Homonieme hemianopie: uitdagingen en oplossingen

Inleiding

Homonieme hemianopie (HH) is gezichtsvelduitval aan dezelfde kant van het gezichtsveld in beide ogen. Dit type gezichtsvelduitval duidt op een laesie in de visuele baan posterieur aan het chiasme. HH kan het vermogen om te rijden of te lezen aantasten en kan leiden tot verwondingen als gevolg van vallen of het onvermogen om rond obstakels te navigeren. Het identificeren en behandelen van deze visuele problemen kan een belangrijk effect hebben op de levenskwaliteit van een patiënt. Dit overzicht behandelt de etiologie, klinische onderzoeksbevindingen, uitdagingen voor de patiënt, beheersopties, en prognose geassocieerd met HH.

Etiologie

De mogelijke oorzaken van HH zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. De meest voorkomende oorzaak van HH bij volwassenen is een beroerte. Ongeveer 8%-10% van de patiënten met een beroerte heeft permanente HH, en 52%-70% van de hemianopieën wordt veroorzaakt door een beroerte.1,2 Naarmate de bevolking ouder wordt en patiënten met een beroerte langer leven, zal de incidentie van beroerte en de daaruit voortvloeiende HH waarschijnlijk toenemen.3

Andere veel voorkomende oorzaken van HH zijn traumatisch hersenletsel (14% van de HH-gevallen) en tumoren (11% van de HH-gevallen).1,4 Minder vaak voorkomende oorzaken van HH staan in tabel 1.4-13

Tabel 1 Oorzaken van homonieme hemianopsie

Tijdelijke HH met spontaan herstel kan optreden ten gevolge van migraine;14 occipitale, pariëtale, of temporaalkwab aanvallen;15 of een voorbijgaande ischemische aanval.16 Niet-ketotische hyperglykemie kan HH veroorzaken die verdwijnt bij normalisatie van de bloedsuikerspiegel.6,17,18

De meest voorkomende oorzaken van HH bij kinderen van ≤18 jaar zijn tumoren (27%-39%), hersenletsel (19%-34%), infarct (11%-23%), en hersenbloeding (7%-11%).19,20

Clinische evaluatie

Visuele velden, vooral wanneer gecorreleerd met andere symptomen, geven waardevolle informatie over de locatie van hersenletsels. Goldmann perimetrie is nuttig bij het opsporen van neurologisch gezichtsvelduitval. Helaas is de apparatuur niet overal verkrijgbaar, en het testen vereist een meer ervaren technicus in vergelijking met geautomatiseerde perimetrie. Humphrey geautomatiseerde perimetrie wordt veel gebruikt voor het beoordelen van gezichtsvelddefecten. Het Zweedse interactieve drempelalgoritme (SITA) Fast is minder gevoelig dan de SITA standaardmethode. SITA Fast testen kunnen betrouwbare screeningsresultaten geven, maar vanwege de grotere test-hertest variabiliteit is het mogelijk geen goede keuze om gezichtsvelduitval in de loop van de tijd te monitoren.21 Ook moet kwantitatieve vergelijking van verschillende strategieën worden vermeden, omdat de gemiddelde afwijking hoger is bij SITA Fast in vergelijking met SITA Standard.22,23

Frequency doubling technology (FDT) perimetrie kan glaucomateuze gezichtsveldschade eerder detecteren dan standaard perimetrie door het isoleren van specifieke typen ganglioncellen.24 Hoewel deze technologieën goed zijn in het identificeren van patiënten met glaucoom, is aangetoond dat ze inconsistent zijn in het vinden van neurologische gezichtsvelddefecten. Vergeleken met Goldmann perimetrie bleek het FDT C20 drempelprotocol minder dan de helft van de tijd hemianopisch veldverlies te detecteren.25 Met het gebruik van een kleinere stimulusgrootte heeft de tweede generatie Matrix FDT een betere correlatie met standaard perimetrie bij het meten van neurologische aandoeningen.26-28 De Matrix kan echter nog steeds minder gevoelig zijn dan standaard geautomatiseerde perimetrie bij het detecteren van HH. Hoewel geen statistisch significant verschil, werden hemianopische defecten gevonden met Goldmann perimetrie in 88% van de gevallen gedetecteerd met standaard geautomatiseerde perimetrie, maar slechts in 69% van de gevallen met de Matrix FDT.27

