Mutisme bij ouderen

Akinetisch mutisme

Na het baanbrekende rapport van Cairns e.a. wordt de term akinetisch mutisme (AM) gebruikt om een syndroom te beschrijven dat wordt gekenmerkt door een duidelijke vermindering van bijna alle motorische functies, waaronder gezichtsuitdrukking, gebaren en spraak, maar met een zekere mate van alertheid. Na dit rapport is de term AM gebruikt in situaties met vergelijkbare klinische beelden geassocieerd met verschillende etiologieën en pathologieën. Afhankelijk van het klinisch beeld, werd AM onderverdeeld in twee pathologie types gebaseerd op de anatomische lokalisatie van de laesie. De ene is gerelateerd aan de mesencefalische regio en wordt beschreven als apathisch akinetisch mutisme of somnolent mutisme. De andere staat bekend als hyperpathisch akinetisch mutisme en wordt geassocieerd met bilaterale frontale beschadiging (figuur 2).

De belangrijkste betrokken gebieden zijn de frontale kwab (cingulate gyrus, supplementaire motorische zone , en de dorso-laterale grenszones), basale ganglia (caudatus en putamen), en de mesencephalus en thalamus. De vasculaire syndromen die aanleiding geven tot AM zijn het meest opvallend, met name die welke verband houden met de voorste cerebrale slagader (ACA), die zowel unilateraal als bilateraal, van voorbijgaande of langdurige aard kunnen zijn. Neurobeeldvorming is een belangrijke diagnostische test (figuur 3). Afgezien van een herseninfarct of -bloeding kunnen verschillende focale pathologieën AM veroorzaken. CJD is een snel progressieve ziekte, gekenmerkt door dementie en myoclonus, en is zeer proteïnerend in zijn manifestaties. AM is beschreven als symptoom van CJD en opgenomen als indelingscriterium voor de diagnose ervan. AM begint gemiddeld binnen 7,5 weken bij CJD.

Lim et al. beschreef AM met bevindingen van witte stof intensiteiten. Er zijn twee soorten witte stof veranderingen: periventriculaire en diepe witte stof laesies. De diepe stof laesies zijn gescheiden van de ventrikels; zij hebben een andere pathogenese. Er zijn verschillende oorzaken voor deze laesies, afgezien van normale veroudering, maar de meer ernstige types kunnen in verband worden gebracht met atherosclerotische ziekte. Volgens sommige onderzoekers hebben deze veranderingen die door middel van computertomografie of uitsluitend door middel van magnetische resonantiebeeldvorming worden vastgesteld, verschillende betekenissen, en wanneer deze veranderingen op de CT worden gezien, kunnen zij wijzen op geassocieerde dementie.

Somnolente AM van het mesencefalische type kan variëren in intensiteit. AM is gemeld na thalamische laesies en thalamocapsulaire laesies. Brown identificeerde twee grote klassen van stoornissen met unilaterale linker thalamus laesies: een met AM, vaak met een stuporose toestand, en de andere met een vloeiend type spraakstoornis.

AM wordt vaak ten onrechte gediagnosticeerd als locked-in syndroom of persisterende vegetatieve toestand. Het onderscheid tussen beide is belangrijk omdat de behandeling verschilt. De onderscheidende kenmerken zijn weergegeven in tabel 1 . De afgestompte emotionele expressie en apathie bij patiënten met een ernstige depressie, samen met psychomotorische retardatie zoals onduidelijke spraak en lichaamsbewegingen, kunnen AM nabootsen.