Dieulafoy-laesies en arterioveneuze malformaties

Dieulafoy-laesies en arterioveneuze malformaties

I. Wat elke arts moet weten.

Dieulafoy-laesies (figuur 1) zijn grote kronkelige arteriolen in de maag die tussen 1 en 5,8% van alle maag-darmbloedingen in het bovenste deel van het lichaam veroorzaken. Ze werden voor het eerst ontdekt in 1898 door de Franse chirurg Paul Georges Dieulafoy. Deze letsels bloeden hevig en patiënten kunnen zich presenteren in hemorragische shock. De arteriole loopt dicht tegen het slijmvlies van de maag en vertakt zich niet in haarvaten zoals de meeste vaten. De arteriole kan, in essentie, door de mucosa “springen” en spontaan bloeden en dan terugkeren naar de submucosa. Histologisch vertonen deze vaten geen ulceraties of vasculitis. Vijfenzeventig procent van deze laesies verschijnen aan de onderkromming van de maag binnen 6 centimeter (cm) van de gastro-oesofageale junctie, maar deze laesies verschijnen ook in het duodenum, colon, chirurgische anastomosen en de slokdarm.

Figuur 1.

Er is een genetische aandoening die meervoudige arterioveneuze malformaties (AVM’s) kan veroorzaken, het Osler-Weber-Rendu-syndroom genaamd. Het is een erfelijke aandoening waarbij AVM’s kunnen voorkomen in meerdere delen van het lichaam, waaronder het maag-darmkanaal (GI). Wanneer een bloeding optreedt, zijn de therapeutische opties voor Dieulafoy-laesies ook van toepassing op mensen met het Osler-Weber-Rendu-syndroom.

II. Diagnostische Bevestiging: Weet u zeker dat uw patiënt Dieulafoy-laesies en arterioveneuze malformaties heeft?

Typisch is de enige manier om deze aandoening te diagnosticeren met endoscopie en het visualiseren van het bloedende vat en/of met angiografie wanneer het actief bloedt.

A. Geschiedenis Deel I: Patroonherkenning:

De belangrijkste symptomen zijn hemorragische shock, anemie, en recidiverende hematemesis met of zonder melena.

B. Geschiedenis Deel 2: Prevalentie:

Van de laesies wordt gezegd dat ze een prevalentie van 1-14% hebben voor alle bloedingen in de bovenste GI. Er is geen verband met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID) of alcoholgebruik, zoals bij vele andere oorzaken van bloedingen in de bovenste dunne darm. Het komt tweemaal zo vaak voor bij mannen en de mediane leeftijd is 54 jaar. De patiënten hebben meestal verschillende comorbiditeiten.

C. Geschiedenis Deel 3: Concurrerende diagnoses die Dieulafoy-laesies en arterioveneuze malformaties kunnen nabootsen

De meeste andere oorzaken van bovenste GI-bloedingen kunnen dit proces nabootsen, waaronder varices, ulcera, kanker van het bovenste GI-systeem, gastritis, coagulopathie en epistaxis.

D. Bevindingen bij het lichamelijk onderzoek.

De vitale functies kunnen stabiel of instabiel zijn en de patiënt kan zich presenteren met bleekheid als gevolg van de anemie en, bij gelegenheid, pijn in de bovenbuik, of ze kunnen een goedaardig lichamelijk onderzoek hebben. Als de patiënt het Osler-Weber-Rendu syndroom heeft, kan hij of zij telangiectasias en/of port-wine vlekken elders op het lichaam hebben.

E. Welke diagnostische tests moeten worden uitgevoerd?

Typisch moet bij deze patiënten een volledig bloedbeeld (CBC), type en screen, en stollingsonderzoek worden gedaan. De gouden standaard voor het stellen van de diagnose is endoscopie.

Welke laboratoriumonderzoeken (indien van toepassing) moeten worden besteld om de diagnose te helpen stellen? Hoe moeten de resultaten worden geïnterpreteerd?

CBC en type en screening moeten altijd worden gedaan om er zeker van te zijn dat de patiënt geen transfusie nodig heeft. Bovendien moeten stollingstests worden gedaan en als er sprake is van een coagulopathie, moet deze worden omgekeerd met vitamine K, vers ingevroren plasma of beide.

Welke beeldvormende onderzoeken (indien van toepassing) moeten worden besteld om de diagnose te helpen stellen? Hoe moeten de resultaten worden geïnterpreteerd?

Angiografie kan worden uitgevoerd wanneer de initiële endoscopie het bloedvat niet kan visualiseren. Angiografie kan helpen de bron van de bloeding te bepalen, vooral wanneer deze zich op een zeldzame plaats bevindt.

