Traumatic Maculopathy 6 Months after Injury: A Clinical Case Report

Abstract

Doel: Deze studie heeft tot doel een geval van traumatische maculopathie te rapporteren bij een 12-jarige man na een stomp trauma in zijn linkeroog (LE) die zich 6 maanden na het letsel presenteerde. Methoden: Retrospectief en beschrijvend case report gebaseerd op gegevens uit klinische dossiers, observatie van de patiënt en analyse van diagnostische tests. Resultaten: Een voorheen gezonde, 12-jarige man kwam voor een routine bezoek met klachten over een 2 maanden lange geschiedenis van verminderde gezichtsscherpte in zijn LE. Zes maanden voor het eerste bezoek had hij een stomp trauma opgelopen aan zijn linker arm tijdens een gevecht en hij had geen medische observatie. Bij het bezoek was de best gecorrigeerde gezichtsscherpte (BCVA) in de linkerhand vingers tellen en in het rechteroog, 20/20. Fundus onderzoek van de LE toonde een centrale maculaire laesie van 1 schijf diameter met fibrose, toegenomen retinale dikte en intraretinale bloeding. Optische coherentie tomografie toonde een verstoring van de binnenste/buitenste segment (IS/OS) fotoreceptor junctie, verhoogde reflectiviteit, cel infiltratie van de retinale wand en retinale pigment epithelium detachment. De dikte van het netvlies was 289 μm op de plaats van de laesie. Een fluoresceïne-angiogram toonde vroege impregnatie en late diffusie. Hoge-dosis steroïde puls therapie (intraveneus methylprednisolon 500 mg gedurende 3 dagen en oraal prednisolon 30 mg, taps toelopend gedurende 10 dagen) werd uitgevoerd. LE BCVA steeg tot 20/200, en de netvliesdikte nam af met 71 μm 1 week na de behandeling. Off-label intravitreale triamcinolon (IVTA; 0,05 ml/2 mg) werd toegediend 2 weken na orale behandeling in een poging om extra verbetering te bereiken. Drie weken na IVTA, verbeterde LE BCVA tot 20/150 en de netvliesdikte nam af met 10 μm. Drie maanden na het eerste bezoek was LE BCVA 20/125 en de netvliesdikte 208 μm. Conclusie: Wij presenteren een geval van commotio retinae veroorzaakt door een stomp oculair trauma 6 maanden eerder, met verlies van BCVA. BCVA verbeterde na orale steroïden en IVTA. Niettemin beperkten fibrose en verstoring van de IS/OS junctie in de macula de winst van BCVA.

© 2014 S. Karger AG, Basel

Inleiding

Commotio retinae, ook bekend als Berlin’s oedeem, wordt frequent waargenomen na een oculair stomp trauma. Het wordt gekenmerkt door voorbijgaande grijs-witte netvliesverkleuring en een afname van de best gecorrigeerde gezichtsscherpte (BCVA). Het kan beperkt blijven tot de macula of gebieden van het perifere netvlies betreffen. Afhankelijk van de ernst van het trauma kan de histopathologie gebieden van verstoring van de binnenste/buitenste segment (IS/OS) junctie, hyperreflectie van het bovenliggende netvlies, pigmentstoornissen en netvliesatrofie aantonen. Extracellulair oedeem en gliale zwelling zijn voorgesteld voor de voorbijgaande grijs-witte netvliesverkleuring. Er kunnen geassocieerde letsels zijn zoals netvliesbloedingen (preretinaal, intraretinaal, subretinaal) en choroïdale ruptuur . Patiënten kunnen geen visuele klachten hebben als alleen het perifere netvlies betrokken is, maar ze kunnen ernstig visueel verlies hebben als er maculaire laesies aanwezig zijn. In milde gevallen is het gezichtsverlies van voorbijgaande aard en herstelt het spontaan met minimale gevolgen, maar ernstigere gevallen kunnen gepaard gaan met blijvend gezichtsverlies. Een studie bij 30 patiënten met schade aan de achterste pool toonde aan dat de gezichtsscherpte maximaal herstelde tot 6 maanden na de eerste presentatie. Optische coherentie tomografie (OCT) maakt het mogelijk de structurele afwijkingen van de macula en hun evolutie te visualiseren. De OCT bevindingen tonen gewoonlijk een verstoring van de IS/OS junctie en corresponderende hyperreflectie, defecten aan de conus OS tips of schade aan het externe beperkende membraan. Er wordt verondersteld dat ernstige beschadiging van de fotoreceptor leidt tot slechtere visuele en anatomische resultaten.

