Klassiek Hodgkin lymfoom

Wat is klassiek Hodgkin lymfoom?

Lymfoom is een soort bloedkanker die ontstaat wanneer lymfocyten (een type witte bloedcel) uit de hand lopen. Klassiek Hodgkin-lymfoom is elk type lymfoom dat een bepaald type cel bevat dat een Reed-Sternbergcel wordt genoemd. Reed-Sternbergcellen zijn abnormale B-lymfocyten (witte bloedcellen die antilichamen maken, die belangrijk zijn bij het bestrijden van infecties). Artsen kunnen Reed-Sternberg-cellen zien wanneer ze biopsiestalen van klassiek Hodgkin-lymfoom onder een microscoop bekijken.

Als u niet zeker weet welk type lymfoom u hebt, vraag het dan aan uw arts. Elk type lymfoom kan zich anders gedragen en anders worden behandeld.

Er zijn vier typen klassiek Hodgkin-lymfoom. Ze zijn genoemd naar het uiterlijk van de lymfoomcellen en de cellen eromheen:

• nodulair scleroserend klassiek Hodgkin-lymfoom – ongeveer 70 van elke 100 gevallen
• gemengde cellulariteit klassiek Hodgkin-lymfoom – ongeveer 25 van elke 100 gevallen
• lymfocytenrijk klassiek Hodgkin-lymfoom – ongeveer 5 van elke 100 gevallen
• lymfocytenarm klassiek Hodgkin-lymfoom – minder dan 1 van elke 100 gevallen.

Alle soorten klassiek Hodgkin-lymfoom worden op dezelfde manier behandeld.

Terug naar boven

Oorzaken van klassiek Hodgkin-lymfoom

Wetenschappers weten niet precies wat de oorzaak is van klassiek Hodgkin-lymfoom. Waarschijnlijk spelen veel verschillende factoren een rol.

Over 40 van de 100 gevallen van Hodgkin-lymfoom houden verband met een vroegere infectie met het Epstein-Barr-virus (EBV). EBV is een zeer algemeen voorkomend virus dat klierkoorts kan veroorzaken. EBV infecteert B-lymfocyten. Ongeveer 9 op de 10 volwassenen zijn besmet met EBV, maar veel mensen weten niet dat ze het hebben gehad omdat het misschien geen symptomen veroorzaakt. Nadat u ermee besmet bent, blijft EBV in uw lichaam, maar het wordt normaal gesproken onder controle gehouden door uw immuunsysteem.

Mensen die besmet zijn geweest met EBV hebben een hoger risico op het ontwikkelen van Hodgkin-lymfoom dan mensen die dat niet hebben gehad. De meeste mensen die EBV hebben gehad, krijgen echter geen Hodgkin-lymfoom. Wetenschappers weten niet waarom sommige mensen die EBV hebben gehad, lymfoom krijgen en de meeste niet.

Andere risicofactoren voor klassiek Hodgkin-lymfoom zijn:

• problemen met het immuunsysteem
• infectie met HIV
• familiegeschiedenis: lymfoom is geen erfelijke of besmettelijke aandoening en u kunt het niet doorgeven aan familieleden, maar u hebt een zeer licht verhoogd risico op het ontwikkelen van lymfoom als u een naaste verwant hebt die het ook heeft.

Terug naar boven

Symptomen van klassiek Hodgkin-lymfoom

Het meest voorkomende symptoom van klassiek Hodgkin-lymfoom is een gezwollen lymfeklier of -knopen die na een paar weken niet meer afnemen. De gezwollen lymfeklieren zijn meestal pijnloos. Ze worden meestal gevonden in de hals of net boven de sleutelbeenderen. Ze kunnen ook elders in het lichaam ontstaan, zoals in de oksel of de lies.

