Basaalcelcarcinoom van het hoofd en de hals
Abstract
Basaalcelcarcinoom (BCC) is een kwaadaardig neoplasma afkomstig van niet-keratiniserende cellen die hun oorsprong vinden in de basale laag van de epidermis en is het meest frequente type huidkanker bij de mens, waarbij cumulatieve blootstelling aan ultraviolette straling een belangrijke risicofactor is. BCC komt het vaakst voor op plaatsen die aan de zon zijn blootgesteld, waarbij het hoofd en de hals veel voorkomende plaatsen zijn. De tumoren kunnen worden ingedeeld in nodulair, oppervlakkig, morpheavormig, infiltrerend, metatypisch en fibroepithelioma van Pinkus. Er zijn verschillende behandelingsmogelijkheden, zoals chirurgische excisie en niet-chirurgische procedures. De keuze van de behandeling moet worden bepaald op basis van het histologische subtype van een laesie, de kosten, de grootte en de lokalisatie, de leeftijd van de patiënt, de medische toestand van de patiënt, de beschikbaarheid van behandeling, en de wensen van de patiënt. Het doel van elke gekozen therapie voor de behandeling van BCC in hoofd en hals is een volledige verwijdering, het behoud van de functie en een goed cosmetisch resultaat.
1. Inleiding
Basaalcelcarcinoom (BCC) wordt door het Comité voor de histologische typering van huidtumoren van de Wereldgezondheidsorganisatie gedefinieerd als “een plaatselijk invasieve, langzaam uitzaaiende tumor die zelden metastaseert, in de opperhuid of de haarfollikels ontstaat en waarbij in het bijzonder de perifere cellen gewoonlijk de basaalcellen van de opperhuid nabootsen” . BCC vormt ongeveer 75% van de niet-melanoom huidkankers. Het wordt meestal waargenomen bij oudere patiënten, vooral bij patiënten die tijdens hun leven vaak en intensief aan ultraviolette straling zijn blootgesteld. De meest typische plaats van BCC is onbedekte huid die rechtstreeks aan de zon wordt blootgesteld. BCC wordt dus vaak waargenomen op het hoofd en de hals, vooral op het ooglid en de neus. Het komt vooral voor bij ouderen en vaker bij mannen. Over het algemeen groeit de tumor langzaam en gedraagt hij zich niet agressief. BCC kan worden behandeld met chirurgie, cryotherapie, radiotherapie, curettage en electrodessicatie. Andere minder vaak gebruikte behandelingsmodaliteiten zijn de plaatselijke toepassing van 5-fluorouracil (5-FU) zalf, laserbehandeling en systemische chemotherapie. Om een gunstig resultaat te bereiken, is het belangrijk de histologische subtypes te herkennen, de anatomische locaties te identificeren die het risico van verspreiding kunnen verhogen, en de beperkingen van alle beschikbare behandelingsmodaliteiten te begrijpen. Indien chirurgische defecten worden hersteld, is het noodzakelijk om de reconstructie zorgvuldig te plannen nadat de tumormarges zijn vrijgemaakt. Dit artikel bespreekt de histopathologie, de klinische presentatie en de behandeling van BCC van hoofd en hals. Lokale flappen voor reconstructie van chirurgische defecten worden ook beschreven.
2. Etiologie
De rol van zonlicht als oorzakelijke factor bij cutane carcinomen wordt verder weerspiegeld in de geografische verspreiding ervan. Er zijn meer gevallen in zuidelijke vergeleken met noordelijke gebieden van de Verenigde Staten. Personen met een donkerder gepigmenteerde huid hebben een lager percentage BCC, en zijn zeldzaam bij personen van Afrikaanse afkomst. Dit kan te wijten zijn aan het beschermende effect van melanine pigmentatie. Embryonale fusievlakken – de gebieden van mesenchymale migratie en fusie van de vijf primordiale gezichtsprocessen tijdens de 5de tot 10de week van de menselijke ontwikkeling – zijn betrokken bij de pathogenese van basaalcelcarcinomen. Newman en Leffell rapporteerden dat basaalcelcarcinomen meer dan vier keer meer kans hadden om voor te komen op het embryonale fusievlak dan op andere gebieden van het middengezicht.