Presentatie van het geval

Een voorheen gezonde, 12-jarige man kwam voor een routinebezoek met klachten over een 2 maanden lange geschiedenis van verminderde gezichtsscherpte in zijn linkeroog (LE). Zes maanden voor het bezoek had hij een stomp trauma opgelopen aan het linkeroog tijdens een gevecht, zonder medische observatie. Bij het eerste bezoek was BCVA in het LE vingers tellen en in het rechteroog, was het 20/20. Hij had geen beperkte oogbewegingen noch afferente pupilafwijkingen. Biomicroscopisch onderzoek van het voorste segment was normaal. Fundusonderzoek van de LE toonde een centrale maculaire laesie van 1 schijf diameter met fibrose, toegenomen retinale dikte en intraretinale bloeding (fig. 1, links). Perifeer netvliesonderzoek was normaal. Spectralis OCT (Heidelberg Engineering Inc., Heidelberg, Duitsland) toonde verstoring van de IS/OS junctie met overeenkomstige verhoogde reflectiviteit, verlies van de buitenste kernlaag, celinfiltratie van de retinale wand en subretinale fibrose. De dikte van het netvlies was 289 µm op de plaats van de laesie (fig. 1, rechts). Een fluoresceïne-angiografie (FA) toonde een vroege impregnatie zonder diffusie, toenemend met de tijd (fig. 2). Met steun van Pediatrie, werd off-label, hoog-steroïde puls therapie (intraveneuze methylprednisolon 500 mg gedurende 3 dagen en oraal prednisolon 30 mg, taps toelopend gedurende 10 dagen) gedaan, resulterend in een toename van LE BCVA tot 20/200 en een afname van de netvliesdikte met 71 µm tot 218 µm 1 week na de behandeling. In een poging om bijkomende verbetering te bereiken zonder ongewenste systemische effecten, werd off-label intravitreale triamcinolone acetonide (IVTA; 0,05 ml/2 mg) toegediend 2 weken na orale behandeling. LE BCVA verbeterde tot 20/150, en de netvliesdikte nam af met 10 µm 3 weken na IVTA. Drie maanden na de eerste presentatie was LE BCVA 20/125 en was de netvliesdikte 208 µm. De veranderingen in fundoscopie en OCT bleven echter bestaan (fig. 3).

Discussie

Schade aan het voorste segment na stomp trauma komt vaak samen voor met schade aan het voorste segment. In het onderhavige geval zijn er geen gegevens over de status van het voorste segment ten tijde van het letsel, aangezien de patiënt pas 6 maanden na het trauma werd geobserveerd. Patiënten met een beschadigde IS/OS junctie hebben meer kans op persisterende fotoreceptor defecten, met onomkeerbaar fotoreceptor verlies . In ons geval beperkten de ontwikkeling van fibrose, veranderingen in de IS/OS junctie en het verlies van de buitenste nucleaire laag die te zien waren op OCT (fig. 1, rechts; fig. 3) het herstel van de retinale laesie die nog lange tijd zonder behandeling bleef. Uit de FA concludeerden de auteurs dat er impregnatie was maar geen diffusie (fig. 2). Daarom was de diagnose een fibrotische laesie en geen neovasculair membraan. De OCT-scan toonde een toegenomen netvliesdikte, waarschijnlijk te wijten aan posttraumatisch inflammatoir oedeem. Met steun van Kindergeneeskunde werd off-label, hooggedoseerde steroïdenpulstherapie (intraveneus methylprednisolon 500 mg gedurende 3 dagen en oraal prednisolon 30 mg, taps toelopend gedurende 10 dagen) uitgevoerd, resulterend in een toename van LE BCVA tot 20/200 en een afname van de netvliesdikte met 71 µm tot 218 µm 1 week na de behandeling. In een poging om extra verbetering te bereiken zonder ongewenste systemische effecten, werd off-label IVTA (0,05 ml/2 mg) toegediend 2 weken na orale behandeling, met herstel van BCVA tot 20/150 en een afname van de netvliesdikte met 10 µm 3 weken na IVTA. Het herstel was hoogstwaarschijnlijk te danken aan de therapie aangezien 6 maanden na het initiële letsel geen spontaan herstel werd verwacht. Het feit dat deze patiënt gedurende 3 maanden na de behandeling werd gevolgd en dat de toestand niet verslechterde lijkt te wijzen op een fibrotische laesie eerder dan op een neovasculair membraan. Een PubMed zoekactie werd uitgevoerd met de volgende termen: commotio retinae en behandeling. Voor zover wij weten, is er geen ander verslag met een dergelijke vertraging van de behandeling en met gebruikmaking van off-label, hooggedoseerde steroïdenpulstherapie en off-label IVTA bij een jongere eerder gepubliceerd. Dit geval lijkt erop te wijzen dat het de moeite loont letsels te behandelen die het gevolg zijn van een trauma zonder spontane oplossing, zelfs wanneer ze al 6 maanden aan de gang zijn. Niettemin, wanneer structurele schade optreedt, kan het herstel beperkt zijn.

Disclosure Statement

De auteurs hebben geen eigendomsbelangen, financiële steun of andere belangenconflicten te melden.