Veel mensen met klassiek Hodgkin-lymfoom hebben gezwollen lymfeklieren in hun borst. Hierdoor kunt u hoesten of voelt u zich ademloos, maar het kan ook zijn dat het helemaal geen symptomen veroorzaakt. Soms hebben mensen met Hodgkin-lymfoom gezwollen lymfeklieren die enkele minuten na het drinken van alcohol pijnlijk worden. Dit symptoom is ongebruikelijk – minder dan 1 op de 20 mensen met Hodgkin-lymfoom ervaart het – maar het is een sterk teken van Hodgkin-lymfoom.

Het is belangrijk om te onthouden dat lymfeklieren om tal van redenen kunnen opzwellen. De meeste mensen met gezwollen lymfeklieren hebben geen lymfoom.

Ik merkte een gezwollen klier op in de buurt van mijn linker sleutelbeen rond het begin van de zomer van 2014. Na een paar weken dat het niet minder werd, maakte ik een afspraak om naar de dokter te gaan.

Rond 1 op de 4 mensen met Hodgkin lymfoom hebben symptomen die bekend staan als ‘B-symptomen’. Dit zijn:

• koorts (temperatuur boven 38ºC)
• drijfnat zweet, vooral ’s nachts
• onverklaarbaar gewichtsverlies.

Uw arts houdt er bij het plannen van de behandeling rekening mee of u al dan niet B-symptomen heeft.

Sommige mensen hebben andere symptomen, zoals jeuk en vermoeidheid. In zeldzame gevallen begint Hodgkin-lymfoom in een orgaan in uw lichaam in plaats van in een lymfeklier.

Terug naar boven

Diagnose en stadiëring van klassiek Hodgkin-lymfoom

De belangrijkste manier om elk type lymfoom te diagnosticeren, is door een gezwollen lymfeklier, of een monster van cellen daaruit, te verwijderen en onder een microscoop te bekijken. Dit gebeurt in een kleine operatie, een biopsie genoemd, die meestal onder plaatselijke verdoving wordt uitgevoerd.

Het monster wordt dan naar een gespecialiseerd laboratorium gestuurd waar artsen met ervaring in het diagnosticeren van lymfomen het onderzoeken. De lymfekliercellen worden ook getest op bepaalde eiwitten die op het oppervlak van lymfekliercellen worden aangetroffen. De eiwitten die de cellen maken, kunnen artsen helpen beslissen welke behandeling voor u het beste zou kunnen zijn.

Het kan enige tijd duren voordat alle noodzakelijke tests op uw biopsie zijn gedaan. De resultaten helpen uw arts te diagnosticeren welk type lymfoom u hebt en vervolgens te beslissen op welke behandeling het waarschijnlijk het best zal reageren. Wachten op uw testresultaten kan frustrerend en zorgwekkend zijn, maar het is heel belangrijk voor uw medische team om precies te weten te komen welk type lymfoom u hebt en hoe het u beïnvloedt. Deze informatie helpt hen de beste behandeling voor u te plannen. Misschien vindt u het nuttig om eventuele angsten met uw behandelteam te bespreken. Zij kunnen al uw vragen in deze periode beantwoorden en u misschien doorverwijzen naar bronnen van steun.

Nadat de diagnose is gesteld, moet u nog andere onderzoeken ondergaan om uit te vinden welke delen van uw lichaam door het lymfoom zijn aangetast. Dit wordt staging genoemd. Bij de meeste mensen wordt het lymfoom geënsceneerd met een PET-scan en een CT-scan. Sommige mensen, vooral kinderen, kunnen een MRI-scan krijgen.

U krijgt ook bloedonderzoek om naar uw algemene gezondheid te kijken, uw bloedcellen te controleren, ervoor te zorgen dat uw nieren en lever goed werken en infecties uit te sluiten die kunnen opflakkeren wanneer u wordt behandeld. Bloedonderzoek wordt ook gebruikt om te controleren op tekenen van ontsteking, die soms in verband worden gebracht met Hodgkin-lymfoom.

In zeldzame gevallen kan een monster van uw beenmergcellen worden genomen (een beenmergbiopsie), om te controleren of u lymfekliercellen in uw beenmerg hebt.

