Chloroma

Chloroma is een manifestatie van myeloïde leukemie waarbij de leukemische tumoren groen gekleurd zijn. De oorspronkelijke beschrijving door King (10) in 1853 leidde tot de overtuiging dat chloroma een afzonderlijke ziekte-entiteit vertegenwoordigde. In 1937 echter bekeek Kandel (9) 58 in de literatuur gerapporteerde gevallen en stelde vast dat het chloroom zonder uitzondering geassocieerd was met myeloïde leukemie. De groene kleur wordt toegeschreven aan gereduceerde afbraakproducten van hemoglobine (8). In 1966 toonden Filip en Bednář (3) in een serie van 24 patiënten duidelijke erytrophagocytose door tumorcellen.

Chloroma komt vooral voor bij kinderen, met voorliefde voor de lange beenderen, calvarium, en periorbitale weefsels. Er zijn weinig röntgenografische beschrijvingen, maar bij de gerapporteerde patiënten was de periosteale verhoging prominent aanwezig (1, 12). In de oorspronkelijke roentgenografische beschrijving zagen Gould en LeWald (5) onderliggend nieuw bot loodrecht op de schacht. Geen enkel rapport bevat roentgenografische reproducties van ribchloromen, hoewel geïsoleerde riblaesies zijn beschreven (11).

De onderhavige gevalsbeschrijving is ingegeven door een ongewoon roentgenografisch verschijnsel dat lijkt op de rachitische rozenkrans, met symmetrische betrokkenheid van de ribben anterieur door meervoudige chloromen.

Case Report

Een 10 maanden oude Kaukasische vrouw werd opgenomen met de diagnose acute myeloïde leukemie.

Het kind was normaal bij de geboorte en goed tot de leeftijd van acht maanden toen milde bleekheid optrad. Drie weken voor de opname werd ze anorectisch en koortsig met snelle ademhalingen. Het aantal witte bloedcellen bedroeg 288.000, en er waren veel myelocytaire blastvormen aanwezig. Hemoglobine was 6,4 g per 100 ml. Onderzoek van het beenmerg toonde diffuus infiltrerende acute promyelocytische cellen. Behandeling met 6-mercaptopurine was ingesteld in een ander ziekenhuis. De patiënte verbeterde niet en ze werd overgebracht naar het University of California Medical Center in San Francisco voor verdere therapie.

Er was geen familiegeschiedenis van hematologische aandoeningen. Een grootmoeder van moederskant was overleden aan carcinoom van de baarmoeder.

Onderzoek toonde een acuut zieke vrouwelijke zuigeling met ernstige ademhalingsstress. De bindvliezen waren bleek en de ogen waren matig proptotisch. Shotty anterior en posterior cervicale lymfeknopen waren palpabel. Intercostale retracties en incidentele rhonchi werden waargenomen in de borst; er konden geen ribbenmassa’s worden gepalpeerd. De lever en de milt waren matig vergroot. De huid vertoonde talrijke ecchymosen.

Laboratoriumgegevens: Het aantal witte bloedcellen was 145.000; bloedplaatjes, 1.000, hematocriet, 21 mm. Aspiratie van beenmerg vijf dagen na aanvang van de therapie toonde een uitgesproken hypocellulariteit met onrijpe blastcellen en erytrofagocytose.

Roentgenogrammen van de borst toonden bilaterale bolvormige expansie van de voorste uiteinden van de tweede tot en met zevende ribben met periosteale elevatie (Fig. 1). Patchy infiltraten waren verspreid over de longen. Transversale radiolucente banden werden gezien in de proximale humerusmetafysen.