Gliomatosis Cerebri Diagnose en behandeling

Gliomatosis cerebri is een primaire tumor van het centrale zenuwstelsel (CNS). Dit betekent dat hij in de hersenen of in het ruggenmerg begint. Deze tumor wordt niet langer erkend als een formele diagnose, maar gliomatosis cerebri verwijst naar een speciaal patroon van diffuse en uitgebreide groei van glioomcellen, die meerdere hersenkwabben binnendringen. Gliomen van verschillende graad en cel van oorsprong (astrocyten, oligodendrocyten) kunnen met dit patroon groeien, en er is zeer weinig bekend over de moleculaire basis van de ziekte. Meer onderzoek is nodig om de oorsprong van deze tumoren te ontdekken en de behandeling ervan te verbeteren.

Om een nauwkeurige diagnose te krijgen, zal, indien mogelijk, tijdens de operatie een stukje tumorweefsel worden verwijderd. Een neuropatholoog moet dan het tumorweefsel beoordelen.

Wat zijn de gradaties van gliomatosis cerebri?

Primaire CZS-tumoren worden gegradeerd op basis van de plaats van de tumor, het tumortype, de mate van uitzaaiing van de tumor, genetische bevindingen, de leeftijd van de patiënt, en de tumor die overblijft na de operatie, als chirurgie mogelijk is.

Gliomatosis cerebri worden op basis van hun kenmerken in drie graden ingedeeld.

1. Graad II gliomatosis cerebri zijn tumoren van middelbare graad. Dit betekent dat de tumoren een grotere kans hebben om terug te komen nadat ze zijn verwijderd. Ze hebben meestal een verandering in de genen genaamd isocitraat dehydrogenase (IDH).
2. Graad III en IV gliomatosis cerebri zijn kwaadaardig (kankerachtig). Dit betekent dat het snelgroeiende tumoren zijn die vaak resistent worden tegen behandeling.

Hoe zien gliomatosis cerebri eruit op een MRI?

Gliomatosis cerebri zien er meestal abnormaal uit in drie of meer hersenkwabben.

1. Type 1 vertoont geen duidelijke massa, maar een wijdverspreid tumorpatroon of een pluizig uitziende afwijking.
2. Type 2 vertoont een wijdverspreid pluizig uitziend tumorpatroon, maar ook een tumormassa.

Gliomatosis cerebri wordt gediagnosticeerd op basis van beeldvorming, in plaats van pathologie zoals de meeste andere tumortypes.

Wat veroorzaakt gliomatosis cerebri?

De oorzaak van gliomatosis cerebri zijn niet bekend.

Waar ontstaat gliomatosis cerebri?

Kanker is een genetische ziekte – dat wil zeggen dat kanker wordt veroorzaakt door bepaalde veranderingen in genen die de manier waarop onze cellen functioneren regelen. Bij veel soorten kanker kunnen genen gemuteerd (veranderd) zijn, waardoor de groei en verspreiding van kankercellen kan toenemen. Gliomatosis cerebri ontstaat meestal uit gliacellen in de hersenen. Gliacellen ondersteunen en isoleren neuronen en zijn de meest voorkomende cellen in de hersenen. Onder de microscoop lijken de tumorcellen op gliacellen en zijn ze in vele delen van de grote hersenen aanwezig. Daarom wordt dit gliomatosis cerebri genoemd.

Zich uitzaaien gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebri kan zich via cerebrospinale vloeistof (CSF) naar andere delen van het CZS verspreiden. Ze kunnen zich snel en diep in het omliggende hersenweefsel verspreiden. Ze verspreiden zich niet buiten het CZS.

Wat zijn symptomen van gliomatosis cerebri?

Symptomen die verband houden met een gliomatosis cerebri zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en de leeftijd van de persoon. Hier zijn enkele mogelijke symptomen die kunnen optreden.

Gliomatosis Cerebri Symptomen

• Bevingen
• Vermoeidheid
• Stemmingsveranderingen
• Veranderingen in denken en geheugen
• Hoofdpijn

Wie wordt gediagnosticeerd met gliomatosis cerebri?

Gliomatosis cerebri komt het vaakst voor bij mensen tussen de 46 en 53 jaar, maar kan op elke leeftijd voorkomen. Gliomatosis cerebri komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Naar schatting 247 mensen leven met deze tumor in de Verenigde Staten.

Wat is de prognose van gliomatosis cerebri?

De waarschijnlijke uitkomst van de ziekte of kans op genezing wordt prognose genoemd.

Gliomatosis Cerebri Prognose

De relatieve 5-jaars overleving voor gliomatosis cerebri is 18,8%, maar weet dat veel factoren de prognose kunnen beïnvloeden. Dit omvat de graad en het type van de tumor, kenmerken van de kanker, de leeftijd en gezondheid van de persoon op het moment van de diagnose, en hoe hij op de behandeling reageert. Als u uw prognose wilt begrijpen, praat dan met uw arts.

Wat zijn behandelingsopties voor gliomatosis cerebri?

De eerste behandeling voor een gliomatosis cerebri is een operatie, indien mogelijk. Het doel van een operatie is weefsel te verkrijgen om het tumortype te bepalen en zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen zonder meer symptomen voor de persoon te veroorzaken. Chirurgie is meestal beperkt tot een biopsie, omdat er geen centrale massa is om te verwijderen.

Na de operatie is er geen standaardbehandeling voor gliomatosis cerebris. Andere behandelingen kunnen bestraling, chemotherapie of klinische proeven zijn. De behandelingen worden bepaald door het behandelteam van de patiënt op basis van de leeftijd van de patiënt, de resterende tumor na de operatie, het type tumor en de plaats van de tumor. Dit type tumor kan goed reageren op bestralingstherapie, maar patiënten moeten alle risico’s en voordelen met hun behandelteam bespreken, omdat bestraling van een groot volume hersenweefsel het normale hersenweefsel in gevaar kan brengen. Chemotherapie is ook een behandeling die kan worden aanbevolen tijdens bestraling, nadat de bestraling is voltooid, of als de tumor terugkeert na de eerste behandeling. Temozolomide is een geneesmiddel dat vaak wordt gebruikt, omdat dit de therapie is voor tumoren van het astrocytische type. Klinische proeven met nieuwe geneesmiddelen voor chemotherapie, doelgerichte therapie of immunotherapie kunnen ook beschikbaar zijn en kunnen een mogelijke behandelingsoptie zijn.

Open klinische studies voor Gliomatosis Cerebri

• Outcomes and Risk Project for Patients with Rare CNS Cancers
• Evaluation of the Natural History and Specimen Banking for Patients with CNS Cancers
• Immune Checkpoint Inhibitor Nivolumab for Patients with Rare CNS Cancers
• Nivolumab for Patients with IDH-Mutante Gliomen

Learn More

• Samenwerking op mondiaal niveau om de resultaten van zeldzame hersen- en wervelkolomkanker te verbeteren
• Inspirerende berichten van de hersentumorgemeenschap
• Advies uit de hersentumorgemeenschap
• Leven met een hersen- of werveltumor