U laat deze onderzoeken meestal poliklinisch doen. Het duurt een paar weken om alle resultaten te krijgen. Wachten op de testresultaten kan een zorgelijke tijd zijn, maar het is belangrijk dat uw arts al deze informatie verzamelt om de beste behandeling voor u te plannen.

Terug naar boven

Vooruitzichten voor klassiek Hodgkin-lymfoom

Klassiek Hodgkin-lymfoom reageert over het algemeen heel goed op de behandeling. De meerderheid van de mensen geneest, zelfs als hun lymfoom vergevorderd is wanneer het wordt gediagnosticeerd.

Uw lymfoomspecialist is de beste persoon om mee te praten over het waarschijnlijke resultaat van uw behandeling. Hij kan de resultaten van uw tests gebruiken en andere ‘risicofactoren’ in aanmerking nemen, zoals uw leeftijd, symptomen en eventuele andere aandoeningen die u hebt, om u een beter geïnformeerde prognose (vooruitzicht) te geven.

Kijk hoe Andy vertelt over zijn diagnose Hodgkin-lymfoom en hoe hij positief bleef tijdens de behandeling

Terug naar boven

Behandeling voor klassiek Hodgkin-lymfoom

Behandeling voor klassiek Hodgkin-lymfoom bestaat meestal uit chemotherapie, soms gevolgd door radiotherapie.

De precieze behandeling die u nodig hebt, hangt af van het stadium van uw ziekte en van de tekenen en symptomen die u hebt. Stadium 1 of stadium 2 Hodgkin-lymfoom staat bekend als ‘vroege’ ziekte. Stadium 3 of stadium 4 van hodgkinlymfoom staat bekend als ‘gevorderde’ ziekte. Iets meer dan de helft van de gevallen (55%) van alle typen Hodgkin-lymfoom zijn bij diagnose in een vroeg stadium.

Bij het kiezen van uw behandeling houdt uw arts rekening met uw leeftijd, algemene gezondheid en fitheid, uw gevoelens over de behandeling en factoren die in de toekomst belangrijk voor u kunnen zijn, zoals het hebben van een gezin.

Uw arts houdt ook rekening met mogelijke bijwerkingen, langetermijneffecten of late effecten (gezondheidsproblemen die zich maanden of jaren na de behandeling ontwikkelen) van de behandeling. Dit is belangrijk omdat de meeste mensen nog vele jaren leven nadat hun lymfoom in remissie is gegaan (geen tekenen van ziekte). Uw medische team moet u de mogelijke bijwerkingen en late effecten van uw geplande behandeling uitleggen.

De meest voorkomende chemotherapieregimes (combinaties van chemotherapiemedicijnen) die worden gebruikt om Hodgkin-lymfoom te behandelen, worden ABVD en BEACOPPesc genoemd.

• ABVD is doxorubicine (ook bekend als Adriamycin®), bleomycine, vinblastine en dacarbazine. Al deze geneesmiddelen krijgt u meestal om de 2 weken intraveneus (als injectie in een ader of via een infuus). De pauze van 2 weken geeft uw lichaam de tijd om te herstellen tussen de behandelingen. Elke 4 weken behandeling wordt een “cyclus” genoemd.
• BEACOPPesc is bleomycine, etoposide, doxorubicine (ook bekend als Adriamycin®), cyclofosfamide, vincristine (ook bekend als Oncovin®), procarbazine en prednisolon in een geëscaleerde dosis. Al deze geneesmiddelen krijgt u om de 2 of 3 weken. Ze worden allemaal intraveneus toegediend (als injectie in een ader of via een infuus), behalve procarbazine en prednisolon, die via de mond worden toegediend in de vorm van capsules of tabletten. BEACOPPesc is een sterkere behandeling dan ABVD en de kans op bijwerkingen op zowel korte als lange termijn is groter.

U kunt na uw eerste behandelingscycli een PET-CT-scan ondergaan om te controleren hoe goed u reageert. Uw arts gebruikt de resultaten van de scan om te beslissen hoeveel behandelingscycli u nog nodig hebt, of u op een ander chemotherapieregime moet overschakelen en of radiotherapie geschikt voor u kan zijn.

