Histiocytair sarcoom | Grain of sound
Case report
Een 59-jarige blanke vrouw, SC, kwam na behandeling voor een longontsteking in januari 2008 terug bij de huisarts, toen deze bij lichamelijk onderzoek een pijnloze, fibroelastische lymfeklier van ongeveer 40 mm in de linker cervicale regio constateerde. Na volledige excisie werd een biopsie verricht en werd een computertomografie (CT) aangevraagd. De CT toonde mediastinale en retroperitoneale lymfadenopathie en verkalkte granuloom in de rechter onderkwab van de long. De biopsie werd aanvankelijk uitgevoerd met de immunoperoxidase techniek en de PicTure MAXTM Polymer methode; de resultaten waren suggestief voor non-Hodgkin lymfoom. Het materiaal werd geanalyseerd in de consultatieve pathologiedienst van Botucatu, São Paulo; de resultaten van een immunohistochemische studie wezen op atypische histiocytaire proliferatie. Uiteindelijk werd een monster opgestuurd naar Washington, VS, waar morfologische en immunohistochemische veranderingen werden vastgesteld die verenigbaar zijn met histiocytair sarcoom: grote cellen met onregelmatig gevormde kernen en nucleoli, met enkele binucleate vormen en eosinofiel cytoplasma; positief immunofenotype voor de CD68, CD163 en CD4 antigenen die histiocytaire proliferatie aantonen en negatief voor CD1a en Langerine, die de differentiële diagnose van reuscellymfoom en dendritisch celsarcoom uitsluiten. (Figuren 1 & 2).
Immunohistochemisch onderzoek bleek positief te zijn voor CD68. Immunofenotypering bevestigt de histiocytaire lijn door een overexpressie van het CD68 antigeen
Immunohistochemische studie toont atypische histiocytaire proliferatie, diffuse proliferatie van grote cellen met onregelmatige kernen, opvallende nucleoli en overvloedig cytoplasma
In mei 2008 werd de patiënte doorverwezen naar de afdeling oncologie van het Hospital Universitário Santa Terezinha (HUST). Zij werd onderworpen aan systemische stadiëring met CT-scans en laboratoriumonderzoek waaruit het volgende bleek: vergrote retroperitoneale lymfeklieren van ongeveer 8 cm; enkele vergrote mediastinale, paratracheale, para-aortale, aortopulmonale venster en subcarinale pulmonale lymfeklieren, en een restgranuloom van 8 mm in de rechteronderkwab van de long; Hb: 12,2 g/dL (11,5-16,5 g/dL); leukocyten: 5,8 x 106/L (4,0-11,0 x 106/L); bloedplaatjes: 175 x 109/L (150-400 x 109/L); β2 macroglobuline: 1,85 mg/L (1,2-2,4 mg/L); en LDH: 307,0 (88-230 eenheden/L). Daarom werd chemotherapie met cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison (CHOP) geïndiceerd en gestart in juni met een totaal van acht cycli voltooid in november.
Na twee maanden kwam de patiënte terug voor evaluatie op de oncologieafdeling, asymptomatisch, maar bij lichamelijk onderzoek werden twee lymfeklieren kleiner dan 10 mm (linker supraclaviculair/cervicaal gebied) ontdekt. Ze hadden een fibro-elastische consistentie en waren niet gehecht aan de omliggende structuren. Er werden CT-scans gemaakt die normale resultaten gaven en laboratoriumonderzoek toonde geen significante veranderingen. Er werd gekozen voor expectant management en de patiënte werd verzocht na ongeveer vijf maanden terug te komen.
Bij haar terugkomst in mei 2009 waren de linker supraclaviculaire lymfeklieren vergroot; de grootste was 40 mm en beide waren pijnloos en fibro-elastisch. Radiologische studies toonden: vergrote retroperitoneale retrocavale lymfeklieren, de grootste meet 40 bij 20 mm en enkele lymfeklieren van 15 mm langs de ascenderende aorta.
Na 30 dagen bleef de patiënte asymptomatisch. Bij lichamelijk onderzoek werden vergrote beweeglijke en harde lymfeklieren in het linker anterieure cervicale/supraclaviculaire gebied gezien. Een andere analyse van een cervicale lymfeklier werd uitgevoerd met het volgende resultaat: lymfeklier diffuus veranderd door neoplastische maligniteit, suggestief voor histiocytair sarcoom. CT-scans toonden vergrote retroperitoneale retrocavale lymfeklieren waarvan de grootste 35 bij 30 mm meet en enkele lymfeklieren van 10-15 mm langs de aorta ascendens. Laboratoriumtesten toonden geen significante veranderingen. Salvage chemotherapie met etoposide, cisplatine, cytarabine en methylprednisolon (ESHAP) werd gestart op 7 oktober 2009 met een geplande 4-6 cycli.
Ondanks het feit dat de patiënte aanvankelijk een goede klinische respons vertoonde, ontwikkelde zij zich na twee cycli chemotherapie met febriele neutropenie, veroorzaakt door een urineweginfectie. Zij werd in het ziekenhuis opgenomen voor behandeling met systemische antibiotica. Desondanks ontwikkelde de patiënt zich met hemodynamische instabiliteit en werd ze overgebracht naar de ICU, waar ze in december 2009 overleed aan septische shock en meervoudig orgaanfalen.
Leave a Reply