Er is een veel grotere incidentie van BCC bij mannen dan bij vrouwen. Dit kan een weerspiegeling zijn van een hogere mate van blootstelling van mannen aan de zon als gevolg van arbeidspatronen. Een bevolkingsstudie in Minnesota gaf voor mannen en vrouwen jaarlijkse incidentiecijfers van respectievelijk 175 en 124 per 100.000. De incidentie bij vrouwen neemt echter toe als gevolg van veranderende kledingmode en de tijd die buiten wordt doorgebracht als gevolg van recreatiepatronen of specifieke beroepen. Er is gesuggereerd dat de incidentie van personen die getroffen zijn door BCC de werkelijke incidentie van deze kanker waarschijnlijk aanzienlijk onderschat. Dit is te wijten aan het feit dat BCCs niet routinematig worden geregistreerd wegens hun hoge frequentie en lage mortaliteit. Bovendien komt het bij BCC-patiënten vaak voor dat meerdere primaire tumoren binnen een individu synchroon of op verschillende tijdstippen voorkomen. Australische enquêtes toonden aan dat de incidentie van mensen die voor nieuwe primaire BCC’s werden behandeld 1,5% in 10 jaar bedroeg en dat meer dan 700 personen per 100.000 persoonsjaren door meerdere BCC’s werden getroffen.
BCC komt vaker voor bij ouderen, en de incidentie van BCC neemt toe met de leeftijd. Meer dan 90% van de BCCs worden ontdekt bij patiënten van 60 jaar en ouder .
3. Klinische kenmerken
BCC groei is karakteristiek traag, vaak maanden tot jaren evoluerend. Het actief groeiende weefsel bevindt zich in de periferie van de laesie, met cellulaire apoptose en ulceratie als gevolg in het centrale gebied. Om deze laesies te behandelen, is het belangrijk de meest marginale gebieden uit te roeien, omdat deze de neiging hebben de meest agressief reagerende cellen te bevatten. De groei kan maanden of zelfs jaren aanhouden en geleidelijk het bot en de weke delen binnendringen en vernietigen. Er is een voorkeur voor invasie langs weefselvlakken, het periost en zenuwen. Een gangbare theorie stelt dat de embryonale fusievlakken, zoals de nasolabiale plooi, vatbaarder zijn voor tumorgroei.
4. Diagnose
Dermoscopie is een niet-invasieve techniek waarvan bekend is dat ze de diagnostische nauwkeurigheid van goedaardige versus kwaadaardige gepigmenteerde huidlaesies verhoogt.
Menzies et al. stelden onlangs een eenvoudig dermoscopisch model voor de diagnose van gepigmenteerd BCC voor, gebaseerd op de afwezigheid van een pigmentnetwerk en de aanwezigheid van ten minste één van zes positieve morfologische kenmerken. Positieve dermoscopische kenmerken zijn ulceratie, meervoudige blauwgrijze bolletjes, bladachtige gebieden en telangiectasie. Voorts zijn grote blauwgrijze ovoïde nesten gedefinieerd als gepigmenteerde eivormige of langgerekte gebieden, groter dan globules, en niet nauw verbonden met het gepigmenteerde tumorlichaam. Spaakwielgebieden zijn een bijkomende parameter die verschijnen als goed omcirkelde radiale projecties, meestal geelbruin, maar ook blauw of grijs, die samenkomen op een vaak donkerder (donkerbruin, zwart, of blauw) centrale as (figuur 1) .
Representatieve foto van dermoscopie. Morfologische kenmerken van BCC, zoals telangiëctasie (pijl), blauwgrijze bolletjes (pijlpunt) en ulceratie, zijn te zien.
Dermoscopie is vaak in staat onderscheid te maken tussen BCC en andere gepigmenteerde huidletsels, zoals maligne melanoom en seborrheïsche keratose.
5. Histopathologie
BCC wordt gekenmerkt door grote kernen die ovaal zijn en voornamelijk bestaan uit celmatrix, met weinig cytoplasma. Er is een hogere kern-cytoplasma verhouding in maligne cellen vergeleken met normale cellen. Tumormassa’s zijn omgeven door een perifere cellaag waarin de kernen een palissade of piketomheining-achtige rangschikking vormen. De tumoren kunnen worden ingedeeld in nodulaire, oppervlakkige, morpheaforme, infiltrerende, metatypische en fibroepithelioma van Pinkus. Histopathologische types van BCC zijn in verband gebracht met verschillende resultaten en prognoses.
Nodulair BCC is de meest frequente vorm van BCC, goed voor 75% van alle gevallen, oppervlakkig of ulcererend en vaak gevisualiseerd op actinisch beschadigde huid . Deze laesie vertoont vaak een trage groei. Voorts wordt ongeveer 90% van de nodulaire BCC-laesies aangetroffen op het hoofd en in de hals (figuur 2).