Confrontatie visuele veldtesten zijn niet gevoelig in het detecteren van visueel veldverlies, maar het kan de enige beschikbare methode zijn. Kerr et al29 evalueerden 332 ogen prospectief om zeven types van confrontatie visuele veldtesten te vergelijken. Vingertelling was de minst gevoelige methode, waarbij 0% van de milde afwijkingen werd gevonden en 49% van de ernstige afwijkingen. Over het algemeen is de meest gevoelige individuele methode van confrontatie visueel veld testen de kinetische test met een 5 mm rode kraal. Hiermee wordt 43% van de milde afwijkingen en 89% van de ernstige afwijkingen gevonden. De algemene gevoeligheid bij gebruik van de kinetische rode kraal is 74%, maar dit verbetert tot 78% wanneer dit wordt gecombineerd met statische vingerafdruktests. Formele perimetrie is noodzakelijk als er een sterke verdenking bestaat op gezichtsvelduitval.

Unilaterale beschadiging van de retrochiasmale visuele pathway resulteert in bilateraal gezichtsverlies dat het contralaterale gezichtsveld beïnvloedt. Het gezichtsverlies respecteert de verticale middellijn van het gezichtsveld. Dit moet worden onderscheiden van glaucomateus gezichtsvelduitval, waarbij de verticale middellijn niet wordt gerespecteerd maar de horizontale middellijn. De meest voorkomende plaats van laesies die leiden tot HH is de occipitale kwab (45%), gevolgd door schade aan de optische stralen (32%).4 De rest wordt veroorzaakt door laesies van de optische tractus (10%), laterale nucleus geniculate (LGN) (1,3%), of een combinatie van verschillende gebieden (11%).

Een volledige HH treft het volledige hemiveld van beide ogen (Figuur 1A). Dit kan voorkomen bij een laesie overal posterieur tot het chiasme en kan niet verder gelokaliseerd worden op basis van het gezichtsveld alleen. Een onvolledige HH spaart ten minste een deel van het gezichtsveld aan de aangedane zijde en kan worden geclassificeerd als congruent of incongruent (Figuur 1B en C). Een congruent gezichtsveld defect is identiek tussen de twee ogen, terwijl een incongruent defect verschilt in uiterlijk tussen de ogen. Voor laesies achter de LGN, zijn gezichtsvelddefecten over het algemeen meer congruent als de laesie meer posterieur gelegen is langs de visuele pathway. Uitzonderingen komen echter voor. Kedar et al30 toonden aan dat, hoewel 84% van de laesies aan de occipitale kwab congruente gezichtsvelddefecten opleverden, schade aan de optische radiatie in 59% van de gevallen congruent was, en 50% van de laesies aan de optische tractus congruente gezichtsveldverliezen opleverden. Desondanks blijven de optische radiaties de meest voorkomende locatie voor aandoeningen die resulteren in incongruente gezichtsvelddefecten.

Figuur 1 Voorbeelden van homonieme hemianopsie met bijbehorende neuroimaging. Noten: (A) Volledige homonieme hemianopie rechts na een beroerte in de linker occipitale kwab (axiale T1 magnetische resonantiebeeld met contrast). (B) Links congruente homonieme hemianopsie als gevolg van rechter occipitale kwab encephalomalacie (axiale T2 MRI). De patiënt heeft ook een grote Virchow-Robin ruimte langs de rechter oogkas, maar men vond dat de encefalomalacie de meest waarschijnlijke oorzaak van gezichtsvelduitval was. (C) Linker incongruente homonieme hemianopie ten gevolge van rechter pariëtale kwab arterioveneuze malformatie (axiale T2 MRI). (D) Rechts superieure kwadrantanopie na een beroerte waarbij de linker linguale gyrus betrokken was en een rechts homonieme hemianopie in het onderste kwadrant na een afzonderlijke beroerte waarbij het voorste deel van de linker cuneus gyrus betrokken was (sagittale T1 MRI links en axiale T2 MRI rechts; de stippellijn op het linker beeld geeft het niveau van de axiale scan aan). (E) Links incongruente homonieme hemianopie met maculaire sparing als gevolg van hydrocephalus en daaropvolgende shunt (axiale T1 MRI).

