Bronchogene Cyste als ongebruikelijke oorzaak van aanhoudende hoest en piepen bij kinderen: A Case Report and Literature Review

Abstract

Wriezen en hoesten zijn veel voorkomende casus waarmee kinderartsen in hun praktijk te maken krijgen. Hoewel een bronchogene cyste een ongewone aandoening is, is het essentieel om te worden overwogen in de differentiële diagnose van een chronische hoest en piepende ademhaling bij jonge kinderen die niet reageren op de juiste medische behandeling. Een 28 maanden oud meisje werd naar onze polikliniek voor kinderpulmonologie verwezen met aanhoudende symptomen van hoest en piepende ademhaling die niet reageerden op standaard astmatherapie. Deze presentatie was voor ons aanleiding om een gedetailleerde diagnostische evaluatie uit te voeren. De evaluatie legde een cystische massa in het midden mediastinum bloot die de trachea en de linker hoofdbronchus samendrukte. De cyste werd weggesneden en pathologisch bevestigd als een goedaardige bronchogene cyste. De patiënte herstelde goed en was vrij van ademhalingssymptomen tijdens follow-up bezoeken. Dit verslag vestigt de aandacht op een van de zeldzame oorzaken van piepen en hoesten bij jonge kinderen en benadrukt het belang om dit te overwegen in de differentiële diagnose van een kind dat zich presenteert met refractaire astma-achtige symptomen. Dit is belangrijk voor een vroege diagnose en behandeling en om onvoorspelbare complicaties van deze behandelbare aandoening te voorkomen.

1. Inleiding

De veel voorkomende symptomen van astma bij kinderen zijn hoest, piepende ademhaling en ademhalingsmoeilijkheden. Als deze symptomen aanhouden gedurende een periode van astmatherapie of als de symptomen niet typisch zijn voor astma, wordt aanvullende evaluatie sterk aanbevolen.

Bronchogene cysten (BCs) zijn een zeldzame aangeboren misvorming van de voordarm die typisch wordt aangetroffen in het mediastinum . Getroffen patiënten kunnen zich presenteren met symptomen die verband houden met hun drukkende effect en irritatie van de omliggende structuren.

Wij rapporteren over een kind dat zich presenteerde met aanhoudende piepende ademhaling en hoest, niet reagerend op medische behandeling. Nader onderzoek wees uit dat de oorzaak van de symptomen en verschijnselen van dit kind een bronchogene cyste was.

2. Case Presentation

Een 28-maanden oud meisje werd naar onze kliniek verwezen vanwege een aanhoudende hoest, piepende ademhaling en toegenomen ademhalingsarbeid gedurende de voorgaande drie maanden. Ondanks orale antibiotica en hoge doses inhalatiecorticosteroïden voorgeschreven door haar huisarts, bleven de hoest en piepende ademhaling aanhouden. De ouders ontkenden dat ze ooit een vreemd voorwerp had ingeademd, en er waren geen voedingsgerelateerde symptomen. De patiënte was voldragen geboren en had een ongestoord postnataal beloop. Haar voorgeschiedenis bevatte episoden van hoest en intermitterende piepende ademhaling die begonnen op de leeftijd van één jaar; deze episoden werden gewoonlijk behandeld met bronchodilatatoren en inhalatiesteroïden. Er was geen geschiedenis van atopie in de familie.

Initieel lichamelijk onderzoek toonde normale groeiparameters, een ademhalingsfrequentie van 40 ademhalingen/minuut, en geen retracties. De zuurstofverzadiging varieerde van 94 tot 95% met kamerlucht, en ze was koortsig. Uit de auscultatie van de longen bleek een verminderde luchtuitwisseling in de linker long; de rest van haar lichamelijk onderzoek was normaal.

Een röntgenfoto van de borst werd uitgevoerd voor abnormale ademhalingsgeluiden en toonde hyperlucentie van de linker long (figuur 1). Een bariumslikonderzoek was normaal met geen duidelijke externe indrukking of verplaatsing van de slokdarm en geen bewijs voor GERD.