Microfoto van nodulair basaalcelcarcinoom (hematoxyline en eosine (HE)-kleuring). Let op tumorcellen met grote en hyperchromatische eivormige kernen en weinig cytoplasma dat perifere palisading vertoont.
Superficieel BCC verschijnt als een plaque of als een erythemateuze squameuze plaque, die vaak wordt aangetroffen op de romp en de ledematen, hoewel 40% nog voorkomt op het hoofd en in de hals (figuur 3).
Microfoto van superficieel basaalcelcarcinoom (HE-kleuring). De histologische kenmerken van oppervlakkig BCC omvatten knoppen en onregelmatige proliferaties van tumorcellen die vastzitten aan atrofische epidermis.
Morpheaform BCC maakt ongeveer 6% uit van alle BCC, maar 95% hiervan zal zich op het hoofd en in de hals bevinden. Het heeft de neiging agressiever te zijn, soms dieper infiltrerend in spieren of vetweefsel (figuur 4). Klinisch lijkt het op een litteken of een kleine vlek. Er zijn geen predilectieplaatsen en deze laesies bloeden of ulcereren zelden.
Microfoto’s van morpheaform BCC (HE-kleuring). Morpheavorm BCC wordt gekenmerkt door zijn diepe invasie in de dermis. Het bovenliggende huidoppervlak kan atrofisch, ulcererend of relatief normaal van uitzicht zijn.
Infiltrerend BCC is in verband gebracht met morpheavorm of nodulair BCC. Metatypisch BCC vertoont zowel klinische verschijnselen van BCC als van plaveiselcelcarcinoom (SCC). Dit subtype heeft de neiging agressiever te zijn dan de andere subtypes, en het kan groeien en zich uitbreiden zoals SCC, met een duidelijke aanwezigheid van metastase. Fibroepithelioma van Pinkus komt vaak voor in de lende en lijkt op een fibroepitheliale polypus of seborrheïsche keratose.
6. Behandeling
De gebruikelijke behandelingen voor BCC van het hoofd en de hals omvatten methoden zoals Mohs micrografische chirurgie, chirurgische excisie, cryochirurgie met vloeibare stikstof, en curettage en electrodessicatie. Andere, minder vaak toegepaste behandelingsmethoden zijn plaatselijke toepassing van 5-fluorouracil (5-FU)-zalf, laserbehandeling, radiotherapie en systemische chemotherapie. De keuze van de behandeling moet worden bepaald op basis van het histologische type van de laesie, de kosten, de grootte en de lokalisatie ervan, de leeftijd van de patiënt, de medische toestand van de patiënt, de beschikbaarheid van behandeling en de wensen van de patiënt. De doelstellingen van elke therapie voor de behandeling van een BCC zijn de volledige verwijdering, het behoud van de functie en een goed cosmetisch resultaat.
6.1. Mohs micrografische chirurgie
Mohs micrografische chirurgie is de standaardbehandeling voor vele gevallen van BCC en plaveiselcelcarcinomen. In 1941 beschreef Frederick Mohs een chirurgische techniek die hij had ontwikkeld voor de gefaseerde verwijdering van huidkanker met behulp van in situ fixatie van huidweefsel met behulp van een pasta die zinkchloride bevat. In 1953 gebruikte hij een vriescoupe zonder chemische fixatie om een recidief tumor op het ooglid te verwijderen. Tromovitch en Stegman rapporteerden de vers weefsel techniek. Zij constateerden minder pijn, ongemak en angst bij patiënten die met deze techniek werden behandeld in vergelijking met patiënten die met chemische fixatie werden behandeld. Er werd een gedetailleerde kaart van de plaats van de tumor gemaakt om de positieve marges vast te leggen en om de volgende excisie te sturen. Ondanks de vooruitgang in de technieken, zijn de basisprincipes dezelfde gebleven in die zin dat histologisch onderzocht weefsel verdere resectie leidt tot alle marges vrij zijn van tumor.