Naast congruentie kunnen de vorm en locatie van een incomplete HH helpen bij het lokaliseren van de oorzakelijke factor. Beschadiging van de LGN zal vaak resulteren in één of meer sectoren van gezichtsvelduitval, aangezien het dorsale deel van de LGN vezels bevat uit het maculaire gebied, het laterale deel het superieure gezichtsveld vertegenwoordigt, en het mediale deel het inferieure gezichtsveld. Letsels van de temporale kwab hebben de neiging het kwadrant van het superieure gezichtsveld te betrekken. Pariëtale laesies daarentegen veroorzaken eerder inferieure gezichtsvelddefecten met aflopende randen in superieure richting. Lesies geïsoleerd aan de bovenste, cuneus gyrus of de onderste, linguale gyrus resulteren in een inferieure of superieure kwadrantanopie, respectievelijk (figuur 1D).

Maculaire vertegenwoordiging, gevonden op de achterste pool van de occipitale kwab, is onevenredig groot. Er wordt geschat dat 50%-60% van de visuele cortex 10°-30° van het centrale zicht vertegenwoordigt.31,32 Vanwege de grote maculaire vertegenwoordiging, evenals de dubbele bloedtoevoer naar de achterste occipitale kwab, wordt sparring van de centrale 2°-10° van het gezichtsveld (figuur 1E) vaak gevonden met occipitale kwab laesies. Maculaire sparring kan ook optreden bij laesies van de optische radiaties of de optische tracten.4 Zelfs zonder maculaire sparring, heeft een HH zelf over het algemeen geen invloed op de gezichtsscherpte. Als de gezichtsscherpte verminderd is, moet een begeleidende laesie worden vermoed waarbij de anterieure visuele pathway betrokken is.

Optische tractieletsels kunnen zowel volledige als gedeeltelijke HH veroorzaken. De aanwezigheid van een relatieve afferente pupilafwijking en bandvormige atrofie van de optische schijf kan helpen een optische tractielaesie te onderscheiden van schade die zich posterieur aan de LGN bevindt. Wanneer een volledige HH aanwezig is, zal de relatieve afferente pupilafwijking worden gevonden in het oog met het tijdelijke gezichtsvelduitval (contralateraal aan de optische tractielaesie). Dit kan het gevolg zijn van het verhoogde aantal decusserende ganglioncelvezels in vergelijking met niet-decusserende vezels, of het kan optreden omdat de melanopsine-bevattende vezels in het nasale netvlies een verhoogde gevoeligheid hebben in vergelijking met die in het temporale netvlies.33 Bandvormige atrofie, zich uitend als bleekheid van de nasale en temporale kop van de oogzenuw (figuur 2), zal ook worden gezien in het oog contralateraal aan de optische tracta laesie. Verdunning van de netvlieszenuwvezellaag (NFL) die overeenkomt met het gebied van bleekheid kan worden gezien met optische coherentie tomografie analyse van de NFL of ganglioncel complex.34 Hier, netvlies weefsel geassocieerd met de temporale gezichtsveld verlies, de NFL nasale naar de schijf, en de NFL temporale naar de schijf maar nasale naar de macula is verminderd. Bovendien kunnen de superieure en inferieure NFL verdund zijn in het oog ipsilateraal aan de optische tracta laesie. Geassocieerde tekenen en symptomen kunnen aanwezig zijn indien de laesie die de optische tractus aantast zich uitbreidt tot nabijgelegen structuren. Als de temporale kwab betrokken is, kan het geheugen aangetast zijn en kunnen toevallen optreden. Beschadiging van de aangrenzende hersenstam kan resulteren in contralaterale hemiparese, en hypothalamische symptomen kunnen aanwezig zijn.

Figuur 2 Bandatrofie. Let op de bleekheid van de nasale en temporale delen van de optische schijf.