Behandeling van klassiek Hodgkin-lymfoom in een vroeg stadium

Voor klassiek Hodgkin-lymfoom in een vroeg stadium kijkt uw arts naar de tekenen en symptomen die u hebt voordat hij beslist welke chemotherapie het meest waarschijnlijk effectief voor u zal zijn en hoe lang u moet worden behandeld. Deze worden soms ‘prognostische indicatoren’ genoemd. Zij omvatten:

• of u sterk vergrote lymfeklieren in uw borst hebt, of vergrote lymfeklieren op verschillende plaatsen in uw lichaam
• of u B-symptomen hebt
• of uit uw bloedonderzoek blijkt dat u een hoge mate van ontsteking hebt
• hoe oud u bent
• of u een lymfoom buiten uw lymfestelsel hebt (extranodale ziekte).

Als u geen van deze verschijnselen hebt, zult u waarschijnlijk worden behandeld met twee tot drie cycli ABVD gevolgd door radiotherapie.

Als u een van deze verschijnselen hebt, is de meest waarschijnlijke behandeling vier cycli ABVD gevolgd door radiotherapie, of twee cycli BEACOPPesc en twee cycli ABVD gevolgd door radiotherapie. Na twee cycli kan een PET-CT-scan worden gemaakt. Als er op deze scan geen aanwijzingen voor lymfeklierkanker zijn, hebt u de bleomycine-component van uw chemotherapie misschien niet nodig voor de resterende cycli.

Een paar weken nadat uw chemotherapie is beëindigd, krijgt u meestal radiotherapie in de gebieden die door uw lymfoom zijn aangetast. Het is gebruikelijk om 2 tot 4 weken lang elke dag radiotherapie te krijgen (behalve in het weekend).

U hebt misschien geen radiotherapie nodig als:

• u geen B-symptomen hebt
• u geen knobbels van het lymfoom hebt die groter zijn dan ongeveer 10 cm
• uit een PET-CT-scan blijkt dat al uw lymfoom na chemotherapie is verdwenen
• u een jonge vrouw bent en de radiotherapie uw borstweefsel zou kunnen aantasten.

Chemotherapie zonder radiotherapie geeft minder kans op bijwerkingen op de lange termijn, maar u hebt een iets groter risico dat uw lymfoom terugkomt (recidiveert). Als u geen radiotherapie krijgt, krijgt u meestal in totaal ten minste drie cycli chemotherapie. Uw arts moet de behandelingskeuzes met u bespreken en rekening houden met uw opvattingen en wensen.

Behandeling van klassiek Hodgkin-lymfoom in een gevorderd stadium

Een klassiek Hodgkin-lymfoom in een gevorderd stadium wordt meestal ook behandeld met chemotherapie, maar u zult waarschijnlijk meer behandelingscycli moeten ondergaan. De meest gebruikte behandelingen zijn zes cycli van ABVD of vier tot zes cycli van BEACOPPesc. Uw arts zal de behandelkeuzes met u bespreken.

Het is mogelijk dat u na de eerste paar behandelingscycli een PET-CT-scan ondergaat. Afhankelijk van de resultaten van uw scan kan uw arts u aanraden om over te stappen op een ander chemotherapieregime of om het aantal cycli of het aantal chemotherapiemedicijnen dat u nodig hebt aan te passen. Als er bijvoorbeeld na twee behandelingscycli op een PET-CT-scan geen aanwijzingen voor lymfeklierkanker zijn, is het mogelijk dat u de bleomycinecomponent van uw chemotherapie gedurende de resterende cycli niet nodig hebt. Als u BEACOPPesc krijgt, hoeft u misschien nog maar twee cycli te ondergaan in plaats van vier.

U kunt ook radiotherapie krijgen als er na uw chemotherapie nog lymfeklierknobbels overblijven. De meeste mensen met een gevorderd stadium van klassiek hodgkinlymfoom krijgen geen radiotherapie.

