Floppy Eyelid Syndrome

Ross M. Kennamer-Chapman, BA, Richard C. Allen MD, PhD, FACS

geplaatst op 25 juli, 2016

Twee casussen ter illustratie van de presenterende symptomen en comorbiditeiten geassocieerd met het floppy eyelid syndroom

PATIËNT #1 INITIËLE PRESENTATIE

Hoofdklacht

Oogirritatie

Geschiedenis van de huidige ziekte

De patiënt is een 42-jarige man die zich presenteert met een zes weken durende geschiedenis van irritatie en afscheiding van het rechteroog. Hij zegt dat hij de laatste zes weken bijna dagelijks last heeft van branderige, tranende en korrelige ogen, en enkele maanden daarvoor met tussenpozen. Hij merkt dat de symptomen ’s morgens erger zijn en af en toe gepaard gaan met een heldere afscheiding uit zijn ogen. Aanvankelijk dacht hij dat de symptomen te wijten waren aan allergieën, maar de symptomen zijn blijven bestaan, zelfs nu zijn neusverstopping en niezen zijn opgelost met allergiemedicijnen die zonder recept verkrijgbaar zijn.

Oculaire voorgeschiedenis

• Keratoconus beide ogen (OU)

Medische voorgeschiedenis

• Appendectomie

Medicijnen

• 10 mg loratadine per dag

Familiegeschiedenis

• Vader met hoge bloeddruk
• Moeder met voorgeschiedenis van migraine

Sociale geschiedenis

• Werkt in computerreparatie
• Drinkt 12 biertjes in het weekend
• Geen tabak- of drugsgebruik

Review of Systems

• Hoofdpijn in de ochtend
• Slaperigheid overdag

OCULAR EXAMINATION

Visual Acuity

• Right eye (OD): 20/60, 20/30 met gaatje
• Linkeroog (OS): 20/40, 20/20 met pinhole

Uitwendig onderzoek

• OD: laterale ptosis, significante eversie van het bovenste ooglid met minimale opwaartse tractie; significante laxiteit van het onderste ooglid

• OS: significante eversie van het bovenste ooglid met minimale opwaartse tractie
• Uitwendige metingen:
• Palpebrale fissuur: 6.5mm OD, 8mm OS
• Marinereflexafstand: 1,5mm OD, 2,5mm OS
• Levatorfunctie: 15mm OD, 15mm OS

Extraoculaire beweeglijkheid

• Volledig OU

Pupillen

• Gelijk, geen relatieve afferente pupilafwijking (RAPD)

Lamponderzoek

• Verlichting van oogleden/wimpers: Lash ptosis OU
• Conjunctiva/Sclera: Bulbar conjunctivale injectie superieur OD>OS; upper palpebral papillary conjunctivale reactie OD.
• Cornea: Diffuse punctatr epitheliale erosies (PEE) met centrale verdunning OD, helder OS.
• Anterior kamer: Diep en rustig OU
• Iris: Normale architectuur OU
• Lens: Helder OU
• Vitreous: Clear OU

Dilated Fundus Exam

• Normal optic disc, macula, vasculature, en periferie OU

CLINICAL COURSE

Gezien de aspecifieke oogklachten van de patiënt en een onderzoek dat duidde op ptosis rechts, papillaire conjunctivitis rechts en asymmetrische corneale verdunning, werd de diagnose van floppy eyelid syndrome (FES) vermoed.

Vanwege de sterke associatie tussen FES en obstructieve slaapapneu (OSA), werd de patiënt het Epworth Sleepiness Scale screening formulier gegeven en teruggestuurd met een score van 17/24, wat duidt op overmatige slaperigheid. Aan het einde van zijn eerste bezoek werd de patiënt doorverwezen naar een specialist in slaapgeneeskunde voor polysomnografie. Wat symptoombehandeling betreft, kreeg de patiënt een oogschelp (Fox) voor elk oog en werd hem opgedragen die te dragen terwijl hij sliep, totdat permanente opties konden worden besproken tijdens zijn volgende afspraak. Hij werd vervolgens ingepland voor follow-up in de kliniek na het afronden van zijn doorverwijsbezoeken.

