Glucagonoma – Neuro-endocriene Tumor

Een glucagonoma is een zeldzaam type neuro-endocriene tumor die zich ontwikkelt in bepaalde cellen van de alvleesklier. Deze cellen produceren hormonen en staan bekend als alpha-2 eilandjescellen. Zij zijn verantwoordelijk voor de productie van het hormoon glucagon, dat betrokken is bij de regulering van suiker in het bloed.

Wanneer de bloedsuikerspiegel daalt, verhoogt de alvleesklier gewoonlijk de productie van glucagon. Glucagon stimuleert de omzetting van opgeslagen glycogeen in de lever in glucose. Als gevolg daarvan stijgt de glucoseconcentratie in het bloed om de bloedsuiker te verhogen en binnen het normale bereik te houden.

Epidemiologie

Glucagonomen zijn zeer zeldzaam en worden gediagnosticeerd bij minder dan één per miljoen mensen per jaar. Hiervan is meer dan de helft (tot 80%) kwaadaardig.

Deze tumoren treffen mannen en vrouwen in gelijke mate, en komen meestal voor bij oudere personen. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 55 jaar.

De oorzaken van glucagonoma zijn niet duidelijk. Personen met het zeldzame familiaire syndroom Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN1) hebben echter een grotere kans om een dergelijke tumor te ontwikkelen.

Symptomen

Glucagonomen hebben de neiging om langzaam te groeien. Daarom treden de symptomen meestal geleidelijk op. Ongeveer de helft van de personen met deze tumor heeft echter kanker die al is uitgezaaid op het moment van de diagnose.

De meeste symptomen houden verband met een verhoogde productie van glucagon, en kunnen omvatten:

• Huiduitslag (die aanvankelijk als kleine rode kringen verschijnt, die vervolgens veranderen in jeukende en pijnlijke blaasjes) die migreert
• Verlies van gewicht
• Diabetes mellitus
• Zere mond
• Diarree
• Diepe veneuze trombose
• Vaak urineren
• vermoeidheid
• Wazig zien

Diagnose

Bloedonderzoek om de bloedconcentratie van glucagon te meten wordt meestal gebruikt om de eerste diagnose van glucagonoom te stellen. Bij een afwijkend resultaat is nader onderzoek nodig om de oorzaak van een verhoogde glucagonconcentratie vast te stellen. Andere hormonen zoals insuline, VIP, en prolactine, samen met stoffen zoals calcium, moeten mogelijk worden onderzocht om MEN-1 uit te sluiten.

Een endoscopische echografie, huidbiopsie of octreoscan kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen. Het is niet altijd mogelijk om te weten of de tumor goedaardig of kwaadaardig is. Er zijn verschillende beeldvormende onderzoeken die kunnen helpen om deze diagnose te stellen. Dit omvat magnetische resonantie beeldvorming (MRI) en computertomografie (CT) scan.

Behandeling van de symptomen

In eerste instantie moeten de symptomen van de aandoening onder controle worden gehouden om de bloedsuikerspiegel te corrigeren en complicaties in verband met diabetes te voorkomen. Dit kan orale medicatie omvatten om de bloedsuikerspiegel te verlagen, of insuline-injecties.

Aanvullend kunnen sommige patiënten zink- of aminozuursupplementen nodig hebben om de ernst van de huiduitslag te verminderen.

Als patiënten last hebben van diarree, kunnen somatostatine-analogen zoals octreotide of lanreotide helpen om dit onder controle te houden.

Verwijdering van de tumor

Na de juiste behandeling van de symptomen is vaak een operatie nodig om het glucagonoom te verwijderen. Dit is echter niet altijd mogelijk, vooral niet als de tumor op het moment van de diagnose al is uitgezaaid.

Het soort operatie dat wordt toegepast, hangt af van het aantal, de plaats en de grootte van de tumoren. Afhankelijk van de situatie kan de tumor worden verwijderd, naast het distale deel van de alvleesklier of de omliggende lymfeklieren.

Dit is een ingrijpende ingreep die de mogelijkheid biedt het glucagonoom volledig te verwijderen, maar deze is niet zonder risico’s. Daarnaast wordt soms ook chemotherapie, radiotherapie of cryotherapie gebruikt om de groei van de kankercellen onder controle te houden.

Omdat glucagonomen zo vaak naar de lever uitzaaien, krijgen veel patiënten een operatie aangeboden, of niet-invasieve procedures om de levermetastasen te verwijderen. Deze omvatten radiofrequente ablatie, transarteriële chemo-embolisatie, of selectieve inwendige radiotherapie om kankerafzettingen in de lever aan te pakken.

Glucagonoma Research

Er is weinig onderzoek naar glucagonoma omdat het zo’n zeldzame aandoening is en er maar weinig mensen zijn die aan proeven kunnen deelnemen.

Er zijn echter enkele opkomende behandelingen die worden beproefd voor gebruik bij glucagonoma. Hiertoe behoren biologische geneesmiddelen zoals sunitab, everolimus en bevacizumab. Andere mogelijkheden voor toekomstige behandeling zijn gerichte radiotherapie en behandeling met radiolabeling.

Verder lezen

• Alle inhoud over glucagonomen