F. Overmatig gebruikte of “verspilde” diagnostische tests in verband met deze diagnose.

Een noodzakelijk kwaad in termen van aanvullende tests zouden herhaalde endoscopieën zijn. Aangezien deze laesies moeilijk op te sporen zijn maar een hoog genezingspercentage hebben via endoscopie, zijn soms herhaalde endoscopieën nodig om het bloedvat zichtbaar te maken en voor hemostase te zorgen. Herhaalde endoscopieën zijn nodig bij maximaal 6 procent van de patiënten. Daarnaast kunnen videocapsule-endoscopie en enteroscopie met dubbele ballon worden gebruikt voor laesies lager in het GI-darmkanaal bij patiënten met recidiverende melena, vooral bij stabiele patiënten in de ambulante setting.

III. Standaardbehandeling.

De standaardbehandeling begint zoals bij alle bloedingen in de bovenste dunne darm: indien nodig de luchtweg vrijmaken, reanimatie en stabilisatie met intraveneuze (IV) vloeistoffen, en indien nodig bloedtransfusie. Bovendien moet worden begonnen met het toedienen van protonpompremmers om het maagzuurstofpotentiaal (pH) te verlagen.

A. Onmiddellijke behandeling.

Onmiddellijke behandeling omvat het nemen van vitale functies, seriële CBC-tests, volledig metabool profiel, stollingstests, en type en screen. Een endoscopist moet zo spoedig mogelijk worden geraadpleegd voor een endoscopie. Er kunnen vele endoscopische ingrepen worden uitgevoerd, waaronder banderen, knippen, injectie van epinefrine, argonplasma-elektrocoagulatie en fotocoagulatie. De initiële behandeling heeft een succespercentage van 85% en herhaalde endoscopieën kunnen nodig zijn om hemostase te verkrijgen. De volgende stap zou angiografie en eventueel embolisatie zijn. Chirurgie is het laatste redmiddel voor een curatieve behandeling. In minder dan 5% van de gevallen zal een chirurg moeten worden geraadpleegd om het bloedende deel van de maag te resecteren.

B. Tips voor lichamelijk onderzoek als leidraad voor de behandeling.

Typisch zijn er geen bevindingen van lichamelijk onderzoek om te volgen om te zoeken naar een herbloeding, behalve voor vitale functies. De patiënt zal waarschijnlijk melanische ontlasting produceren gedurende de komende dagen. In zeldzame gevallen kan de patiënt een ernstige herbloeding hebben die een massale hematemesis veroorzaakt.

C. Laboratoriumtests om de reactie op en de aanpassingen van de behandeling te controleren.

Seriële CBC of hemoglobine en hematocriet moeten ten minste de eerste 24 uur worden gevolgd, omdat deze waarschijnlijk zullen helpen bij het beheer van de transfusies. Men moet onthouden dat de hemoglobine gewoonlijk achterloopt op de bloeding, zodat de initiële hemoglobine misschien geen nauwkeurige weergave is van het bloedverlies zowel tijdens een hevige bloeding als na het stoppen van een bloeding.

D. Beheer op lange termijn.

Hoewel hemostase een hoog genezingspercentage heeft, vermelden sommige studies een 30 dagen sterftecijfer van 13% en een 17 maanden sterftecijfer van 42%. Patiënten moeten dus follow-up krijgen van een endoscopist en hun risicofactoren voor een terugkerende bloeding van de bovenste darm tot een minimum beperken. Dit omvat het vermijden van NSAIDS en alcohol, en eventueel het gebruik van zuurverlagende geneesmiddelen zoals histamine-2-receptor (H2)-blokkers en protonpompremmers.

E. Veel voorkomende valkuilen en bijwerkingen van de behandeling

Gewone valkuilen zijn onder andere endoscopisten die gelijktijdige gastritis en/of ulcera verwarren met de verklikkerdoorbloeding.

Patiënten worden gewoonlijk aan een infuus met protonpompremmers gelegd, gevolgd door een continue infusie van 8 milligram (mg) per uur, gewoonlijk tot 72 uur.

IV. Beheer bij co-morbiditeiten

Desmopressine kan worden gebruikt om tijdelijke hemostase te verschaffen bij een bloedende patiënt die uremisch is.

B. Leverinsufficiëntie.

Mensen met een intrinsieke leverziekte zullen waarschijnlijk vers bevroren plasma (FFP) of vitamine K nodig hebben om hun coagulopathie te helpen omkeren en zo het bloeden te vertragen.

C. Systolisch en diastolisch hartfalen

Bij patiënten met ernstig hartfalen moet men zowel hun oxygenatiestatus als hun volumestatus in de gaten houden om ervoor te zorgen dat ze niet hypoxisch worden terwijl ze gereanimeerd worden.