De patiënt kwam terug voor zijn follow-up bezoek met de diagnose van OSA. Aangezien zijn OSA nu werd behandeld met continue positieve luchtwegdruk (CPAP), waren zijn oogirritatie en -afscheiding verbeterd. Hij had nog steeds last van tranende ogen aan de rechterkant, waarvan gedacht werd dat het een gevolg was van zijn ooglidluxatie. Opties voor chirurgische correctie van zijn FES versus voortdurende observatie werden besproken. Vanwege de ernst van zijn symptomen koos de patiënt voor een chirurgische ingreep. Een verkorting van de bovenste en onderste laterale tarsale strip werd bilateraal uitgevoerd. Een demonstratie van deze procedure is te zien in deze video.

PATIËNT 2 INITIËLE PRESENTATIE

Hoofdklacht

Rechter ooglid hangend

Geschiedenis van de huidige ziekte

De patiënt is een 66-jarige man die door zijn echtgenote naar de kliniek werd gebracht nadat zij had opgemerkt dat zijn rechterooglid hangend was. Zij merkte zijn rechterooglid onlangs op, maar gelooft dat het al twee jaar zo is, zoals blijkt uit foto’s in het fotoalbum van de familie. De patiënt ontkent irritatie, pijn en afscheiding uit beide ogen. Hij verklaart dat hij bij het jagen zijn hoofd achterover moest kantelen om het volledige gezichtsveld uit zijn rechteroog te kunnen zien, dat zijn dominante oog is.

Oculaire voorgeschiedenis

• Myopia

Medische voorgeschiedenis

• Hypertensie
• Hypercholesterolemie

Medicijnen

• Simvastatine 40mg per dag
• Lisinopril 20mg per dag

Familiegeschiedenis

• Vader overleden aan hartfalen
• Moeder overleden aan longkanker

Sociale geschiedenis

• Pensionerend onderwijzeres
• Wijst alcohol, drugs of tabak

Fysisch onderzoek

Zicht

• Rechteroog (OD): 20/20 met correctie
• Linkeroog (OS): 20/20 met correctie

Uitwendig onderzoek

• OD: Ptosis, significante eversie met zachte tractie op het bovenste ooglid





• OS: Minimale eversie met lichte tractie op het bovenste ooglid

Extraoculaire Motiliteit

• Volledige OU

Pupillen

• Gelijk, geen RAPD

Extern

• Palpebrale fissuur: 5mm OD, 7.5mm OS
• Marge reflex afstand: 0mm OD, 2.5mm OS
• Levator functie: 15mm OD, 15mm OS

Slit Lamp onderzoek

• Lippen/Wimpers: Ptosis OD; wimper ptosis OU
• Conjunctiva/Sclera: Helder en rustig
• Cornea: Helder OU
• Voorste oogkamer: Diep en rustig OU
• Iris: Normale architectuur OU
• Lens: Helder OU
• Vitreous: Clear OU

Dilated Fundus Exam

• Normal optic disc, macula, vasculature, and periphery OU

CLINICAL COURSE

Het onderzoek en de voorgeschiedenis van de patiënt waren consistent met FES. De daaropvolgende score van de patiënt van 20/24 op de Epworth Slaperigheidsschaal verhoogde de klinische verdenking van FES in de setting van OSA. Hoewel de patiënt niet klaagde over symptomen, is het belangrijk om de spanning van de oogleden te evalueren bij elke patiënt die mogelijk een ooglidoperatie ondergaat. Een verwijzing werd gemaakt naar een slaapspecialist en een follow-up werd gepland.

De patiënt werd vervolgens gediagnosticeerd met OSA en keerde terug naar de kliniek twee maanden na het begin van de behandeling met CPAP. Hoewel de voornaamste klacht van de patiënt ptosis was, werd hem uitgelegd dat een correctie van zijn ooglidluxatie zou moeten worden uitgevoerd voorafgaand aan een ptosisoperatie. De patiënt onderging een bovenste en onderste laterale tarsale strip aan de rechterkant. Vier maanden later onderging de patiënt een ptosiscorrectie van het rechter bovenooglid.