Er zijn verschillende voordelen aan het uitvoeren van Mohs micrografische chirurgie voor de behandeling van BCC . Ten eerste is Mohs micrografische chirurgie de meest effectieve methode om BCC uit te roeien, met een vijfjarig genezingspercentage van 99 procent . Een ander voordeel is dat Mohs-micrografische chirurgie weefsel spaart. Het behoud van niet-aangetast weefsel is van het grootste belang, vooral rond de ogen, neus, oren, mond en genitaliën. Ten slotte zijn de kosten van Mohs micrografische chirurgie, in vergelijking met andere chirurgische technieken waarbij postoperatief herstel nodig is, vergelijkbaar met die van eenvoudige excisie in de spreekkamer met permanente sectie postoperatieve margecontrole. Mohs micrografische chirurgie is goedkoper dan excisies met intraoperatieve margecontrole met vriescoupes, uitgevoerd in een privé-kantoor of in een poliklinische chirurgische instelling. Chirurgische excisie
Behandeling vereist totale excisie van de laesie. Chirurgische excisie vergemakkelijkt de pathologische beoordeling van het weefsel. Het chirurgisch preparaat moet voor de patholoog zo worden georiënteerd dat de marges kunnen worden onderzocht, zodat de chirurg kan controleren of er nog tumor aanwezig is of dat de tumor volledig is geëxcideerd. Het is zeer belangrijk om adequate chirurgische marges te bereiken . De marges zullen afhangen van de grootte van de laesies, de anatomische locatie, de klinische kenmerken, de ulceratie en de schijnbare diepte van de penetratie. Het is gebruikelijk om een marge van 5 mm aan te houden voor excisie rond BCC. Sommige auteurs suggereerden dat chirurgische marges van minder dan 5 mm voldoende zouden kunnen zijn voor niet-invasief klein BCC van hoofd en hals. Wolf toonde aan dat marges van 4 mm adequaat waren in 95% van de niet-morfeaforme BCC met een diameter van minder dan 2 cm bij behandeling door standaard excisie . Bovendien meldden Lalloo en Sood dat een klinische excisiemarge van 2 mm voldoende was voor de behandeling van eenvoudige, goed afgetekende BCCs in hoofd en hals, behalve voor recidiverende of morpheavormige tumoren. Hoewel deze marges adequaat zijn voor een klein BCC waarvan het histologische subtype zodanig is dat de tumor geen uitgesproken laterale of diepe excisie rechtvaardigt, is het geen aanvaardbare marge voor grote tumoren of laesies die een morpheaforme histologie vertonen.
Silverman et al. analyseerden 588 primaire en 135 recidiverende BCCs behandeld door chirurgische excisie. Primair behandelde tumoren hadden een cumulatief 5-jaars recidiefpercentage van 4,8%, terwijl recidiverende tumoren een recidiefpercentage hadden van 11,6%, wat een statistisch significant verschil aantoont. Het recidiefpercentage is hoger voor hoofd- en halstumoren, waarbij dat van het oor het hoogst is. Er was geen significant verschil met betrekking tot de grootte van de primaire laesie. Dubin en Kopf rapporteerden echter dat het recidiefpercentage van BCC toenam naarmate de laesie groter werd. Lesies kleiner dan 2 mm recidiveerden niet, lesies van 6 tot 10 mm vertoonden een recidiefpercentage van 8,8%, en lesies groter dan 30 mm recidiveerden 23,1% van de tijd. Zoals hierboven beschreven, ontstaat BCC vaak in de huid van de neus, het ooglid of het oor. Chirurgen moeten vertrouwd zijn met de structuren van deze laesies en ook met de reconstructiemethoden na de chirurgische resectie van diep doordringende laesies.
6.3. Chirurgische excisie van neustumoren
De neus is een veel voorkomende plaats van BCC tumoren. Er zijn talrijke reconstructiemethoden bedacht en toegepast, afhankelijk van de kenmerken van het defect. Primaire sluiting is de meest eenvoudige methode als het defect klein is. Hoewel huidtransplantatie een eenvoudige optie is, is het geen geschikte reconstructiemethode voor de meeste defecten van de neus, omdat het moeilijk is om een goede overeenkomst te verkrijgen qua textuur en kleur. Een lokale flap is een gunstigere reconstructiemethode voor het onderste deel van de neus, waar de huid dik en dicht met talgklieren is. Als een defect van de neustip of de ala echter oppervlakkig is en te groot om te bedekken met een lokale flap, kan een huidtransplantaat over de volle dikte worden gebruikt, vooral wanneer de huid relatief dun is en de talgklieren schaars zijn .
Enkele lokale flappen die vaak worden gebruikt voor reconstructie van de neus worden als volgt opgesomd.
