przy użyciu zimnego noża, nożyczek, elektrokoagulacji lub lasera. Odsetek nawrotów pozostaje niski, częściej dochodzi do nich podczas drobnych zabiegów chirurgicznych, np. po nacięciu krzyżowym. Warto zauważyć, że samoistne pęknięcie błony dziewiczej może poprzedzać decyzję o postępowaniu chirurgicznym. Finally, further issues have to be weighted, such as the bleeding and the subsequent emotional stress of the young female after the procedure, along with the completion and keeping of legal documentation.
2. Case
A 14-year-old girl was admitted to the Pediatric Emergency Department of the Department of Obstetrics and Gynecology, Johannes Gutenberg University of Mainz, Mainz, Germany, with primary amenorrhea, an expanding abdominal mass, and mild abdominal pain. W wywiadzie nie było silnych bólów brzucha w ciągu ostatniego roku, a pacjentka skarżyła się na wielomocz w ciągu ostatniego miesiąca; nie było oznak defekacji. Rodzice szukali pomocy lekarskiej z powodu rosnącego guza w jamie brzusznej. W badaniu klinicznym drugorzędowe cechy płciowe były obecne i mieściły się w granicach normy. Prezentacja kliniczna była dość imponująca: szczupła dziewczynka z BMI 22 z bezbolesną, nie tkliwą, miękką i jednorodną masą, zniekształcającą ścianę brzucha i rozszerzającą się do 5 cm nad pępkiem (ryc. 1).
Objawy życiowe pacjentki były prawidłowe; badania laboratoryjne wykazały stężenie hemoglobiny 13 g/dL i liczbę białych krwinek 11/nL, a stężenia CRP i markerów nowotworowych mieściły się w prawidłowych zakresach. Ponadto profil endokrynno-hormonalny wskazywał na dziewczynkę z dojrzałą osią podwzgórzowo-przysadkową. Analiza moczu była prawidłowa. Badanie kliniczne jamy brzusznej nie ujawniło żadnych dolegliwości bólowych ani cech otrzewnej. Kliniczne badanie ginekologiczne po odciągnięciu warg sromowych mniejszych wykazało niedomkniętą błonę dziewiczą, która była wypukła do przodu. W badaniu przezodbytniczym uwidoczniono dużą, kulistą masę położoną przednio. W badaniu USG 2D przezbrzusznym uwidoczniono strukturę o długości 34 cm, szerokości 11 cm i wysokości 11 cm (Rycina 2).
Na czaszkowym, przednim końcu struktury, doczaszkowo od pępka i dostosowanym do przedniej ściany jamy brzusznej, zaobserwowaliśmy macicę normalnej wielkości (brak hematometrii) (Rycina 3), podczas gdy oba jajniki były obecne z normalnym wyglądem. Obie nerki były obecne, bez anomalii lub poszerzenia moczowodów.
W badaniu USG 3D uwidoczniono przejrzystość ściany tej struktury: okazała się prosta, bez przylegania do sąsiednich narządów, jednorodna, z obecną w niej płynopodobną treścią.
Ponieważ rozpoznanie było jednoznaczne, po uzyskaniu pisemnej świadomej zgody obojga rodziców podjęto decyzję o postępowaniu chirurgicznym i zaplanowano je na dzień następny. W znieczuleniu ogólnym wykonano hymenotomię: najpierw zastosowano laser, a następnie elektrokoagulację i wycięto fragment błony dziewiczej o owalnym kształcie. Z pochwy wypłynęło łącznie 2400 mL ciemnoczerwonej, smolistej krwi. Warto zauważyć, że maksymalna ilość podawana w piśmiennictwie wynosi 3000 mL; samoistny drenaż utrzymywał się również następnego dnia. Nie dokonywano szycia resztek błony dziewiczej. Profilaktycznie podawano antybiotyki przez następne 4 dni.
3D obrazowanie w pierwszej dobie pooperacyjnej uwidoczniło falistą pochwę o długości około 21 cm, natomiast wielkość macicy cofnęła się na 10 cm pod pępkiem, ale nie weszła do miednicy mniejszej. Pacjentka została wypisana ze szpitala po dwóch dniach i zaplanowano cotygodniową kontrolę z badaniem ultrasonograficznym 3D. Miesiączka wystąpiła 20 dni po operacji, a długość pochwy unormowała się 3 dni później. Podczas zaplanowanej wizyty kontrolnej, 2 miesiące po operacji, w obrazie 3D wykryto niewielką ilość krwi w pochwie; nawrót hematocolpos potwierdzono po kontroli narządów płciowych. Natychmiast zarezerwowano reoperację, która doprowadziła do szerszego trójkątnego wycięcia tkanek.
Pacjentka nie jest jeszcze aktywna seksualnie, a w ciągu ostatnich 12 miesięcy miała prawidłowy cykl miesiączkowy i długość pochwy, mierzoną w badaniu ultrasonograficznym.
3. Podsumowanie i wnioski
Podejście do młodego pacjenta prezentującego się z nowo rozpoznanym guzem jamy brzusznej jest zawsze wymagającym procesem. Wywołuje lęk u dziecka, poczucie winy u rodziców, a także dodatkową odpowiedzialność u klinicysty. Poza pediatrą, inne specjalności medyczne mogą pomóc w diagnostyce i leczeniu, takie jak chirurg ogólny, ginekolog, endokrynolog i radiolog.
Chociaż hematocolpos jest rzadkim objawem klinicznym, powinien być zawsze brany pod uwagę jako możliwe rozpoznanie u młodych kobiet z pierwotną amenorrhea i masą brzuszną. Zarówno rozpoznanie, jak i leczenie hematocolpos są stosunkowo łatwe, ale ze względu na wrażliwy charakter choroby, podejście do pacjentów prezentujących tę chorobę jest wymagające. Ponieważ najpoważniejszym powikłaniem jest nawrót choroby, z naszego doświadczenia wynika, że zalecamy szerokie wycięcie tkanek jako podejście wstępne, poprzez trójkątne lub owalne nacięcie, zamiast nacięcia w kształcie krzyża lub litery „X”. Ultrasonografia 2D jest narzędziem diagnostycznym z wyboru, ale ultrasonografia 3D może ujawnić więcej szczegółów, takich jak dokładna relacja cechy z sąsiednimi narządami i strukturami, ponieważ zapewnia lepsze różnicowanie tkanek i może pomóc w nadzorowaniu długości pochwy.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają żadnego potencjalnego konfliktu interesów.
.
Leave a Reply