Diogenes Syndroom: A Case Report

Abstract

Het stoppen van de normale reiniging van de huid bij geriatrische of zelfverwaarloosde patiënten kan leiden tot ophoping van keratineuze korsten op de huid. In het uiterste geval van dit spectrum is er sprake van het syndroom van Diogenes (DS). Deze patiënten kunnen psychiatrische stoornissen hebben zoals paranoïde stoornissen, stemmingsstoornissen of temporofrontale dementie. De proefpersonen zijn hoofdzakelijk bejaarden, maar er zijn ook enkele gevallen bij jongere leeftijdsgroepen gemeld. De laesies van het syndroom van Down worden meestal aangetroffen boven het midden van de borst, op de rug en in de lies. Bij jongeren worden laesies vooral gevonden op de hoofdhuid, het gezicht of de armen. Door het ontbreken van een normale reiniging van de huid hopen keratine en vuil zich op en vormen mettertijd een dik omhulsel. Deze debris kunnen secundair geïnfecteerd worden door bacteriën, schimmels, enzovoort. Deze huidletsels worden gewoonlijk niet gezien bij personen met een goede hygiëne. Wij melden een geval van het syndroom van Diogenes bij een 34-jarige jonge mannelijke patiënt die gepaard ging met schizofrenie.

1. Het syndroom van Diogenes (DS) wordt gekenmerkt door zelfverwaarlozing en sociale terugtrekking met een abnormaal verzamelpatroon, de neiging tot overmatig hamsteren (syllogomanie), en het weigeren van hulp, wat kan worden uitgelokt door stressvolle gebeurtenissen. DS is genoemd naar de Griekse filosoof “Diogenes van Sinope” (4e eeuw v.Chr.) die onderwees over de filosofie van het cynisme. Hij hield zijn behoefte aan kleding en voedsel tot een minimum beperkt door te bedelen. Hij volgde enkele ideeën zoals “leven volgens de natuur,” “zelfvoorziening,” “vrijheid van emotie,” “gebrek aan schaamte,” “vrijmoedigheid,” en “minachting voor sociale organisatie” . Het syndroom van Diogenes is beschreven in verschillende psychiatrische literatuur en er zijn slechts enkele gevallen gemeld die geassocieerd zijn met een dermatologische presentatie.

2. Case Report

Een 34-jarige mannelijke patiënt werd door zijn buren naar onze OPD gebracht met meerdere discrete papulonodulaire laesies voornamelijk over de romp met opgehoopte korstjes, gedurende de laatste 6 maanden. Volgens de personen die hem overhaalden naar de polikliniek te komen, woonde de patiënt alleen en had hij weinig contact met zijn buren en geen familie die hem bezocht. Zij meldden ook dat de man al meer dan 2 jaar geen bad had genomen. Zijn huis was smerig en stond vol met meubels, oude boeken en papierresten op grote hopen. Bij onderzoek waren meerdere nodulaire laesies met korstvorming op een erythemateuze basis aanwezig, voornamelijk over de romp en de bovenste ledematen (figuur 1). Weinig laesies waren acneiform en er waren meerdere furuncles (figuur 2). Zijn hoofdhuid, liezen, en gezicht waren bijna gespaard. Er was geen suggestief kenmerk van scabies of pediculosis klinisch. Patiënt was alert en coöperatief, maar was ernstig depressief en had koppig hulp van buren geweigerd. Hij was afgestudeerd en werkte als computerprogrammeur. We stuurden de patiënt naar de psychiatrie OPD en daar werd hij gediagnosticeerd als een geval van schizofrenie. Er werd een huidbiopsie genomen van een laesie en onder lichtmicroscopie toonde het hyperkeratose met voornamelijk infiltraat in de bovenhuid. Ontstekingscellen werden vooral gevonden in de perivasculaire en periappendageale gebieden en bestonden uit veel neutrofielen met weinig lymfocyten en macrofagen (Figuren 3 en 4). Routine bloedonderzoek en röntgenfoto’s van de borstkas waren niet belastend. Zijn bloed VDRL in titer waren niet-reactief. We deden ook Gram-kleuring, bacteriële en mycologische kweek van de afscheiding van de laesie, die geen groei van enig organisme aantoonde. Met regelmatig wassen en behandeling met antibiotica en antipsychotica was de verbetering bevredigend.

Figuur 1

Korstige laesies op erythemateuze basis over de romp.

Figuur 2

Meervoudige furunkels en acneiforme laesies over de rug.

Figuur 3

Hyperkeratose en infiltraat in de bovenste dermis. (H&E: ×100).

3. Bespreking

Diogenesyndroom staat ook bekend als dermatitis passivata. De term Diogenes syndroom werd in 1975 bedacht door “Clark et al.” . Het treft gewoonlijk oudere personen en er is geen voorliefde voor het geslacht. De aandoening heeft een duidelijk sociodemografisch profiel: meestal alleenstaand, op leeftijd, met een gemiddelde of bovengemiddelde intelligentie, en een goed inkomen. Het syndroom van Down is geclassificeerd als primair of zuiver, dat geen verband houdt met geestesziekten, en secundair of symptomatisch. Secundair syndroom van Down houdt verband met geestesziekten zoals schizofrenie, depressie en dementie. Alcoholmisbruik is geïdentificeerd als een cofactor. Bepaalde kenmerken van het Diogenes syndroom zijn herkend; deze omvatten sociale terugtrekking, smerig huis, verwaarloosde zelfzorg, squalor syndroom, verzamelen van nutteloze voorwerpen of hamsteren, schaamteloze houding, en koppige weigering van hulp . Ten minste 4 ervan zijn bijna permanente symptomen: patiënten vragen niet om hulp hoewel ze niets bezitten; ongewoon dol op voorwerpen (hamsteren van rommel, of niets in huis); ongewoon gedrag met andere mensen (misantropie) en extreme zelfverwaarlozing . Hoarding kan in sommige gevallen afwezig zijn . Men heeft zich afgevraagd of het syndroom van Down te wijten is aan zelfverwaarlozing of aan mishandeling van ouderen, maar de laatste oorzaak is de meest waarschijnlijke die tot deze erbarmelijke toestand leidt. Hoewel deze aandoening vooral bij ouderen voorkomt, zijn er ook jonge mensen bij gediagnosticeerd. Dergelijke personen hebben gewoonlijk een bovengemiddelde intelligentie en het is nu duidelijk dat een of andere stressvolle gebeurtenis de ziekte bij voorbeschikte personen doet ontstaan. Het syndroom van Down wordt in verband gebracht met talrijke tekorten, waaronder ijzer, foliumzuur, vitamine B12, vitamine C, calcium en vitamine D, serumeiwitten en albumine, water en kalium.

De huidletsels zijn hoofdzakelijk te wijten aan onreinheid, die kan resulteren in diverse aantastingen en infecties. Deze worden door de patiënt genegeerd. Vuil, stof, bacteriële, schimmel- en parasitaire debris conglomereren om dikke korsten en schubben over verschillende delen van het lichaam te vormen.

De casus is gerapporteerd om het medische bewustzijn te vergroten en om te benadrukken dat jonge individuen die in zelfopgelegde isolatie leven, kunnen lijden aan deze psychologische stoornis met suggestieve cutane manifestaties.