(1) Nasolabiale Flap
De superieur gebaseerde nasolabiale flap is nuttig voor defecten van de nasale zijwand, ala, en tip, terwijl de inferieur gebaseerde nasolabiale flap nuttig is voor defecten van de boven- en onderlip, neusbodem, en columella . Een geïnterpoleerd ontwerp is cosmetisch wenselijk. De bloedtoevoer naar deze flap is uitstekend dankzij de perforerende takken van de gezichtsslagader. De kleur en de textuur komen uitstekend overeen, terwijl het litteken van de donorplaats aanvaardbaar is in de sulcus nasolabialis. Met behulp van een sjabloondefect wordt een flap ontworpen op de nasolabiale plooi (afbeelding 5(a)). Het is het beste om de flap exact te laten overeenkomen met de grootte van het defect. De mediale incisie voor de flap volgt de sulcus nasolabialis, en de laterale incisie wordt niet hoger geplaatst dan het niveau van de inferieure defectrand. De flap wordt opgetild in het onderhuidse vlak, en het vlak wordt dieper naarmate het verder naar boven gaat (afbeelding 5(b)). De flap wordt aan de rechterzijde tegen de klok in gedraaid en overgebracht naar het defect (afbeelding 5(c)).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Nasolabiale flap. (a) Er wordt een flap ontworpen op de nasolabiale plooi. (Dit is toegestaan door de Japanse Dermatologische Vereniging). (b) De flap wordt in het onderhuidse vlak opgetild. De flap wordt geroteerd en overgebracht naar het defect. (Dit is toegestaan door de Japanse Dermatologische Vereniging). (c) Het huiddefect van de nasolabiale plooi werd rechtstreeks gesloten. (Dit is toegestaan door de Japanse Dermatologische Vereniging).
(2) Subcutane V-Y Flap
Sliding, subcutane V-Y flaps voor de reconstructie van neusdefecten hebben aan populariteit gewonnen, vooral bij reconstructie van het nasale dorsum. De flappen zijn ook gebruikt in ala nasi reconstructies, voor defecten die over het algemeen beperkt zijn tot minder dan 1,5 cm in diameter en waarbij de rand niet betrokken is. De voordelen van gelijkaardig weefsel in hetzelfde operatieveld, met een uitstekende bloedvoorziening, maken de V-Y flap tot een courante keuze voor neusreconstructie. Het gebied van de laesie-excisie en de flap worden preoperatief gemarkeerd. Zodra alle marges na tumorexcisie bekend zijn, wordt de V-Y flap uitgesneden en inferieur verplaatst op een onderhuids pedikel om het defect te herstellen. Deze flap heeft echter beperkingen, vooral in gevallen waarbij de inferieure randen van de neus in de buurt van de neusgaten betrokken zijn. Enige inkeping langs de rand van de neusvleugel kan optreden en zou bij jongere personen waarschijnlijk ernstig zijn. Voor reparatie van de neusvleugelrand is deze flap mogelijk niet effectief. Hoe hoger het defect zich op de neusvleugel bevindt, weg van de rand, hoe gemakkelijker de reconstructie is en hoe gunstiger het resultaat is.
(3) Bilobed Flap
De bilobed neuslap is een nuttige en aloude techniek voor het reconstrueren van defecten van de neus, vooral defecten van het onderste derde deel van de neus. De bilobed neusslap is geschikt voor partiële dikteverliezen van minder dan 1,5 cm van het laterale aspect van de neus, de ala en het gebied rond de punt. Deze flap is in wezen een rotatieflap verdeeld in twee transpositieflappen, met een uitstekende bloedtoevoer van angulaire en supraorbitale arteriën. De twee flappen hebben een gemeenschappelijke basis en vormen gewoonlijk een boog van niet meer dan 90-110° om spanningsontwikkeling bij wondsluiting te vermijden (figuur 6(a)). De hoek tussen het defect en de eerste lel is gelijk aan die tussen de eerste en de tweede lel. De grootte van de eerste kwab is gelijk aan die van het defect, en de tweede kwab is 2/3 van de grootte van de eerste kwab. De primaire flap sluit het tumordefect, en de secundaire flap wordt gebruikt om de donorplaats te sluiten (figuur 6(b)). De donorplaats van de tweede kwab wordt primair gesloten (afbeelding 6(c)).