Discussie

Floppy eyelid syndrome (FES) is een oogheelkundige aandoening die wordt gekenmerkt door laxiteit van de bovenoogleden die leidt tot spontane eversie van de oogleden tijdens de slaap en andere activiteiten. De aandoening gaat meestal gepaard met verschillende systemische, niet-oftalmologische aandoeningen, zoals obstructieve slaapapneu (OSA) en obesitas, en veroorzaakt aanzienlijke oogheelkundige comorbiditeiten van de conjunctiva, het hoornvlies, het ooglid en de traanfilm.

Prevalentie

FES werd oorspronkelijk beschreven bij zwaarlijvige mannen van middelbare leeftijd met papillaire conjunctivitis in de setting van elastische, buigzame bovenoogleden. Hoewel de diagnose FES nog steeds het vaakst wordt gesteld bij mannen met overgewicht in de leeftijd van 40-69 jaar, is de aandoening ook gemeld bij een bredere patiëntenpopulatie, waaronder vrouwen en kinderen. De diagnose FES wordt vaak aangetroffen bij patiënten met comorbide aandoeningen zoals obesitas, hypertensie, diabetes, hyperlipidemie, hyperglycinemie, het syndroom van Down, en aandoeningen die chronisch wrijven van de ogen veroorzaken (bv. psoriasis, cocaïnegebruik, epibulbar nodulaire fasciitis, enz.).

Een van de sterkste comorbide associaties bij FES is met OSA, wat zowel diagnostische als therapeutische implicaties kan hebben. Een associatie tussen de twee aandoeningen werd voor het eerst beschreven door Gonnering en Sonelland in 1987. Verschillende studies hebben de prevalentie van OSA bij patiënten met FES beschreven en hebben vastgesteld dat tussen 31,3% en 96% van de patiënten met FES ook OSA hebben. Bovendien bleek uit een systematisch onderzoek naar het omgekeerde verband (de prevalentie van FES bij patiënten met OSA) dat tot 45,2% van de patiënten met OSA aan FES leden. Het belang van verplichte slaaptesten voor elke patiënt met floppy eyelid syndroom kan niet worden overschat. Omdat obesitas, mannelijk geslacht en leeftijd allemaal onafhankelijke risicofactoren zijn voor zowel OSA als FES, is de causaliteit van het verband minder duidelijk. Het is echter bekend dat de slaaphouding van patiënten, vaak beïnvloed door OSA, de lateraliteit van hun symptomen kan bepalen. Dat wil zeggen, het oog dat door FES wordt aangetast, komt meestal overeen met de kant waarop de patiënt slaapt. Als de patiënt van kant wisselt of met het gezicht naar beneden slaapt, kunnen beide ogen aangedaan zijn. Bovendien neemt de waarschijnlijkheid van FES toe naarmate de ernst van OSA toeneemt, zoals gemeten door de apneu-hypopneu-index.

Patiënten met FES presenteren zich meestal met niet-specifieke oogklachten die vaak unilateraal zijn, maar ook bilateraal kunnen zijn. Irritatie, tranen, afscheiding, jeuk, een vreemd voorwerp gevoel, en algemeen ongemak van het oog kunnen worden genoemd. De aspecifieke aard van deze klachten leidt dikwijls tot een gemiste diagnose, waardoor het klinisch beloop van de patiënt wordt verlengd.

Pathofysiologie

De pathofysiologie van FES en de dikwijls voorkomende oculaire comorbiditeiten worden hoofdzakelijk verondersteld te worden veroorzaakt door mechanische irritatie. Het initiële letsel wordt verondersteld chronisch mechanisch letsel te zijn van eversie en/of wrijven van het ooglid. Verschillende auteurs hebben gespeculeerd dat deze mechanische krachten kunnen leiden tot verlies van tarsale elasticiteit door druk-geïnduceerde ischemie-reperfusie, afwijkingen in elastine, enzymatische afbraak van elastine, abnormale ooglidstand, genetische predispositie of een combinatie hiervan. Wat het mechanisme ook is, de toegenomen ooglidlaxiteit leidt ertoe dat de ogen blootgesteld worden aan nachtelijke eversie en lagophthalmos. De langdurige en frequente nachtelijke eversie resulteert in blootstellingskeratopathie die bijna universeel wordt gezien bij deze patiënten. Chronische irritatie en ontsteking van het hoornvlies kan leiden tot littekenvorming en neovascularisatie. Een van de meest ernstige hoornvliescomplicaties van FES is keratoconus, die bij 4 tot 32% van de patiënten met FES wordt aangetroffen. Bovendien wordt chronische irritatie van het bindvlies in de vorm van papillaire conjunctivitis vaak gezien, evenals meibomitis, ptosis van de wimpers, en verlies van parallellisme van de wimpers. Tabel 1 geeft een overzicht van de verschillende oogheelkundige pathologieën die geassocieerd kunnen worden met FES.

