Fibromatose: goedaardig van naam maar niet noodzakelijk van aard

Agressieve fibromatosen, ook bekend als desmoïd tumoren, zijn zeldzame fibreuze weefsel proliferaties met een neiging tot langzame, lokale infiltratieve groei. Er is een associatie met het syndroom van Gardner en familiale adenomateuze polyposis. Histologisch zijn ze vrij onschuldig zonder abnormale mitoses of necrose. Ze metastaseren niet, maar kunnen een aanzienlijke morbiditeit veroorzaken door hun plaatselijk destructieve effecten. Beeldvorming met magnetische resonantie is de methode bij uitstek voor de diagnose, de planning vóór de behandeling en de follow-up na de behandeling. Chirurgische excisie met een ruime marge is de behandeling bij uitstek. Er is echter een neiging tot lokaal recidief en herhaalde excisie kan leiden tot een slecht functioneel of cosmetisch resultaat. Radiotherapie wordt gebruikt om het lokale recidief na excisie te verminderen en wordt ook gebruikt voor de behandeling van inoperabele tumoren. Langdurige remissies kunnen worden verkregen. De behandeling wordt nu gepland met moderne driedimensionale conforme technieken, vergelijkbaar met die welke worden gebruikt bij de behandeling van weke delen sarcoom. Er is geen duidelijk verband tussen dosis en respons, maar doses van 50-60 Gy in fracties van 1,8-2 Gy worden aanbevolen. Systemische therapie wordt gebruikt voor laesies die niet onder controle zijn door chirurgie of radiotherapie, of minder vaak, als een primaire behandeling. Tamoxifen en niet-steroïde ontstekingsremmers worden het vaakst gebruikt omdat ze relatief niet-toxisch zijn, maar er is beperkte ervaring met cytotoxische chemotherapie en biologische middelen. Er zijn geen gerandomiseerde trials om de behandeling van deze lokaal agressieve “goedaardige” tumor te helpen sturen en beslissingen over de behandeling worden het best genomen door het lokale multidisciplinaire team voor weke delen sarcoom.