Lynch Syndrome / HNPCC

Hereditary non-polyposis colorectal cancer, vaak HNPCC of Lynch Syndrome genoemd, is een erfelijk kankersyndroom dat het spijsverteringskanaal, het voortplantingskanaal en andere belangrijke organen aantast. Mensen met het Lynch-syndroom hebben een verhoogd risico op kanker van de maag, de dunne darm, de lever, de galwegen, de bovenste urinewegen, de hersenen, de huid en de prostaat. Vrouwen met deze aandoening hebben ook een sterk verhoogd risico op endometrium- en eierstokkanker.

Darmkanker ontwikkelt zich uit adenomateuze poliepen die op jongere leeftijd ontstaan dan darmpoliepen in de algemene bevolking. Hoewel vroeger gedacht werd dat het een ziekte op volwassen leeftijd was, kunnen tieners uit Lynch-syndroomfamilies actieve symptomen ontwikkelen, waaronder darmkanker. Adenomen van het Lynch-syndroom ontwikkelen zich niet in grote aantallen, maar ontwikkelen zich sneller tot kanker dan de incidentele adenomen die bij verder gezonde mensen worden aangetroffen.

Lynch-syndroom wordt veroorzaakt door een genetische fout, of mutatie, in een van de vier blauwdrukgenen die DNA-reparatie-eiwitten maken. Wanneer het DNA-reparatiesysteem niet goed werkt, worden schadelijke DNA-fouten doorgegeven wanneer de cellen zich vermenigvuldigen, wat leidt tot ongeorganiseerde groei en de ontwikkeling van kanker. Hoewel mutaties in deze genen personen predisponeren voor kanker, ontwikkelen niet alle mensen die deze mutaties dragen kankergezwellen.

Zorgvuldige follow-up, met inbegrip van onderzoek van de dikke darm of colon (colonoscopie), heeft aangetoond het risico van deze ziekte te verminderen.