Lesies die de optische uitstralingen aantasten, leiden niet tot bleekheid van de oogzenuw of pupillaire defecten. Hemiparese of hemianesthesie kan het gevolg zijn als het naburige interne kapsel is aangetast. Letsels van de temporale kwab worden in verband gebracht met geheugen- en auditieve problemen, alsook met toevallen. Moeilijkheden met het begrijpen van taal (receptieve afasie) komen voor als het gebied van Wernicke is aangetast. Patiënten met laesies aan de pariëtale kwab zijn zich vaak niet bewust van het gezichtsvelduitval. Zintuiglijk verlies, agnosie, afasie, apraxie, en moeilijkheden met wiskunde of schrijven kunnen optreden. Vlotte achtervolgingen kunnen gestoord zijn in de richting van de hersenlaesie, en patiënten hebben vaak moeite om hun fixatie te behouden. Lesies waarbij de niet-dominante pariëtale kwab betrokken is, resulteren in hemispatiale verwaarlozing. Hierbij is er een verminderd bewustzijn van stimuli contralateraal aan de kant van de laesie.

HH is het belangrijkste gevolg van een laesie van de occipitale kwab. Beschadiging van de occipitale kwab geeft meestal geen andere neurologische manifestaties. Sommige patiënten kunnen fotopsieën of andere hallucinaties in het blinde hemiveld ervaren.

Betrouwbare neurologische gezichtsvelden zijn gemakkelijk te simuleren met geautomatiseerde perimetrie, zelfs bij degenen die nog nooit eerder gezichtsveldtesten hebben uitgevoerd.35 Een spiraalvormig patroon met Goldmann perimetrie, een buisvormig veld met tangent screen testen, of een klaverbladpatroon met geautomatiseerde gezichtsvelden is indicatief voor functioneel gezichtsverlies. Als nietorganisch gezichtsvelduitval wordt vermoed, kan het gezichtsveld worden getest door de patiënt te vragen saccade te doen in het veronderstelde heminanopische veld. De patiënt gaat ervan uit dat u de oogbewegingen aan het testen bent, dus zal hij zich niet realiseren dat hij niet nauwkeurig naar het doel zou moeten saccaderen.

Problemen voor de patiënt

Aantasting van het gezichtsveld kan invaliderend zijn. Naast het onvermogen om te rijden, te lezen of te navigeren, kan het verlies van onafhankelijkheid en het onvermogen om van vrijetijdsactiviteiten te genieten aanzienlijke emotionele en sociale gevolgen hebben. Inzicht in deze beperkingen kan helpen bij revalidatie en het optimaal gebruik maken van het resterende gezichtsvermogen.

Onvermogen om auto te rijden vermindert de onafhankelijkheid, beperkt de arbeidskansen en verhoogt het risico op depressie.36 In veel gebieden in de VS voldoen patiënten met HH niet aan de wettelijke eisen voor autorijden. Een binoculair gezichtsveld van ten minste 110° is vereist in 27 staten.37 Desondanks blijven sommigen illegaal rijden,38,39 en 12 staten hebben geen minimum gezichtsveldvereiste om te mogen rijden. Daarom is het belangrijk om vertrouwd te zijn met de veiligheidsproblemen en de beschikbare opties voor deze patiënten.

Bestuurders met HH hebben een verminderd vermogen om voetgangers aan de kant van het gezichtsverlies te detecteren en erop te reageren.38,40,41 In een rijsimulator maken mensen met HH van nature meer hoofdscans naar de blinde kant in vergelijking met normaal ziende personen; de scans hebben echter de neiging om van gelijke of kleinere omvang te zijn.40 Mede door de kleinere scans worden gesimuleerde voetgangers minder dan de helft van de tijd gedetecteerd.

In een rij-evaluatie op de weg had 41% van de bestuurders met HH problemen met het controleren van de positie van het voertuig, 36% had problemen met het aanpassen van hun snelheid aan de verkeerssituatie, 27% reageerde niet adequaat op onverwachte gebeurtenissen en 27% had ongewoon slechte rijmanoeuvres.5 Ondanks deze problemen wordt 73%-77% door rij-revalidatie specialisten veilig geacht om te rijden in niet-staats omstandigheden.5,42

