Exfoliatieve Cheilitis als Manifestatie van Factitiële Cheilitis | Grain of sound

Discussie

Factitiële cheilitis is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door cyclische en voortdurende afschilfering van overtollig keratine als gevolg van gedragingen zoals aanhoudend likken, zuigen, bijten en pulken aan de lippen. Naast de overtollige keratine, patiënten presenteren met droge en schilferige lippen die kan geassocieerd korstvorming, fissuren, en bloeden als gevolg van de cyclische aard van de zelf-kwetsende gedragingen . In ernstige gevallen kan pijn optreden en kan het moeilijk zijn om te lachen, te spreken of te eten. Andere belangrijke problemen zijn esthetische problemen en problemen met het gevoel van eigenwaarde, die allemaal bijdragen aan het voortdurende, initiële gedrag. Zoals bij onze patiënt kan factitiële cheilitis zich presenteren als exfoliatieve cheilitis; het is belangrijk op te merken dat de eerste de onderliggende etiologie beschrijft, terwijl de laatste het ziekteproces beschrijft. Bijgevolg kan exfoliatieve cheilitis gewoon de histologische diagnose vertegenwoordigen, en alleen door correlatie met klinische en psychosociale gedragingen kan een definitieve diagnose van factitiële cheilitis worden gesteld.

Het onderscheid tussen exfoliatieve en factitiële cheilitis moet absoluut worden begrepen; als de factitiële etiologie niet wordt overwogen in de differentiële diagnose, kan het bijdragende gedrag gedurende vele jaren worden gemist. In de tussentijd kunnen patiënten meerdere empirische therapieën ondergaan en herhaalde niet-specifieke biopsieën ondergaan, terwijl ze aanzienlijke medische kosten maken. Het is begrijpelijk dat patiënten steeds gefrustreerder raken over hun cosmetisch ontsierende liplaesie, terwijl de medische wereld verbijsterd blijft. Inderdaad, factitiële cheilitis is vaak in eerste instantie gediagnosticeerd als exfoliatieve cheilitis; nader onderzoek heeft vaak aangetoond dat veel gevallen van exfoliatieve cheilitis, in feite, factitieel van aard waren.

Getroffen patiënten hebben vaak onderliggende psychiatrische ziekten die ofwel niet gediagnosticeerd zijn of niet adequaat worden behandeld; dit omvat angst, depressie, aandachtzoekend gedrag, obsessief-compulsieve neigingen, waanideeën, hallucinaties met betrekking tot de huid, dissociatieve stoornis, persoonlijkheidsstoornis, en een geschiedenis van kindermishandeling . Verder hebben factitiële gewoonten de neiging adolescente en jong volwassen vrouwen te treffen; uitlokkende factoren zoals een recente psychosociale stressor zijn in de tijd in verband gebracht met het begin van zelfverwondend gedrag dat iemand predisponeert tot factitiële cheilitis . Exfoliatieve cheilitis daarentegen vertoont geen geslachtsvoorkeur.

Peeling van de lippen heeft de neiging de onderlip meer te treffen dan de bovenlip als beide zijn aangetast; de vermillion zone van de lippen is ook betrokken. Hoewel de symptomen, zoals pijn, droogheid, jeuk, branderigheid en bloeding, de neiging hebben continu te zijn, treden laesies bij cheilitis factialis vaak in verschillende stadia op. De klinische presentatie hangt af van de intensiteit en de frequentie van de gewoonte, alsook van de wassende en afnemende aard van het factitiële letsel. . Overmatige opeenhoping van keratine en korstvorming leidt uiteindelijk tot afschilfering, die een natuurlijk bijproduct van de gewoonte kan zijn of handmatig kan worden veroorzaakt door pulken of peelen. Opmerkelijk en enigszins verrassend is dat, ondanks de alarmerende klinische presentatie, de onderliggende lippen vaak cosmetisch normaal zijn, wat wijst op een goedaardige, waarschijnlijk reactieve, etiologie. Gevallen met een hemorrhagisch of eigenaardig patroon van korstvorming moeten geëvalueerd worden op maligniteit. Tenslotte moet, gezien de predispositie voor gebarsten lippen, superinfectie met Staphylococcus aureus of Candida albicans worden overwogen.

Patiënten die zich presenteren met hyperkeratotische of korstige liplaesies moeten een grondige anamnese en lichamelijk onderzoek ondergaan vanwege de brede differentiaaldiagnose. In willekeurige volgorde kan gedacht worden aan actinische cheilitis, allergische of irriterende contactdermatitis, cheilitis glandularis, geïsoleerde lichenoïd mucositis, maligniteit, lichtgevoeligheidsreacties, vitamine A vergiftiging, en schimmel- en bacteriële etiologie.