Tabel 1. Oogheelkundige bevindingen geassocieerd met FES

ooglid Dermatochalasis Blepharitis Blepharoptosis Meibomitis Ptosis bovenste ooglidwimpers Lager ooglidluxatie Extropion (onderooglid) Entropion (bovenooglid)

Cornea Superficial punctate kertopathy Erosions/ulcers Neovascularization Keratoconus

Sclera/Conjuctiva Papillaire conjunctivitis Epidulbar nodulaire fasciitis Droog oog Pseudopterygium Keratoconjuncitivitis

Anderen Lipide traanfilm deficiëntie Glaucoom Meibomian gland dysfunction

Diagnose

De diagnose van FES wordt klinisch gesteld, breed gedefinieerd als rubberachtige, buigzame, en gemakkelijk everted bovenste oogleden. Veel auteurs hebben geprobeerd om het syndroom nauwer en nauwkeuriger te definiëren; diagnostische criteria zijn voorgesteld en omvatten objectieve metingen van klinische bevindingen zoals horizontale distractie, snapback, en verticale lid pull. Iyengar et al. maten de laxiteit van het bovenste ooglid van een reeks patiënten en toonden aan dat er een statistisch significant verschil was in de meting van distractie van het voorste ooglid in de symptomatische ogen van de patiënten versus asymptomatische ogen. Ongeacht de specifieke criteria, moet de diagnose van FES worden overwogen wanneer een patiënt zich presenteert met een van de symptomen vermeld in tabel 1 in de setting van losse, gemakkelijk everted bovenoogleden.

Behandeling

De behandeling van FES hangt af van zowel de ernst van de symptomen van de patiënt als, indien aanwezig, de behandeling van de onderliggende OSA van de patiënt. Conservatieve behandeling kan in eerste instantie worden toegepast en omvat oogschilden en ’s nachts smerende zalf. De afschermingen voorkomen nachtelijke eversie van de oogleden en leiden vaak tot een snelle oplossing van de symptomen. Bovendien zal de behandeling van de slaapapneu met CPAP alleen tot een oplossing van de symptomen leiden. Chirurgisch ingrijpen bestaat uit het strakker maken van de oogleden door het verwijderen van overtollig weefsel. Er zijn verschillende chirurgische methoden gebruikt, waaronder wigexcisie over de gehele dikte, mediale/laterale tarsale strip en mediale/laterale canthalpeesplicatie. Er zijn aanwijzingen dat de tarsale strip en canthal pees plicatie operaties een beter lange termijn resultaat laten zien wat betreft het terugkeren van de symptomen in vergelijking met de volledige dikte wig excisie. Het is belangrijk op te merken dat, omdat FES het presenterende symptoom kan zijn bij een patiënt met OSA, de patiënt moet worden doorverwezen voor polysomnografie voordat chirurgisch wordt ingegrepen voor FES. Chirurgie moet alleen worden overwogen als de OSA van de patiënt is behandeld, anders zullen dezelfde mechanische spanningen de oogleden van de patiënt “uitrekken” waardoor verdere behandeling en chirurgisch herstel nodig zijn. Bovendien is behandeling van de ooglid laxiteit noodzakelijk voorafgaand aan de behandeling van eventuele co-existente ooglid afwijkingen zoals ptosis, omdat de instabiliteit van een laks ooglid kan leiden tot onvoorspelbare chirurgische resultaten.