De slechte leesvaardigheid van mensen met HH kan te wijten zijn aan een verminderd gezichtsveld, slechte oogbewegingen, of perceptuele moeilijkheden. Links-naar-rechts lezers met een rechter HH hebben bijzonder verminderde leesvaardigheden. Om efficiënt te kunnen lezen, moeten zij drie tot vier letters links en zeven tot elf letters rechts van de fixatie kunnen zien.43 Deze patiënten hebben moeite met het lokaliseren van opeenvolgende woorden en het maken van systematische saccades om die woorden te vinden. Bovendien zijn de oogbewegingspatronen ongeorganiseerd en is er sprake van langdurige fixatie, verminderde saccade-amplitude en een verhoogd aantal regressieve saccades.44 De combinatie van deze factoren vermindert de leessnelheid en beperkt het begrip. Omdat parafoveale visie wordt gebruikt om saccades te plannen en informatie te verkrijgen over komende woorden, hebben mensen met 3°-5° maculaire sparing de neiging om minimale leesproblemen te hebben.45,46

Hoewel niet zo ernstig, hebben links-naar-rechts lezers met een linker HH wel problemen met lezen. Zij hebben problemen met het vinden van de volgende tekstregel.44 Bovendien, omdat het eerste deel van een woord informatie bevat om het woord snel te identificeren, hebben mensen met linkszijdige gezichtsvelddefecten vaak leesfouten.45,47

Hemianopsie kan problemen veroorzaken met het evalueren van de omgeving. Dit kan leiden tot desoriëntatie, problemen met oversteken in het verkeer, botsen tegen voorwerpen, onvermogen om gevaren op te merken, en een verhoogd risico om te vallen. Patiënten met HH maken meer saccades in de richting van het blinde veld, maar de saccades zijn minder nauwkeurig en systematisch, wat resulteert in veel langere zoektijden.48 Deze langere zoektijd kan een verklaring zijn voor de moeilijkheden die patiënten ondervinden bij het zoeken naar voorwerpen. Ook maken de vertraagde zoekpatronen het niet mogelijk om de omgeving snel genoeg te begrijpen om obstakels te vermijden.

Beheersopties

Beheersing van patiënten met HH moet een multidisciplinaire aanpak omvatten. Visuele training en low vision revalidatie kunnen specifieke visuele tekortkomingen verbeteren, zoals problemen met mobiliteit of lezen. Ergotherapie kan de patiënt helpen beter te navigeren en te functioneren in het dagelijks leven. Psychologische revalidatie en sociale steun kunnen van cruciaal belang zijn voor de aanpassing en verbetering van de levenskwaliteit. Andere medische specialisten kunnen betrokken zijn bij de behandeling van de onderliggende aandoening.

Afhankelijk van de behoeften van de patiënt kan de behandeling van visuele tekorten bestaan uit prismatische correctie om het resterende gezichtsveld te vergroten, compensatietraining om het visuele zoekvermogen te verbeteren, en visushersteltherapie om het gezichtsvermogen zelf te verbeteren. Eén soort therapie sluit andere interventiemethoden niet uit. In feite is de ene therapie vaak een aanvulling op de andere. Zo wordt compensatietraining vaak samen met prismatherapie gedaan.

Het doel van prismabehandeling is het uitbreiden van het intacte gezichtsveld. Met behulp van prisma’s worden beelden die normaal op het hemianopische netvlies vallen, verschoven zodat ze zichtbaar worden voor het ziende deel van het netvlies. Hoewel een aantal methoden om prisma voor te schrijven zijn voorgesteld, zijn perifere prismasegmenten die boven en onder de gezichtslijn worden geplaatst, oorspronkelijk beschreven door Peli,49 het meest succesvol geweest in het vergroten van het bruikbare gezichtsveld terwijl diplopie in de primaire blik werd voorkomen. Veertig prismadioptrie segmenten die unilateraal op het bovenste en onderste deel van het brillenglas worden geplaatst bieden tot 20° gezichtsveld uitbreiding.50,51 De basis wordt geplaatst in de richting van het veldverlies op het glas dat overeenkomt met de kant van de hemianopsie. Dit wordt vaak gedaan met tijdelijke opdrukprisma’s. Als alternatief kunnen 57 prismadiopters permanent worden ingebouwd in de bovenste en onderste delen van de bril, waardoor 30° gezichtsveldverruiming wordt verkregen.