(4) Midline Forehead Skin Flap (Seagull Flap)
De midline voorhoofdshuidflap kan dienen als bedekking voor elke neusreconstructie van ernstig tip- en alaverlies tot een totaal neusdefect. Met deze flap kan een esthetische en functionele reconstructie worden bereikt door een neus te creëren die goed bij het gezicht past. De zeemeeuwvormige flap is gebaseerd op een van de supratrochleaire vaatbundels. Zijn verticale as wordt over de middellijn van het voorhoofd geplaatst, en de vleugels zijn zo ontworpen dat zij in natuurlijke transversale plooien liggen. Lokale flappen worden omgedraaid en naar beneden gedragen naar de septale steun voor voering. De voorhoofdslap wordt opgetild en 180° getransponeerd om de nieuwe neus te bedekken. Het lichaam van de zeemeeuw ligt langs de brug, de vleugels krullen bij de ala en gaan over in de neusvleugelzittingen, en de kop en nek van de zeemeeuw vormen de punt en de columella. De donorplaats van het voorhoofd wordt in de eerste plaats gesloten .
6.4. Chirurgische excisie van ooglidlaesies
Het ooglid is ook een veel voorkomende plaats van BCC tumoren. BCC vertegenwoordigt 90 tot 95% van de kwaadaardige ooglid tumoren. Wat perioculair BCC betreft, komen laesies van het onderste ooglid het meest voor, tot twee derde van de gevallen, gevolgd door het bovenste ooglid, de mediale canthus, en de laterale canthus. Hoewel kleine partiële oogliddefecten kunnen worden gesloten door eenvoudige hechting, is de reconstructie van het onderste ooglid na chirurgische excisie een hele uitdaging. Salomon et al. meldden dat lokale flaps of huidtransplantaties over de gehele dikte moeten worden aanbevolen bij huiddefecten van het onderste ooglid van kleine en middelgrote omvang. Zij meldden ook dat de bilobed flap de meest geschikte leek onder de vele mogelijke regionale flaps voor kleine en middelgrote laesies. De nasolabiale flap kan ook worden gebruikt voor gedeeltelijke of volledige reconstructie van het onderste ooglid. De flap heeft een superieure basis, zodat hij gemakkelijk kan worden geroteerd naar de positie van het onderste ooglid. Grotere defecten van de mediale canthus en de aangrenzende oogleden kunnen worden bedekt met midline voorhoofd transpositie flappen. Volledige palpebrale defecten variërend van een kwart tot de helft van het onderste ooglid kunnen gemakkelijk worden gerepareerd met behulp van een wangrotatie flap .
Een diep doordringende laesie van het ooglid kan de orbit en/of paranasale sinussen binnendringen. In dergelijke gevallen kan een orbitale exenteratie en/of resectie van de paranasale sinussen noodzakelijk zijn. In een studie van invasieve BCC, suggereerden Leibovitch et al. dat BCC van de mediale canthus een hoger risico van orbitale invasie met zich meebracht.
6.5. Chirurgische excisie van oorschelpletsels
Bij oorschelp-BCC wordt vaak een wigexcisie van de oorschelp met een marge toegepast. De wondranden kunnen zonder spanning worden gesloten bij kleine laesies. Een verscheidenheid van lokale flappen voor uitwendige oor en conchale reconstructie zijn beschreven, en full-thickness skin grafts (FTSG) zijn ook gebruikt. Dessy et al. meldden dat hun eerste keuze voor de donorplaats van de huidflap gewoonlijk het contralaterale postauriculaire gebied is.
Na verwijdering van BCC uit de uitwendige gehoorgang is sluiting van het huiddefect van de uitwendige gehoorgang mogelijk niet nodig als het onderliggende bot van de uitwendige gehoorgang intact is. Om het blootgelegde bot van de uitwendige gehoorgang (het huiddefect) te bedekken, kan een huidtransplantaat uit het postauriculaire gebied een mogelijkheid zijn. Een conchale huidflap kan ook worden gekozen. De volledige conchale huid en subcutaan weefsel kan inferieur of superieur worden opgetild en over de meatus van de externe gehoorgang worden getransponeerd. De donorplaats van de flap wordt gewoonlijk gesloten met een huidtransplantaat. Curettage en elektrodesiccatie
Curettage en elektrodesiccatie (CE) vormen een van de meest gebruikte behandelingsmodaliteiten voor BCC. De grove tumor wordt verwijderd met een curet, en de basis wordt gedesiccideerd met een cauterisatie. De voordelen van deze techniek zijn dat ze snel en eenvoudig aan te leren is. De nadelen zijn dat, zonder biopsie en preparaatoriëntatie, de histologische controle slecht of afwezig is, en dat hypertrofische littekens en hypopigmentatie kunnen optreden.
