Pediatrie & Neonatale zorg

Meckel bedacht in het begin van de 19e eeuw de term ‘foetus in fetu’. Het is een uiterst zeldzame pathologie met een incidentie van 1 op 500.000 levendgeborenen en minder dan 200 gerapporteerde gevallen. Het eerste geval werd gemeld door George William Young in 1808. Volgens de vroegere definitie van Willis wordt foetus in foetus gedefinieerd als de aanwezigheid van een axiaal skelet met een wervelas en de juiste rangschikking van andere ledematen en organen ten opzichte van de as. Volgens een andere definitie, voorgesteld door Gonzalez-Crussi , wordt FIF toegepast op “elke structuur waarin de foetale vorm zich in een zeer hoge mate van ontwikkeling van de organogenese bevindt en op de aanwezigheid van vertebrale assen”. Later stelden Federici et al. voor dat bij de aanwezigheid van structuren met een gevorderde graad van foetale organisatie, zoals ogen, delen van het centrale zenuwstelsel, goed ontwikkelde ledemaatachtige processen, huid en dikke darm, de diagnose FIF kan worden gesteld, zelfs bij afwezigheid van een axiaal skelet. Thakral et al. meldden een gelijke mannelijke en vrouwelijke predispositie, maar Patankar et al. en Federici et al. noteerden een 2:1 mannelijke predominantie.

Tijdens de foetale ontwikkeling veroorzaken vitelliene circulatieanastomosen een ’tweeling-tweeling-transfusie’-syndroom van de niet-dominante naar de dominante tweeling, resulterend in een gestoorde groei van de foetus, die zich tijdens de derde week van de zwangerschap geleidelijk integreert in zijn tweelingbroer of -zus. De evolutie van de tweeling foetus stopt in het eerste trimester. Bij de foetus in foetus kunnen verschillende organen worden gezien, waaronder de wervelkolom (91%), de ledematen (82,5%), het CZS (55,8%), het maag-darmkanaal (45%), de vaten (40%) en de urogenitale organen (26,5%).

Om als een FIF te worden aangemerkt, moet een van de volgende kenmerken aanwezig zijn: een massa ingesloten in een afzonderlijke zak, gedeeltelijk of volledig bedekt door de huid, met duidelijk herkenbare anatomische kenmerken en aan de gastheer vastgehecht door een pedikel met enkele relatief grote bloedvaten. In de meeste gevallen is er slechts één parasitaire tweeling, maar in zeldzame gevallen wordt meer dan één parasitaire tweeling in het gastlichaam waargenomen . Studies van genetische markers, zoals bloedgroep, geslachtschromosoom constitutie, eiwitpolymorfismen en DNA-marker, suggereerden dat gastgezinnen en hun foetiforme massa genetisch identiek zijn.

De meeste FIF bevinden zich retroperitoneaal langs de ventrale middellijn en presenteren zich als abdominale massa, terwijl andere zeldzame gerapporteerde locaties de cerebrale ventrikels, lever, bekken, scrotum en mediastinum zijn. Patiënten met foetus in foetus hebben meestal een abdominale massa. De symptomen van FIF hebben echter vooral betrekking op het massa-effect en omvatten abdominale distensie, voedingsmoeilijkheden, emesis, geelzucht, drukeffecten op het niersysteem zoals hydroureteronefrose in dit geval en dyspnoe.

Preoperatieve diagnose is mogelijk met computertomografie en pre- of postnatale ultrasonografie. Röntgenfoto’s van de buik kunnen nuttig zijn bij de diagnose. In de helft van de gevallen zijn op de röntgenfoto de wervelkolom en het axiale skelet te zien.

Er bestaat onenigheid over de vraag of FIF een afzonderlijke entiteit is of een sterk georganiseerd teratoom vertegenwoordigt. De belangrijkste diagnostische uitdaging ligt in het onderscheiden van deze entiteit van een onvolgroeid teratoom met het bijbehorende risico op maligniteit. Een teratoom wordt gedefinieerd als een ongeorganiseerde reeks pluripotente cellen, die alle drie de kiemlagen vertegenwoordigen en die zich, in tegenstelling tot FIF, niet voorbij het primitieve streepstadium (dag 12 tot 15) ontwikkelt. Het is belangrijk een onderscheid te maken tussen teratomen en FIF omdat de eerste 10% kwaadaardigheid vertonen. FIF daarentegen is altijd goedaardig. Klinisch kan FIF van teratoom worden onderscheiden door de aanwezigheid van wervellichamen en ledematen, teratoom bestaat uit pluripotente cellen, zonder organogenese of wervelsegmentatie. Af en toe zijn gevallen van FIF gemeld waarbij de wervelkolom bij beeldvorming niet kon worden geïdentificeerd. Deze gevallen waren waarschijnlijk te wijten aan een onderontwikkelde en uitgesproken dysplastische wervelkolom, waardoor de wervellichamen bij beeldvorming niet konden worden geïdentificeerd.

De behandeling van de foetus in foetu is hoofdzakelijk chirurgisch en volledige excisie van de massa met het omringende membraan geeft volledig herstel . Zorgvuldige dissectie moet worden gedaan om schade aan de omliggende structuren te voorkomen. In ons geval hebben we de massa volledig weggesneden zonder verdere complicaties, voor zover wij weten. Postoperatief moet de patiënt worden gevolgd met sonografie en tumormarkers (alpha-fetoproteïne en beta-hcg).