Deze monoculaire prismasegmenten kunnen de kwaliteit van leven verbeteren.2 Een recente gerandomiseerde gecontroleerde klinische studie toonde aan dat behandeling met deze prisma’s de mobiliteit en het vermijden van obstakels verbetert.50 Andere studies hebben aangetoond dat 29%-47% van de patiënten de bril op lange termijn blijft dragen.51,52

Oblzijdig georiënteerd prisma kan een voordeel hebben ten opzichte van horizontaal prisma omdat het schuine prisma uitbreiding van het centrale gezichtsveld toelaat. Het beeld valt nog steeds op het perifere netvlies zodat diplopie in primaire blik wordt vermeden. Net als bij de horizontale prismaopstelling worden twee prismasegmenten met een tussenruimte van 9 mm boven en onder de gezichtslijn geplaatst. Het bovenste prisma wordt op de lens geplaatst die overeenkomt met de zijde van hemianopsie met de basis naar buiten en naar beneden onder een hoek van 30°. Het onderste prisma wordt geplaatst met de basis naar buiten en omhoog onder een hoek van 30°. Met behulp van 40 prisma dioptrie schuin geplaatste Fresnel prismasegmenten, hadden bestuurders met HH een verbeterde reactie op onverwachte gevaren in vergelijking met bestuurders met een schijnprisma.39 De toename van het gezichtsveld verkregen met 57 prisma dioptrie schuin geplaatste prisma’s kan patiënten met volledige HH in staat stellen om legaal te rijden in sommige staten. Moss et al53 vonden een toename van het binoculaire veld van 95° tot 115° bij één patiënt en van 82° tot 112° bij een andere patiënt. Dit zou voldoende zijn om in meer dan de helft van de staten in de VS te mogen rijden.

De prisma’s zijn bedoeld voor het kijken op afstand. Indien de patiënt echter bifocale of multifocale brillenglazen heeft, kan een klein gedeelte van de onderkant van het Fresnel prisma worden weggesneden om lezen mogelijk te maken. Anders is een aparte leesbril nodig.

Patiënten hebben baat bij training in het effectief gebruik van de prisma’s. Gebruikers moeten worden geïnstrueerd om door het centrale gedeelte van de bril te kijken en hun ogen te scannen zoals ze normaal zouden doen. Zij mogen niet door het prisma kijken, omdat dit diplopie tot gevolg heeft. Nadat zij een voorwerp in de periferie hebben waargenomen, moeten zij hun hoofd draaien om zich op het voorwerp te fixeren.

Problemen met de prisma’s zijn onder meer het afdalen van trappen, verblinding, het onvermogen om te lezen met de prisma’s, en het schrikken wanneer voorwerpen in het gezichtsveld springen.52 Bovendien verslechtert de optische kwaliteit van de prisma’s na verloop van tijd. Tijdelijke prisma’s moeten om de 3-4 maanden vervangen worden. Permanente prisma’s met een betere optische kwaliteit moeten worden gebruikt als langdurig gebruik gewenst is.

Compensatietraining kan de oog- en hoofdscanbewegingen verbeteren en patiënten helpen hun resterende gezichtsvermogen efficiënter te gebruiken om gewenste taken uit te voeren. De training dient activiteiten te omvatten die de algemene visuele aandacht verbeteren, het aantal en de amplitude van de saccades in het aangetaste hemiveld verhogen, en een meer georganiseerd patroon van oogbewegingen ontwikkelen. Daarnaast moeten strategieën worden gebruikt om specifieke scantekorten te corrigeren, zoals het verbeteren van lees- of visuele zoekvaardigheden.

Een methode van compensatoire training begint met het gebruik van gestandaardiseerde gekleurde lichten langs een horizontaal vlak. Dit systeem vereist dat deelnemers zowel hoofd- als oogbewegingen gebruiken. De oefeningen worden complexer, met als resultaat dat de patiënten systematische en nauwkeurige zoekpatronen kunnen uitvoeren. Vervolgens worden strategieën voor mobiliteitsscanning toegepast. Deze beginnen in een gestructureerde omgeving en gaan over in een gecompliceerde, dynamische omgeving. Sommige programma’s zoals deze leren een rigide systematische zoekstrategie. Andere programma’s gebruiken het zoeken naar willekeurig geplaatste doelen tussen afleiders. De patiënten wordt gevraagd zich zo snel mogelijk op het doel te fixeren, waarbij alleen de ogen worden bewogen. Er wordt de patiënt geen specifieke scanstrategie aangeraden.