In het algemeen wordt aangenomen dat bij een doeltreffende behandeling door CE-deskundigen genezingspercentages van meer dan 95% kunnen worden verwacht voor op de juiste wijze geselecteerde BCC . De types BCC die niet met CE moeten worden behandeld zijn grote, infiltrerende, morpheaforme en recurrente tumoren. Silverman et al. toonden aan dat grotere laesies, de diameter, en anatomische plaatsen met een hoog risico onafhankelijke factoren waren die het recidiefpercentage (RR) beïnvloedden. In hun studie hadden BCC behandeld met CE op laag-risico plaatsen (hals, extremiteiten) een cumulatief 5-jaars RR van 3,3% voor laesies van elke diameter. Op plaatsen met een middelmatig risico (hoofdhuid, voorhoofd, oorschelp en malaria) leidden BCC’s met een diameter van minder dan 10 mm tot een 5-jaars RR van 5,3%, terwijl die van 10 mm of groter een hoger RR van 22,7% hadden. Op plaatsen met een hoog risico (neus, nasale labiale groef, canthi, en oor) leidden BCCs met een diameter van minder dan 6 mm tot een 5-jaars RR van 4,5%, terwijl die van 6 mm of groter geassocieerd waren met een 5-jaars RR van 17,6%. Telfer et al. meldden dat alle primaire BCC-patiënten met een tumor in het gezicht een 5-jaars cumulatief RR van 1,2% vertoonden, met 3 recidieven (neus, ooglid, en preauriculaire regio) in 256 patiënten.
6,7. Cryotherapie
Cryotherapie is een destructieve modaliteit die is gebruikt bij de behandeling van BCC . Twee vries-dooicycli met een weefseltemperatuur van -50°C zijn nodig om BCC te vernietigen. Cryotherapie heeft niet het voordeel dat de verwijdering van de tumor histologisch kan worden bevestigd. Kuflik en Grage meldden een genezingspercentage van 99% bij 628 patiënten die gedurende 5 jaar werden gevolgd. August stelde voor cryotherapie te vermijden op de plaatsen van de hoofdhuid en de nasolabiale plooi wegens de hoge graad van recidief van de tumor. Ceilley en del Rosso vermeldden ook dat agressieve cryotherapie tumorrecidief kan induceren door verhulling van de tumor door een vezelig litteken. Nakai et al. meldden een geval van een nodulair BCC met een overgeslagen laesie op de neus, in de buurt van de nasolabiale plooi, na herhaalde cryotherapie. Zoals voor cryotherapie, is een voortdurende en zorgvuldige observatie van het klinische verloop vereist.
6.8. Radiotherapie voor BCC laesies in hoofd en nek
Radiotherapie kan een hoog genezingspercentage opleveren voor BCC, en aanvullende radiotherapie kan de lokale regionale controle verbeteren bij kanker met ongunstige kenmerken zoals de aanwezigheid van perineurale verspreiding, uitgebreide skeletspierinfiltratie, bot- of kraakbeeninvasie, en positieve nodale/extranodale verspreiding. Lauritzen et al. meldden dat het genezingspercentage met radiotherapie 92,7% bedroeg na 5 jaar in een reeks van 500 BCC patiënten. Seegenschmiedt et al. meldden dat volledige remissie werd bereikt bij 99% van de patiënten binnen 3 maanden na de behandeling, in 127 BCC laesies van het hoofd-halsgebied. Swanson et al. meldden dat bestralingstherapie voor BCC van de mediale canthus resulteerde in een 100% controlepercentage voor positieve marges en een 92% controlepercentage voor bruto ziekte.
Wat het nadeel van radiotherapie betreft, kan radiotherapie veel voorkomende cutane bijwerkingen veroorzaken, zoals acute en chronische bestralingsdermatitis . Goede aanvankelijke cosmetische resultaten kunnen na verloop van tijd verslechteren, zodat de huid poikiloderma kan vertonen. Het is wenselijk om bestraling bij jonge patiënten te vermijden vanwege de late effecten van bestraling .
6.9. Fotodynamische therapie (PDT)
PDT oefent zijn lokale effecten uit via licht-afhankelijke cytotoxiciteit. Het behandelde gebied wordt blootgesteld aan monochromatisch licht na lokale of systemische toediening van een chemische fotosensibilisator, zoals methylaminolevulinaat. De golflengte komt overeen met de absorptiepieken van de gebruikte fotosensibilisator. De fotosensibilisator absorbeert lichtenergie en gaat vervolgens een wisselwerking aan met reactieve oxidatieve species of rechtstreeks met cellulaire substraten, wat resulteert in celdood via apoptose of necrose . Goede behandelingsresultaten van PDT werden gerapporteerd bij oppervlakkige en nodulaire BCCs met responspercentages van 85%-92% bij oppervlakkig BCC en 73%-91% bij nodulair BCC . Hoewel langere follow-up studies nodig zijn, wijzen de gerapporteerde gegevens op het potentieel van PDT als een niet-invasief behandelingsalternatief voor oppervlakkige en nodulaire BCCs.
