Caplan'syndroom

Synoniemen: reumatoïde pneumoconiose, silicoartritis en reumatoïde longsilicose

Beschrijving

Het gaat hier om longfibrose, meestal bij mijnwerkers die reumatoïde artritis (RA) hebben. Het syndroom is genoemd naar Dr. Tony Caplan die arts was in de pneumoconiose-raad in Cardiff. Er zijn een paar eerdere artikelen over het onderwerp, waarin het Caplan’s syndroom wordt genoemd. Het schijnt in de jaren vijftig te zijn ontdekt.

Epidemiologie

Er zou 1 op de 100.000 mensen aan lijden, maar de incidentie daalt nu de kolenmijnbouw in verval is geraakt. De prevalentie is zo laag dat een groot deel van de literatuur bestaat uit case reports in plaats van trials. PubMed vermeldt niet meer dan 20 artikelen in de afgelopen 10 jaar.

Risicofactoren

Rheumatoïde artritis (RA) is een systemische ziekte en niet alleen een ziekte van de gewrichten. De combinatie van RA en blootstelling aan kolenstof veroorzaakt de aandoening. Zij ontwikkelt zich vooral bij mijnwerkers die in antracietkolenmijnen werken en bij personen die aan silica en asbest zijn blootgesteld. Er is waarschijnlijk ook een genetische predispositie en men denkt dat roken een verergerende factor is.

Presentatie

Symptomen

Er is hoest en kortademigheid. Daarnaast zijn er de kenmerken van reumatoïde artritis (RA) met pijnlijke gewrichten en ochtendstijfheid.

Tekenen

Er zijn kenmerken van RA, waaronder gevoelige gezwollen metacarpophalangeale (MCP) gewrichten en reumatoïde knobbeltjes. De knobbeltjes kunnen verschillende jaren voor het verschijnen van RA voorkomen. Onderzoek van de borstkas kan diffuse rales vertonen die niet verdwijnen bij hoesten of diep inademen.

Differentiële diagnose

De combinatie van reumatoïde artritis (RA) en blootstelling aan steenkoolstof zijn essentieel voor de diagnose, maar silicose en asbestose moeten worden overwogen. De röntgenfoto’s kunnen lijken op die van tuberculose (TB).
Bij RA kan longziekte ontstaan, zelfs zonder blootstelling aan stof. Het omvat interstitiële fibrose, pleurale effusie, pulmonale knobbels, pulmonale arteritis en pulmonale hypertensie.

Onderzoeken

CXR toont meerdere, ronde, goed gedefinieerde knobbels, meestal 0,5-2,0 cm in diameter, die kunnen caviteren en lijken op tuberculose (TB). CT scanning geeft een beter beeld van cavitatie.
Spirometrie kan een gemengd restrictief en obstructief ventileringsdefect aantonen met een verlies van longvolume. Er kan ook sprake zijn van irreversibele luchtstroombeperking en een verminderde gasoverdrachtsfactor.
Rheumatoïde factor, antinucleaire antilichamen en niet-orgaan-specifieke antilichamen kunnen in het bloed aanwezig zijn. ESR of PV en CRP zullen verhoogd zijn. Röntgenfoto’s van de aangetaste gewrichten vertonen de kenmerken van reumatoïde artritis (RA) met bot-erosies.

Geassocieerde ziekten

Tuberculose (TB) moet worden gezocht en behandeld indien gevonden.

Behandeling

Niet-geneesmiddelen

• Blootstelling aan steenkoolstof moet worden gestaakt.
• Fysieke behandeling moet worden uitgevoerd zoals bij reumatoïde artritis (RA).
• Stoppen met roken.

Geneesmiddelen

Na uitsluiting van TB worden steroïden gebruikt. De behandeling van de RA zal in een vroeg stadium ziektemodificerende anti-reumatische geneesmiddelen (DMARD’s) omvatten.

Complicaties

Tuberculose (TBC) kan gelijktijdig optreden. Er kunnen complicaties optreden door steroïden en andere vormen van behandeling, zowel niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) als DMARD’s.

Prognose

Deze is zoals voor RA. Ernstige ademhalingsmoeilijkheden zijn ongewoon, maar soms kan massale longfibrose optreden. Spontane remissie van de longaandoening kan voorkomen.

Preventie

Mensen met reumatoïde artritis (RA) mogen niet worden blootgesteld aan bijkomende risicofactoren voor longaandoeningen.