Electrical status epilepticus in sleep (ESES)/continuous spikes and waves during slow sleep (CSWS) syndrome bij kinderen: Een elektroklinische evaluatie aan de hand van de EEG-patronen

Doelstelling: Het doel van deze studie was het beschrijven van het elektroklinische spectrum bij kinderen met elektrische status epilepticus in slaap (ESES)/continue spikes en golven tijdens trage slaap (CSWS)-syndroom aan de hand van de EEG-patronen.

Methoden: Klinische gegevens van 44 patiënten met ESES/CSWS-syndroom die werden behandeld en ten minste twee jaar werden gevolgd, werden geanalyseerd. De EEG-opnamen van de patiënten werden opnieuw beoordeeld om twee aspecten van het ESES-patroon te bepalen: (1) de spike-wave index (SWI) op het NREM slaap EEG (Groep I: typisch vs. atypisch ESES patroon (33/11 patiënten)) en (2) het gebied van de maximale amplitude van continue epileptische activiteit (Groep II: anterieur vs. posterieur ESES patroon (33/11 patiënten)).

Resultaten: Symptomatische etiologie was meer gedefinieerd in patiënten met het typische ESES patroon (40%) dan de groep met het atypische ESES patroon (9%) met een factor vier. Alle patiënten kregen ten minste twee behandelingen met anti-epileptica (AED). Achttien patiënten (41%) kregen AED’s plus ACTH-therapie. Volledige verdwijning van het ESES patroon op het EEG werd waargenomen bij 18 patiënten (41%), meer dan 50% vermindering werd waargenomen bij vijf patiënten (11%), minder dan 50% vermindering werd waargenomen bij acht patiënten (18%), en geen respons werd waargenomen bij vijf patiënten (11%). Er werd geen significant verschil gevonden bij het vergelijken van de groepen in termen van vermindering van aanvallen en de SWI. Het resultaat van de aanvallen na twee jaar follow-up was vergelijkbaar tussen de groep met ESES die werd behandeld met AED’s plus ACTH en de groep met ESES die werd behandeld met AED’s zonder ACTH-therapie.

Betekenis: Deze studie toonde aan dat de snelheid van de SWI (typische vs. atypische ESES) en de maximale amplitude van het ESES-patroon (anterieur vs. posterieur) geen significante correlatie hebben met aanvalscontrole en vermindering van de SWI op het EEG bij kinderen met ESES-syndroom.