Figuur 1

Röntgenfoto van de borst toont hyperinflatie aan de linkerkant.

Bloedonderzoek, met inbegrip van routine hematologie en biochemische tests, was binnen de normale grenzen. Resultaten van virologie PCR voor CMV, EBV, en adenovirus waren negatief. Uitstrijkje van zuurvaste bacillen, kweek en TB PCR waren negatief.

Bij een flexibel bronchoscopisch onderzoek van haar lagere luchtwegen werd geen vreemd voorwerp gezien, maar er werd een aanzienlijke externe niet-pulsatiele compressie over de linker hoofdbronchus opgemerkt; de rest van de luchtweganatomie was normaal. Deze bevinding was voor ons aanleiding om een gedetailleerde evaluatie uit te voeren. Thoracale computertomografie (CT) scan en angiogram toonden een zachte weefselmassa in het midden mediastinum, die de carina en het proximale deel van de rechter en linker hoofdbronchus samendrukte, meer uitgesproken aan de linker hoofdbronchus (Figuur 2). Deze massa werd verder begrensd door magnetische resonantie beeldvorming van de thorax met contrast die een gelobuleerde cystische massa laesie onthulde (figuur 3).

(a)

(b)

(a)
(b)

(a)

(b)

(a)
(b)

Figuur 3

MRI van de borst toont gelobuleerde massa laesie heterogeen hypointense op T1-gewogen beelden (pijl) (a), en hyperintense op T2-gewogen beelden (pijl) (b). De massa bevindt zich in het middelste mediastinum, ter hoogte van de carina en grenzend aan de luchtpijp die zich uitstrekt tot in het subcarinale gebied, waardoor compressie ontstaat op de carina en beide hoofdbronchiën, meer uitgesproken op de linker hoofdbronchus.

Deze bevindingen pleitten voor de diagnose van een bronchogene cyste in het middelste mediastinum. Daarom onderging de patiënt een thoracotomie en werd een cyste verwijderd die tijdens de operatie bleek te grenzen aan de trachea posterior en de linker hoofdbronchus. Pathologisch onderzoek van de massa toonde een cystische laesie bekleed door het ciliaire cilindrische epitheel omgeven door een fibromusculaire wand met daarin het kraakbeen en nesten van bronchiale submucosale klieren, hetgeen de waarschijnlijke diagnose van een bronchogene cyste bevestigde. Er waren geen aanwijzingen voor maligniteit.

Het postoperatieve beloop was onbewogen. De patiënt was vrij van ademhalingssymptomen en -symptomen, inclusief hoest en piepende ademhaling bij de volgende follow-up bezoeken.

3. Discussie

Dit kind presenteerde zich met een aanhoudende hoest en piepende ademhaling die niet reageerden op standaard astmabehandeling. We onderzochten de oorzaken van piepen en hoesten bij kinderen. Daarom onderging ze een flexibele bronchoscopie, CT-scan en MRI (magnetic resonance imaging) van de borstkas die een bronchogene cyste in het midden mediastinum onthulde. Chirurgische verwijdering van de massa werd met succes uitgevoerd, en pathologisch onderzoek bevestigde de diagnose van de bronchogene cyste.

Bronchogene cyste (BC) is een zeldzame aangeboren pulmonale malformatie met een prevalentie van 1 : 42.000-1 : 68.000 . BCs vormen 13-15% van de congenitale cystische longaandoeningen en 6% van de mediastinum massa’s bij kinderen . Abnormale ontluiking van de ventrale voordarm leidt tot de vorming van BC overal langs het ademhalingsstelsel of de slokdarm. De plaats van BC-vorming kan variëren afhankelijk van het tijdstip van hun ontstaan . Tot 85% bevindt zich in het mediastinum, en 12% is van parenchymale oorsprong en betreft vooral de lagere lobben. Ongewone plaatsen zoals de hals, het pericard of het abdomen zijn echter ook gemeld. Bij onze patiënt was BC afkomstig van de luchtpijp in het midden mediastinum.