Het aanleren van systematische scantactieken resulteert in meer georganiseerde en efficiëntere zoektijden.48,54 Het gebied waarin patiënten doelen kunnen lokaliseren kan tot 30° worden vergroot.55,56 Nog belangrijker is dat visuele training de mobiliteit en het vermogen om te navigeren bij het vermijden van obstakels kan verbeteren.57 In één studie was 91% van de deelnemers in staat om na compensatietraining weer parttime te gaan werken.56

Van mensen met een groter aantal en een grotere amplitude van hoofd- en oogbewegingen is aangetoond dat ze veiliger rijden.58,59 Om voetgangers te kunnen detecteren, moeten de scans ongeveer 85° in de richting van het beperkte gezichtsveld zijn. Oogbewegingen van 30°, naast hoofdscan van 55°, zijn noodzakelijk.40 De verminderde scanamplitude die vaak gezien wordt bij mensen met HH kan een gevolg zijn van het feit dat ze geen feedback hebben van het perifere zicht om te weten hoe ver ze moeten scannen. Daarom kan het nuttig zijn om patiënten specifieke fysieke oriëntatiepunten te geven die hen helpen te weten hoe ver ze hun hoofd moeten draaien.40

Zichttraining kan de leesvaardigheid verbeteren door het aantal fouten te verminderen en de leessnelheid te verbeteren.44,60 Van computertherapieën die optokinetische nystagmus opwekken door de patiënt tekst te laten lezen die van links naar rechts scrollt, is aangetoond dat ze de statische leessnelheid met wel 46% verbeteren.60,61 Een voorbeeld van deze therapie kan hier gratis worden gedownload: http://www.readright.ucl.ac.uk.

Gebaseerd op het concept van neuroplasticiteit, is Vision Restorative Training (VRT) (NovaVision AG, Magdeburg, Duitsland) gericht op het herstel van de visuele functie aan de grens van het gezichtsvelddefect. Het gaat om een training thuis, waarbij het gezichtsveld aan de grens met het gezichtsvelddefect wordt blootgesteld aan een te hoge lichtdrempel. De training wordt gedurende 6 maanden ten minste 1 uur per dag uitgevoerd.

Het is onduidelijk of VRT daadwerkelijk het bruikbare gezichtsveld uitbreidt of dat onvaste fixatie leidt tot schijnbare gezichtsveldvergroting. Wanneer wordt gecontroleerd voor fixatie, was er <2° veldvergroting.62 Een alternatieve verklaring is dat het gezichtsveld groter wordt naarmate de patiënt leert zijn aandacht of bewustzijn van het gezichtsverlies te verbeteren. Deze theorie wordt ondersteund door onderzoek dat verbetering van het gezichtsveld vond met compensatoire gezichtsveldtraining alleen.56,63 Ongeacht de reden voor veldvergroting, hebben sommige patiënten een verbeterde leessnelheid na VRT.64 Helaas is de verkregen kleine gezichtsveldvergroting waarschijnlijk niet voldoende voor een verbeterde scanning van de omgeving.55 Het grootste nadeel van deze behandeling zijn de kosten voor de patiënt, die ongeveer 6000 dollar bedragen voor de 6 maanden behandeling.65

Ideale revalidatie is effectief, eenvoudig te gebruiken, draagbaar en niet duur. Gezien deze criteria zijn optische compensatie en compensatietraining levensvatbare opties. Helaas maken de kosten en het relatief geringe voordeel van VRT deze optie minder praktisch. De meeste compensatietraining kan thuis worden uitgevoerd met behulp van computersoftware. Dit heeft het voordeel dat het kosteneffectiever is en toegang biedt tot meer patiënten. Doorgaans bestaat de therapie uit een combinatie van bezoeken onder toezicht aan de praktijk en thuisbehandeling. Er is aangetoond dat onbegeleide thuistraining effectief is voor het verbeteren van de leesprestaties, maar niet voor het verbeteren van het vermijden van obstakels of het waarnemen van gevaren.66

Prognose

Bekend zijn met het herstelpatroon is belangrijk voor de voorlichting aan patiënten en voor het beoordelen van de resultaten van revalidatie. Ongeveer 17%-19% van de patiënten na een beroerte met totale HH ervaart volledig herstel binnen 1 maand.67,68 In een andere studie rapporteerden Zhang et al69 dat 55% van de HH patiënten ten minste enige verbetering van het gezichtsveld heeft binnen de eerste maand. De prognose was niet significant verschillend voor verschillende oorzaken van beschadiging. Het herstel neemt af met toenemende tijd vanaf het letsel, en de meeste verbetering treedt op binnen de eerste 2 maanden.69 Herstel is onwaarschijnlijk na 6 maanden, tenzij de onderliggende oorzaak oplost.