Diagnose: Floppy lid syndroom

Epidemiologie Typisch aangetroffen bij mannen van middelbare leeftijd met overgewicht, maar is beschreven bij een breed scala van patiënten Risicofactoren: OSA Obesitas Mannelijk geslacht Hypertensie Hyperlipidemie Chronisch wrijven van de ogen	Tekenen Geïrriteerd bovenooglid met een zachte, vouwbare tarsus Normale dikte van ooglid Rubberige consistentie van bovenooglid Corneale bevindingen: Punctate epitheliopathie Keratoconus Conjunctivale bevindingen: Papillaire conjunctivitis Periorbital: Dermatochalasis, blepharochalasis, blepharoptosis, blepharitis, traan disfunctie, ectropion, wimperptosis
Symptomen Irritatie/vreemd lichaamsgevoel Tranen jeuk roodheid afscheiding	Behandeling ooglid smeren en afplakken, ooglid schilden Verwijs voor behandeling van onderliggende OSA voorafgaand aan chirurgische reparatie chirurgische horizontale ooglidverkorting

Differentiële Diagnose voor Floppy Lid Syndroom

• Chronische conjunctivitis
• Vernale conjuncitivitis, giant papillary conjunctivitis, superior limbic keratoconjunctivits, toxic conjunctivitis
• Canaliculitis
• Involutional ectropion
• Nasolacrimal duct obstruction
• Sebaceous cell carcinoma
1. Pham, Thu T., and Julian D. Perry. “Floppy eyelid syndrome.” Current opinion in oftalmology 18.5 (2007): 430-433.
2. Culbertson, William W., and H. Bruce Ostler. “The floppy eyelid syndrome.” American journal of ophthalmology 92.4 (1981): 568-575.
3. Paciuc, Miguel, and Maria Elena Mier. “A woman with the floppy eyelid syndrome.” American journal of ophthalmology 93.2 (1982): 255-256.
4. Gross, Robert H., and Mark J. Mannis. “Floppy eyelid syndrome in a child with chronic unilateral conjunctivitis.” American journal of ophthalmology 124.1 (1997): 109-110.
5. Ezra, Daniel G., Michèle Beaconsfield, and Richard Collin. “Floppy eyelid syndrome: stretching the limits.” Overzicht van oogheelkunde 55.1 (2010): 35-46.
6. Gonnering, Russell S., and Paula R. Sonneland. “Meibomian gland dysfunction in floppy eyelid syndrome.” Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 3.2 (1987): 99-104.
7. McNab, Alan A. “The eye and sleep apnea.” Sleep medicine reviews 11.4 (2007): 269-276.
8. Huon, Leh-Kiong, et al. “De associatie tussen oogheelkundige aandoeningen en obstructieve slaapapneu: een systematische review en meta-analyse.” Sleep and Breathing (2016): 1-10.
9. Acar, Mutlu, et al. “Oculaire oppervlaktebeoordeling bij patiënten met obstructief slaapapneu-hypopneusyndroom.” Sleep and Breathing 17.2 (2013): 583-588.
10. Schlötzer-Schrehardt, Ursula, et al. “De pathogenese van het floppy eyelid syndroom: betrokkenheid van matrix metalloproteïnases bij de afbraak van elastische vezels.” Ophthalmology 112.4 (2005): 694-704.
11. Pihlblad, Matthew S., and Daniel P. Schaefer. “Ooglidluxiteit, obesitas, en obstructieve slaapapneu in keratoconus.” Cornea 32.9 (2013): 1232-1236.
12. Iyengar, Srinivas S., and Jemshed A. Khan. “Quantifying upper eyelid laxity in symptomatic floppy eyelid syndrome by measurement of anterior eyelid distraction.” Ophthalmic Plastic & Reconstructive Surgery 23.3 (2007): 255.
13. Ezra, Daniel G., et al. “Long-term outcomes of surgical approaches to the treatment of floppy eyelid syndrome.” Ophthalmology 117.4 (2010): 839-846.

Suggested Citation Format

Kennamer-Chapman RM, Allen RC. Floppy Eyelid Syndrome. EyeRounds.org. July 19, 2016; Available from: http://EyeRounds.org/cases/240-floppy-eyelid-syndrome.htm

last updated: 07/25/2016