Ribet et al. meldden dat BCs symptomatisch waren bij 70,8% van de getroffen kinderen . De symptomen zijn meestal secundair aan ofwel het drukkende effect van de vergrote cyste op de aangrenzende structuren of infectie in de cyste. Het eerste komt vaker voor bij zuigelingen en jonge kinderen in de vorm van retractie, hoesten en piepen, terwijl het laatste vaker voorkomt bij volwassenen in de vorm van recidiverende longontsteking. In zeldzame gevallen kan mediastinale BC zich in de neonatale periode presenteren met ernstige ademnood en stridor. Echter, ongeveer een derde van de BCs zijn asymptomatisch en worden incidenteel gevonden bij volwassenen en sommige kinderen . Bij onze patiënte waren de obstructieve symptomen niet aanwezig in de neonatale periode, maar uiteindelijk werd ze symptomatisch.

Diagnostische onderzoeken omvatten röntgenfoto’s van de borstkas, bariumslikken, bronchoscopie en CT-scan/MRI van de borstkas. Een röntgenfoto van de borstkas wordt in slechts 77% van de gevallen gediagnosticeerd. Gewoonlijk toont deze een goed gedefinieerde homogene dichtheid, tracheale deviatie en een compressie-effect zoals atelectase of emfyseem. Flexibele bronchoscopie kan compressie van de luchtwegen aantonen, en bariumslik kan een indeuking aantonen. CT-scan/MRI van de borstkas is uiterst waardevol voor een nauwkeurige diagnose, legt de anatomie vast en sluit een lijst van differentiële ziekten uit, waaronder cystische hygroma, lymfangioom, neuro-enterische cyste, oesofageale duplicatiecyste en thymische cyste. Ultrasonografie stelt de prenatale diagnose met een gerapporteerde nauwkeurigheid in meer dan 70% van de gevallen. Bij onze patiënte was de cyste niet zichtbaar op de gewone film; zij toonde alleen hyperinflatie van de linker long. Het bronchoscopie-onderzoek leidde ons in de richting van de diagnose. De CT-scan en de MRI van de borstkas waren zeer suggestief voor een bronchogene cyste. In bijna alle gevallen is pathologisch onderzoek nodig voor een definitieve diagnose. Bij onze patiënt toonden de microscopische bevindingen een goedaardige bronchogene cyste aan. In zeldzame gevallen zijn er meldingen van maligne transformatie, waaronder pulmonaal blastoom, rhabdomyosarcoom en bronchoalveolair carcinoom, gevonden in de geresecteerde bronchogene cyste bij volwassenen (0,7%) en kinderen. Om verdere complicaties te voorkomen en het mogelijke risico van kwaadaardige veranderingen te vermijden, wordt volledige chirurgische verwijdering van de BC sterk aanbevolen, zelfs bij asymptomatische individuen .

Concluderend, hoewel een chronische hoest en piepende ademhaling veel voorkomende symptomen van astma bij kinderen zijn wanneer deze symptomen niet reageren op conventionele behandelingsstrategieën, zou dit de clinicus moeten aanzetten tot verder onderzoek op zoek naar andere oorzaken van persisterende “astma-achtige symptomen”. Bronchogene cysten zijn een ongewone ontwikkelingsanomalie van de tracheobronchiale boom, die luchtwegcompressie kan veroorzaken en astma kan nabootsen. Kinderartsen moeten bronchogene cysten beschouwen als een belangrijke astmaverschijnselen, vooral bij jonge kinderen die aanhoudende symptomen hebben en onvoldoende reageren op astmatherapie. Chirurgische resectie blijft de behandeling van keuze in alle gevallen om de diagnose te bevestigen en om onvoorspelbare complicaties te voorkomen.

Afkortingen

Ethische goedkeuring