Ik kreeg een zes maanden durende kuur met ABVD-chemotherapie, die om de twee weken werd gegeven. Ik vond dit vrij gemakkelijk te verdragen en had gelukkig heel weinig bijwerkingen.

Behandeling voor mensen ouder dan 60

Rongeveer 1 op de 5 mensen bij wie Hodgkin-lymfoom wordt vastgesteld, is ouder dan 60. Leeftijd alleen heeft geen invloed op de behandeling, maar 60-plussers lopen mogelijk meer kans op ernstige bijwerkingen dan jongere mensen. Uw arts zal rekening houden met uw conditie en eventuele andere gezondheidsproblemen die u hebt en kan een minder intensieve behandeling aanbevelen als hij denkt dat u een hoger risico op bijwerkingen hebt. Ze streven er altijd naar u een behandeling te geven die zo veilig en effectief mogelijk is met zo min mogelijk risico op bijwerkingen.

ABVD kan worden gegeven aan mensen boven de 60. In deze leeftijdsgroep worden echter vaker andere, minder giftige chemotherapieregimes gebruikt, zoals:

• ChlVPP: chloorambucil, vinblastine, procarbazine en het steroïd prednisolon. Vinblastine wordt intraveneus toegediend (via een infuus in een ader) en de andere geneesmiddelen worden via de mond toegediend in de vorm van tabletten of capsules. Elke behandelingscyclus duurt 28 dagen.
• VEPEMB: vinblastine, cyclofosfamide, procarbazine, etoposide, mitoxantrone en bleomycine, en het steroïde prednisolon. Vinblastine, cyclofosfamide, mitoxantrone en bleomycine worden intraveneus toegediend (via een injectie of een infuus in een ader). Procarbazine, etoposide en prednisolon zijn tabletten. Elke behandelingscyclus duurt 28 dagen.

Terug naar boven

Follow-up van klassiek Hodgkin-lymfoom

Na afloop van uw behandeling heeft u regelmatig vervolgafspraken met uw specialist. In het begin zijn deze afspraken ongeveer om de 3 maanden. Als alles goed gaat, worden ze geleidelijk minder frequent.

Ik had elke 3 maanden follow-upcontroles, daarna 6 maanden en daarna jaarlijks.

U kunt ook af en toe onderzoeken of scans ondergaan, maar over het algemeen zijn deze niet nodig als u geen symptomen hebt. Naarmate de tijd verstrijkt, kunt u andere onderzoeken ondergaan om te controleren op late effecten, zoals hartscans of schildklierhormoontests.

De meeste mensen worden na de behandeling voor Hodgkin-lymfoom nog ten minste 2 jaar gevolgd. Sommige ziekenhuizen bieden een follow-up gedurende 5 jaar of langer. U kunt regelmatige follow-up afspraken hebben, of u kunt begeleiding krijgen bij het boeken van uw eigen afspraken als en wanneer u ze nodig hebt.

Na afloop van uw follow-up periode, wordt uw huisarts meestal uw belangrijkste aanspreekpunt als u zich zorgen maakt of iets ongewoons opmerkt. Uw huisarts moet een dossier hebben van uw diagnose en alle behandelingen die u hebt gehad.

Terug naar boven

Terugval en refractair klassiek Hodgkin-lymfoom

Bij een klein aantal mensen is klassiek Hodgkin-lymfoom refractair (reageert niet op de behandeling) of hervalt (komt terug). In beide gevallen zijn er andere behandelingen die uw arts kan voorstellen.

Als het lymfoom zich slechts op één plaats in uw lichaam bevindt, kunt u radiotherapie krijgen voor het getroffen gebied.

