Primair non-Hodgkin lymfoom van het sternum | Archives of Bronchopneumology

Maligne, primaire sternumtumoren zijn zeldzaam. De meeste van hen zijn sarcomen. Primaire lymfomen, vooral non-Hodgkin lymfomen die ontstaan uit het bot of de weke delen van het sternum, zijn eveneens zeldzaam en worden beschouwd als een chirurgisch probleem vanwege hun lokale agressiviteit en recidief. Ze zijn moeilijk te resecteren zonder dat de borstwand instabiel wordt, hoewel met de ontwikkeling van technieken voor chirurgische reconstructie sternale resecties haalbaarder zijn geworden. Wij melden een geval van primair non-Hodgkin lymfoom van het sternum.

Een 48-jarige man werd in het ziekenhuis opgenomen met een sternale massa. Hij zei dat hij al 4 maanden sternale pijn had. Lichamelijk onderzoek toonde een vaste massa van 2,5×3 cm in het midden van het borstbeen, zonder lokale tekenen van ontsteking. Geen perifere lymfeklieren waren palpabel. Röntgenfoto’s van de borst toonden lysis in het midden van het borstbeen. Een CT-scan (fig. 1) toonde een lytische massa van 2×3 cm die uit de linkerkant van het midden-sternaal lichaam kwam. Er werd geen uitbreiding naar het mediastinum en geen hilarische of mediastinale lymfadenopathie gevonden. Histologie van de massa na chirurgische biopsie toonde maligne proliferatie met uitgebreide necrose en een hoog mitotisch percentage. Het werd gediagnosticeerd als een hooggradig kwaadaardig non-Hodgkin lymfoom met B-cellen. Immunohistochemische studies waren positief voor lymfocyten-markers en CD20, en negatief voor neuro-endocriene markers (S-100, chromogranine). De laboratoriumresultaten waren als volgt: hemoglobine, 15,3g/dl; hematocriet, 44,6%; leukocyten, 8.500/μl; bloedplaatjes, 213.000/μl; alkalische fosfatase, 69U/l, lactaatdehydrogenase, 146U/l, en calcium, 98mg/l. Computertomografie van de buik, het bekken en het hoofd toonde geen aanwijzingen voor andere aangetaste gebieden. Bronchoscopie en botscintigrafie waren normaal, net als beenmergbiopsies. De patiënte kreeg 6 cycli chemotherapie (750mg/m2 cyclofosfamide; 50mg/m2 adriblastine; 1,4mg/m2 vincristine; en 40mg/m2 prednisolon). Op het moment van schrijven zijn er sinds 24 maanden geen aanwijzingen voor een recidief waargenomen.

Figuur 1.

De CT-scan toonde een lytische massa aan de linkerkant van het sternum. Er was geen mediastinale invasie.

(0.08MB).

Maligne tumoren van het sternum zijn zeldzaam en maken minder dan 1% van de primaire bottumoren uit1. De behandeling ervan is complex en hangt vooral af van het histologische type, de lokale agressiviteit en het al dan niet mogelijk zijn van borstwandreconstructie2. Het sternum wordt vaak geïnvadeerd door lymfeklieren uit het mediastinum of de interne thoraxketen3 , of door lokale en regionale uitbreiding van tumoren, vooral borstcarcinoom. Klinische verschijnselen zijn niet specifiek, hoewel pijn op de borst en tekenen van ontsteking altijd aanwezig zijn. Röntgenfoto’s van de borstkas, CT-scan en MRI geven nauwkeurige informatie over de uitbreiding, sporen longmetastasen op en helpen bij de beoordeling van mediastinale lymfeklieren. De diagnose wordt meestal gesteld door een chirurgische biopsie, aangezien sommige auteurs hebben gemeld dat naaldbiopsieën ontoereikend kunnen zijn wegens hun beperkte doeltreffendheid1,4. 1,4 Maar zelfs chirurgische biopsieën kunnen twijfelachtig zijn wanneer de sternale cortex niet betrokken is en het niet mogelijk is om onderscheid te maken tussen normaal en abnormaal weefsel. Daarom is een biopsie om hooggradige maligne neoplasma’s te identificeren, zoals uitgevoerd door Chapelier et al2 in 71,9% van de gevallen, noodzakelijk alvorens met chemotherapie te beginnen. Chirurgie is, waar mogelijk, de beste therapeutische optie, hoewel in sommige gevallen andere behandelingen zoals bestraling en/of chemotherapie vóór of na de operatie kunnen worden toegepast. Voor non-Hodgkin-lymfoom bestaat er geen consensus over de verschillende beschikbare beheersstrategieën. Faries et al3 beschrijven het geval van een patiënt met immunoblastisch B-cel lymfoom die een gedeeltelijke sternectomie onderging, gevolgd door 6 cycli chemotherapie, zonder bewijs van actieve ziekte 2 jaar later. Ishizawa et al5 beschrijven een anaplastische grote celmassa Ki-1 behandeld met radiotherapie en chemotherapie zonder operatie bij een 14-jarig meisje, dat 7 maanden na de diagnose overleed. Wij besloten onze patiënt met chemotherapie te behandelen wegens de hoge graad van maligniteit en de gevoeligheid van deze tumoren voor chemotherapie. Het resultaat was positief, geen recidief gedurende 24 maanden.