Pädiatrie und Neugeborenenpflege

Meckel prägte Anfang des 19. Jahrhunderts den Begriff „Fetus in fetu“. Es handelt sich um eine extrem seltene Pathologie mit einer Inzidenz von 1 von 500.000 Lebendgeburten und weniger als 200 gemeldeten Fällen. Der erste Fall wurde von George William Young im Jahr 1808 gemeldet. Nach der früher von Willis vorgeschlagenen Definition wurde Fetus in fetu definiert als „Vorhandensein eines Achsenskeletts mit Wirbelachse und entsprechender Anordnung der anderen Gliedmaßen und Organe in Bezug auf die Achse“. Nach einer anderen von Gonzalez-Crussi vorgeschlagenen Definition wird FIF auf „jede Struktur angewandt, bei der sich die fetale Form in einem sehr hohen Entwicklungsstadium der Organogenese befindet, und auf das Vorhandensein von Wirbelsäulenachsen“. Später schlugen Federici et al. vor, dass bei Vorhandensein von Strukturen mit einem fortgeschrittenen Grad der fetalen Organisation wie Augen, Teilen des Zentralnervensystems, gut entwickelten Gliedmaßen wie Fortsätzen, Haut und Dickdarm, die Diagnose FIF auch bei fehlendem Achsenskelett gestellt werden kann. Thakral et al. berichteten über eine gleichmäßige männliche und weibliche Prädisposition, aber Patankar et al. und Federici et al. stellten eine 2:1 männliche Prädisposition fest.

Während der fetalen Entwicklung verursachen Anastomosen des Dotterblumenkreislaufs ein „Zwilling-zu-Zwilling-Transfusionssyndrom“ vom nicht-dominanten zum dominanten Zwilling, was zu einem beeinträchtigten Wachstum des Fötus führt, der sich in der dritten Schwangerschaftswoche zunehmend in sein Zwillingsgeschwister einbettet. Die Entwicklung des Zwillingsfötus kommt im ersten Trimester zum Stillstand. Beim Fetus in fetu sind verschiedene Organe zu sehen, darunter die Wirbelsäule (91 %), die Gliedmaßen (82,5 %), das ZNS (55,8 %), der Magen-Darm-Trakt (45 %), die Gefäße (40 %) und der Urogenitaltrakt (26,5 %).

Um als FIF zu gelten, muss eines der folgenden Merkmale vorhanden sein: eine Masse, die von einem ausgeprägten Sack umschlossen ist, teilweise oder vollständig von Haut bedeckt ist, grob erkennbare anatomische Merkmale aufweist und mit dem Wirt durch einen Stiel verbunden ist, der einige relativ große Blutgefäße enthält. In den meisten Fällen handelt es sich um einen einzigen parasitären Zwilling, aber selten wird mehr als ein parasitärer Zwilling im Wirtskörper beobachtet. Studien zu genetischen Markern wie Blutgruppe, Geschlechtschromosomenkonstitution, Proteinpolymorphismen und DNA-Marker deuten darauf hin, dass Wirtssäuglinge und ihre fetiforme Masse genetisch identisch sind.

Die meisten FIF sind retroperitoneal entlang der ventralen Mittellinie lokalisiert und präsentieren sich als abdominale Masse, während andere seltene Lokalisationen die Hirnventrikel, die Leber, das Becken, das Skrotum und das Mediastinum umfassen. Patienten mit einem Fetus in fetu weisen in der Regel eine abdominale Masse auf. Die Symptome des FIF beziehen sich jedoch hauptsächlich auf den Masseneffekt und umfassen abdominale Distension, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, Erbrechen, Gelbsucht, Druckeffekte auf das Nierensystem, wie in diesem Fall eine Hydroureteronephrose, und Dyspnoe.

Die präoperative Diagnose ist mittels Computertomographie und prä- oder postnataler Ultraschalluntersuchung möglich. Eine einfache Röntgenaufnahme des Abdomens kann bei der Diagnose hilfreich sein. In der Hälfte der Fälle zeigt das Röntgenbild die Wirbelsäule und das Achsenskelett.

Es ist umstritten, ob es sich bei FIF um eine eigenständige Entität oder um ein hoch organisiertes Teratom handelt. Die größte diagnostische Herausforderung besteht darin, diese Entität von einem unreifen Teratom mit dem damit verbundenen Risiko einer Malignität abzugrenzen. Ein Teratom ist definiert als eine ungeordnete Ansammlung pluripotenter Zellen, die alle drei Keimschichten repräsentieren und sich im Gegensatz zu FIF nicht über das Stadium des primitiven Streifens (12. bis 15. Tag) hinaus entwickeln. Es ist wichtig, zwischen Teratomen und FIF zu unterscheiden, da erstere eine Malignitätsrate von 10 % aufweisen. Im Gegensatz dazu ist die FIF immer gutartig. Klinisch kann FIF von Teratomen durch das Vorhandensein von Wirbelkörpern und Gliedmaßen unterschieden werden, während Teratome aus pluripotenten Zellen bestehen, ohne Organogenese oder Wirbelsegmentierung. Gelegentlich wurde über Fälle von FIF berichtet, bei denen die Wirbelsäule in der Bildgebung nicht identifiziert werden konnte. Diese Fälle waren wahrscheinlich auf eine unterentwickelte und stark dysplastische Wirbelsäule zurückzuführen, die die Identifizierung von Wirbelkörpern bei der Bildgebung verhinderte.

Die Behandlung des Fetus in fetu ist im Wesentlichen chirurgisch und die vollständige Entfernung der Masse mit der umgebenden Membran führt zu einer vollständigen Genesung. Es sollte eine sorgfältige Dissektion vorgenommen werden, um eine Verletzung der umliegenden Strukturen zu vermeiden. In unserem Fall konnten wir die Masse vollständig resezieren, wobei es unseres Wissens nach zu keinen weiteren Komplikationen kam. Postoperativ sollte der Patient mit Sonographie und Tumormarkern (Alpha-Fetoprotein und Beta-HCG) überwacht werden.