Als uw Hodgkin-lymfoom niet op behandeling heeft gereageerd of is teruggekomen, kunt u chemotherapie krijgen met een andere combinatie van geneesmiddelen dan de geneesmiddelen die u de eerste keer heeft gekregen. Dit wordt soms ‘salvage’-chemotherapie genoemd. Er worden veel verschillende behandelingsschema’s (combinaties van geneesmiddelen) gebruikt voor salvage chemotherapie. Welke behandeling u precies krijgt, hangt van veel factoren af, waaronder het stadium van uw lymfoom, hoe oud u bent, of u nog andere ziekten hebt en welke bijwerkingen u van uw vorige behandeling hebt ondervonden.

Als u reageert op de salvage chemotherapie en u fit genoeg bent, kan uw arts een stamceltransplantatie voorstellen. Dit houdt in dat u zeer hoge doses chemotherapie krijgt. Een hoge dosis chemotherapie kan uw beenmerg beschadigen (het sponsachtige deel in het midden van uw botten dat al uw rode en witte bloedcellen aanmaakt) en wordt daarom gevolgd door een behandeling met gezonde bloedstamcellen (cellen die nieuwe bloedcellen kunnen aanmaken terwijl uw beenmerg herstelt). We hebben aparte gedetailleerde informatie over stamceltransplantaties en wat ze inhouden.

Een stamceltransplantatie is een zeer intensieve behandeling. U moet van tevoren worden onderzocht om er zeker van te zijn dat u er fit genoeg voor bent.

Het kan zijn dat u een andere behandeling nodig heeft als:

• u niet reageert op de salvage chemotherapie
• u niet fit genoeg bent om een stamceltransplantatie te ondergaan
• u niet reageert op een stamceltransplantatie.

Dit kan meer salvage chemotherapie met een ander schema inhouden. Er zijn ook gerichte behandelingen die voor u geschikt kunnen zijn, zoals:

• Brentuximab vedotin, een antilichaamtherapie die zich hecht aan een eiwit genaamd CD30 op lymfoomcellen en een chemotherapeutisch geneesmiddel rechtstreeks naar deze cellen voert. Het is alleen geschikt voor mensen van wie het lymfoom het CD30-eiwit maakt. Brentuximab vedotin is op de NHS beschikbaar voor mensen met klassiek Hodgkin-lymfoom die zijn hervallen na een stamceltransplantatie, of die ten minste twee eerdere behandelingen hebben ondergaan en niet geschikt zijn voor een stamceltransplantatie.
• Nivolumab, een type behandeling dat een ‘checkpointinhibitor’ wordt genoemd. Nivolumab stopt lymfoomcellen die zich voor uw immuunsysteem verbergen, zodat uw immuunsysteem de lymfoomcellen kan herkennen en vernietigen. Nivolumab is beschikbaar op de NHS voor mensen met klassiek Hodgkin-lymfoom die zijn hervallen na een stamceltransplantatie en brentuximab vedotin.
• Pembrolizumab, dat op een vergelijkbare manier werkt als nivolumab. Pembrolizumab is beschikbaar op de NHS voor mensen met klassiek Hodgkin-lymfoom die niet geschikt zijn voor een stamceltransplantatie en die zijn hervallen na brentuximab vedotin. In Schotland kan het ook worden gebruikt voor mensen die zijn hervallen na een stamceltransplantatie en brentuximab vedotin.

Terug naar boven

Onderzoek naar klassiek Hodgkin-lymfoom

Behandeling van klassiek Hodgkin-lymfoom is meestal succesvol, maar artsen blijven onderzoek doen naar minder intensieve behandelingen voor Hodgkin-lymfoom. Zij streven ernaar behandelingen te vinden die effectief zijn met zo weinig mogelijk bijwerkingen en late effecten. In sommige onderzoeken wordt onderzocht hoe kan worden voorspeld wie op welke behandelingen zal reageren, of wie radiotherapie na chemotherapie nodig zal hebben en wie niet.

Uw medisch team kan u de kans bieden om deel te nemen aan een klinische trial, als er een voor u geschikt is. U kunt meer te weten komen over klinische trials en zoeken naar een trial die voor u geschikt zou kunnen zijn op Lymphoma TrialsLink.

Terug naar boven