Na 6 maanden gaan fixatiepatronen bij volwassenen meer verschillen van die zonder HH, wat erop wijst dat met toenemende tijd vanaf het begin van de HH, patiënten op natuurlijke wijze kunnen compenseren voor de HH.70 Patiënten met HH hebben de neiging om zich te concentreren op een gebied aan de zijkant van het gezichtsvelddefect in plaats van op het centrum van het beeld.71 Zij maken ook meer saccades in het blinde veld in vergelijking met degenen met een normaal gezichtsveld.70

Spontaan herstel bij kinderen is naar verluidt vergelijkbaar met dat bij volwassenen.19 Bovendien kunnen jonge kinderen zich aanpassen aan de HH door het ontwikkelen van een ipsilaterale exotropie72 of een compensatoire hoofddraai in de richting van het gezichtsvelddefect.73 Exotropie waarbij het oog afwijkt naar de kant van de hemianopsie kan het gezichtsveld vergroten als er sprake is van een afwijkende correspondentie. Helaas ontwikkelen volwassenen deze aanpassing niet, maar een patiënt met een congenitale exotropie die als volwassene een ipsilaterale HH ontwikkelt, kan baat hebben bij een vergroot binoculair gezichtsveld (figuur 3). In deze gevallen dient strabismuschirurgie te worden vermeden.

Figuur 3 Voorbeeld van hoe een ipsilaterale exotropie het bruikbare gezichtsveld kan vergroten. Noten: Een 67-jarige man presenteerde zich met volledige homonieme hemianopsie rechts na een beroerte waarbij de occipitale kwab betrokken was. Hij had een reeds lang bestaande 40 prisma dioptrie rechter exotropie zonder amblyopie. De gezichtsscherpte was 20/20 in elk oog. Monoculaire testen toonden een volledige homonieme hemianopie rechts (A). Bij een binoculaire gezichtsveldtest (B) kon de patiënt 30° meer zien aan de kant van de hemianopsie.

Bij het syndroom van Charles Bonnet (CBS) is er sprake van recidiverende, complexe visuele hallucinaties die optreden na verlies van het gezichtsvermogen. Over het algemeen zijn mensen zich ervan bewust dat de beelden niet echt zijn, maar ze kunnen aanzienlijke angst veroorzaken. Dit is gemeld bij patiënten met HH. Over het algemeen is er geen behandeling nodig, maar een lage dosis (5 mg per dag) aripiprazol kan helpen om de hallucinaties en angst die met CBS gepaard gaan op te lossen.74 Patiënten moeten worden voorgelicht over de goedaardige aard van CBS.

In sommige gevallen blijft de bewegingswaarneming bestaan ondanks beschadiging van de occipitale kwab (Riddoch-fenomeen). Deze patiënten kunnen stimuli lokaliseren en erop reageren ondanks het feit dat ze het doelwit niet bewust kunnen zien. Het onderliggende mechanisme is niet bekend, maar projecties direct tussen de extrastriate occipitale cortex en de LGN of pulvinaire kernen zouden verantwoordelijk kunnen zijn.75

Conclusie

HH kan invaliderend zijn. Door de verbetering van de gezondheidszorg en de toename van de levensduur van patiënten zal de prevalentie van HH waarschijnlijk toenemen. Omdat spontaan herstel niet altijd optreedt, spelen methoden om de visuele handicap te verminderen een belangrijke rol in de revalidatie van patiënten met HH. Zowel optische als visustherapie kan helpen om het vermogen om veilig te navigeren in de omgeving te verbeteren en kan het vermogen om te genieten van activiteiten zoals lezen en autorijden vergroten.

Disclosure

De auteur meldt geen belangenconflicten bij dit werk.