D. Coronary Artery Disease or Peripheral Vascular Disease

Het voordeel van het houden van antiplatelet middelen zal moeten worden afgewogen tegen het risico van acute coronaire syndromen. Bovendien zou men een lagere drempel kunnen hebben om bloed te transfuseren bij patiënten met actieve coronaire ziekte.

E. Diabetes of andere endocriene problemen

Geen verandering in de standaardbehandeling.

F. Maligniteit

Geen verandering in standaardbehandeling.

G. Immunosuppressie (HIV, chronische steroïden, enz.).

Geen verandering in standaardbehandeling.

H. Primaire longaandoening (COPD, astma, ILD)

Geen verandering in standaardbehandeling.

I. Maagdarm- of voedingsproblemen

Als de patiënt voedingsdeficiënt is, kan het nodig zijn extra vitamine K te geven.

J. Hematologische of stollingsproblemen

De coagulopathie van de patiënt zal moeten worden omgekeerd met vitamine K en of vers bevroren plasma. Bij een patiënt die is geanticoaguleerd met een Novel Anticoagulant (NOAC), is ondersteunende zorg het beste. In het geval van een patiënt die dabigatran (Pradaxa®) gebruikt, is idarucizumab (Praxbind®), een fragment van een antilichaam, onlangs in de Verenigde Staten goedgekeurd voor omkering.

K. Dementie of psychiatrische aandoeningen/behandeling

Geen verandering in standaardbehandeling.

A. Afmeldingsoverwegingen tijdens opname in het ziekenhuis.

U dient zich af te melden voor seriële CBC-tests gedurende ten minste de eerste 24 uur met transfusieparameters.

B. Verwachte verblijfsduur.

De meeste patiënten met een ongecompliceerde Dieulafoy-laesie moeten een verblijf van ten minste 2 tot 3 dagen verwachten.

C. Wanneer is de patiënt klaar voor ontslag.

Wanneer de patiënt hemodynamisch stabiel is en gedurende ten minste 24 uur geen actieve bloeding heeft gehad, en in staat is ten minste een volledig vloeibaar dieet te verdragen.

D. Het regelen van klinische follow-up

Het regelen van nauwe follow-up is van het grootste belang voor deze patiënten.

Wanneer moet klinische follow-up worden geregeld en met wie.

Patiënten moeten zowel met hun gastro-enteroloog als met hun huisarts een follow-up regelen.

Welke tests moeten worden uitgevoerd vóór ontslag om het beste klinische eerste bezoek mogelijk te maken.

Een CBC moet worden gedaan op de dag van ontslag om het gestabiliseerde hematocriet van de patiënt te documenteren.

Welke tests moeten poliklinisch worden besteld voorafgaand aan, of op de dag van, het kliniekbezoek.

Een herhaalde CBC kan worden besteld; een nauwgezette follow-up van klinische symptomen is echter belangrijker.

E. Plaatsingsoverwegingen.

Neen

F. Prognose en patiëntenvoorlichting.

Patiënten hebben een genezingspercentage van ten minste 85% na de eerste endoscopie, maar zij moeten het advies krijgen om bij nieuwe bloedingen in de bovenste dunne darm onmiddellijk naar de spoedeisende hulp te gaan.

A. Core Indicator Standards and Documentation.

None

B. Passende profylaxe en andere maatregelen ter voorkoming van heropname.

Sequentiële compressieapparaten voor profylaxe van diep veneuze trombose (DVT).

VII. What’s the evidence?

Baxter, M, EH Aly, EH. “Dieulafoy’s laesion: current trends in diagnosis and management”. Ann R Coll Surg Engl. vol. 92. 2010. pp. 548-554.

Lara. “Dieulafoy lesions of the GI tract: localization and therapeutic outcomes”. Dig Dis Sci. vol. 55. 2010. pp. 3436-41.

Joarder, Al. “Dieulafoy’s laesie: een overzicht”. Mymensingh Med J. vol. 23. 2014. pp. 186-94.

Nguyen, DC, Jackson, CS. “De Dieulafoy’s Lesion: An Update on Evaluation, Diagnosis, and Management”. Journal of Clinical Gastroenterology. vol. 49. 2015. pp. 541-549.

Maeda, Y. “Video capsule endoscopie als het eerste onderzoek voor openlijke obscure gastro-intestinale bloedingen kan efficiënt patiënten identificeren die dubbele ballon enteroscopie nodig hebben”. BMC Gastroenterology. vol. 15. 2015.

Pollack, CV. “Idarucizumab for Dabigatran Reversal”. NEJM. vol. 373. 2015. pp. 511-520.