Isolate irritatieve of allergische contactdermatitis van de lippen betreft meestal de vermiljoenrand in plaats van mondslijmvlies en kan zich presenteren met droogheid, oedeem, en fissuren van de lippen . De overgrote meerderheid van de patiënten zijn vrouwen die lippenstift dragen; het kan echter ook voorkomen bij patiënten die blootgesteld worden aan zonnebrand-lippenbalsems, tandpasta’s of andere tandheelkundige preparaten, en topische medicatie. Verwijdering van de irriterende of allergene stof is de sleutel tot het oplossen van hun symptomen.

Actinische cheilitis, die vooral een oudere leeftijdsgroep treft dan factitiële cheilitis, wordt geassocieerd met een geschiedenis van chronische blootstelling aan de zon. Lichamelijk onderzoek toont korstvorming aan, maar ook droge, schilferige gebieden die zich ontwikkelen tot witgrijze plaques met een risico op maligne degeneratie. Klinische bevindingen kunnen echter ook dunne, fragiele huid omvatten, een sterk contrast met bevindingen bij factitiële cheilitis.

Cheilitis glandularis vertoont meer diffuse zwelling als gevolg van vergrote speekselklieren; bovendien toont verwijdering van serum korstjes speekselklieropeningen op de lippen met een kiezelachtig gevoel bij palpatie. Bij histopathologie vertoont cheilitis glandularis een gemengd ontstekingspatroon met plasmacellen, histiocyten en lymfocyten die de klieren omgeven en binnendringen. Ten slotte, terwijl Candida cheilitis kan worden geassocieerd met bloeding en korstvorming zoals factitiële cheilitis, hyperkeratotische schaal is geen kenmerk.

Bij het proberen om de diagnose te onderscheiden, moet de work-up bij patiënten die zich presenteren met korstvorming lip laesies bacteriële en schimmelkweken omvatten om primaire infectieuze etiologie of superinfectie uit te sluiten. Verder moet histopathologische evaluatie worden uitgevoerd om maligniteit uit te sluiten. In gevallen waarin factitiële cheilitis in eerste instantie niet wordt vermoed, kunnen de uitsluitende voordelen van mislukte therapieën nuttig zijn en bijdragen aan de uiteindelijke diagnose. Therapieën zoals antischimmelmiddelen en antibiotica zijn niet meer effectief dan de uitroeiing van superinfectie, terwijl vitaminesuppletie alleen helpt bij het uitsluiten van hypervitaminose A . Topische, intralesionale en systemische steroïde behandelingen hebben geen significante effecten aangetoond. Ook cryotherapie en bestralingstherapieën hebben een beperkte werkzaamheid.

Om factitale cheilitis betrouwbaar te herkennen en te diagnosticeren is een open en eerlijke communicatie tussen de clinicus en de patiënt nodig, evenals een nauwe coördinatie tussen de clinicus en de patholoog. In ons geval was de geassocieerde histologie eerder onopvallend, met enkel niet-specifieke kenmerken geïdentificeerd. Daarentegen is de klinische presentatie, zoals blijkt uit de klinische foto, zeer opmerkelijk en zorgwekkend. De correlatie tussen klinische en histopathologische bevindingen, vooral als ze niet overeenstemmen, kan de belangrijkste drijfveer zijn voor verder onderzoek. Als de patiënt factitieel gedrag ontkent, kan de diagnose van factitiële cheilitis nog uitdagender zijn, omdat de zorgverleners perplex blijven staan door de diffuse, cyclische, en refractaire aard van het proces. Bij deze patiënten kunnen meerdere biopsieën van de lippen worden genomen, die dezelfde weinig specifieke histopathologische kenmerken vertonen. Het is inderdaad belangrijk op te merken dat factitiële cheilitis niet alleen op basis van histopathologische kenmerken kan worden vastgesteld.

Uiteindelijk is de behandeling van factitiële cheilitis gebaseerd op een multidisciplinaire aanpak waarbij psychiatrie, dermatologie, mondheelkunde/pathologie en huisartsen betrokken zijn, wat een nauwkeurige, tijdige diagnose en coördinatie van psychotherapie sessies en farmacotherapie mogelijk maakt. Gezien de veelheid aan psychiatrische aandoeningen die gepaard gaan met factitiële cheilitis, zullen de specifieke medicatie en psychotherapieregimes die gebruikt worden afhangen van de individuele patiënt. Met name patiënten met onderliggende stemmings- of angststoornissen hebben de neiging om meer te reageren dan die met persoonlijkheidsstoornissen vanwege de recalcitrantie van de laatste voor medische behandeling.