BCC is geassocieerd met mutaties in componenten van de hedgehog signaleringsroute. Mutaties in genen van de hedgehog-baan, voornamelijk genen die coderen voor patched homologue 1 (PTCH1) en smoothened homologue (SMO), komen voor bij BCC. Von Hoff et al. onderzochten de veiligheid en farmacokinetiek van GDC-0449 (vismodegib), een kleine molecule-remmer van SMO, en de respons van metastatisch of lokaal gevorderd basaalcelcarcinoom op het geneesmiddel. Zij meldden dat 18 van 33 BCC-patiënten een respons hadden op GDC-0449 en dat slechts één graad 4 bijwerking optrad tijdens continue dagelijkse toediening van GDC-0449 gedurende maximaal 19 maanden. GDC-0449 wordt momenteel in fase II van het klinisch onderzoek gebruikt voor de behandeling van gevorderd BCC. Wegens zijn lage toxiciteit en specificiteit voor de hedgehogroute heeft dit geneesmiddel potentiële voordelen in vergelijking met conventionele chemotherapie en kan het ook worden gebruikt in combinatiebehandelingen .
7. BCC-syndroom
Nevoïde basaalcarcinoomsyndroom, ook wel Gorlin-Goltz-syndroom of basaalcelcarcinoomsyndroom genoemd, is een zeldzame autosomaal dominante ziekte met een genetische predispositie die wordt gekenmerkt door multipele BCC .
Patiënten met het BCC syndroom vertonen meerdere afwijkingen, waarvan geen enkele uniek is voor dit syndroom . De drie afwijkingen die traditioneel als het meest kenmerkend voor het syndroom worden beschouwd zijn BCC, putjes op de handpalm en voetzool, en cysten van de kaak. Palmoplantaire putjes zijn kleine defecten in het stratum corneum en kunnen roze zijn of, als zich vuil heeft opgehoopt, donker van kleur. Kaakcysten zijn vaak de eerste waarneembare afwijkingen, en zij kunnen asymptomatisch zijn en daarom alleen radiologisch worden gediagnosticeerd. Ze kunnen echter ook genoeg bot eroderen om pijn, zwelling en verlies van tanden en kiezen te veroorzaken. Een minderheid van BCCs vertoont agressief gedrag en tast de craniofaciale beenderen aan in het nevoïde BCC syndroom. Tabuchi et al. meldden een niet-familiair geval van het nevoïde BCC-syndroom met een BCC van het ooglid dat de sinus ethmoide binnendrong.
Omdat de afzonderlijke afwijkingen niet uniek zijn voor patiënten met het BCC-syndroom, kan de klinische diagnose BCC-syndroom alleen worden gesteld wanneer meerdere, typische afwijkingen aanwezig zijn. De ernst van de afwijkingen kan sterk verschillen tussen leden van eenzelfde familie, en de diagnose kan zeker bij individuen moeilijk zijn. In het algemeen wordt de diagnose gesteld bij een patiënt met BCC die op onverwacht jonge leeftijd en in onverwacht grote aantallen ontstaat. Het gen voor het BCC syndroom is in kaart gebracht op chromosoom 9q22.3-q31 . Twee onderzoekers hebben onafhankelijk van elkaar aangetoond dat het BCC syndroom wordt veroorzaakt door mutaties van het PATCHED1 (PTCH1) gen .
8. Conclusies
BCC komt vaker voor dan alle andere vormen van kanker, en is de meest geziene maligniteit door de meeste artsen, ongeacht hun specialisme. We moeten BCC en zijn verschillende histologische subtypes herkennen, evenals de gebieden waar deze kunnen voorkomen. Er zijn verschillende behandelingsmogelijkheden, zowel chirurgische als niet-chirurgische. Mohs micrografische chirurgie is de standaardbehandeling voor gevallen van BCC op het hoofd en in de hals. Defecten na chirurgische excisie kunnen worden hersteld met adequate lokale flappen. Bestralingstherapie wordt ook gebruikt bij de behandeling van primair BCC of in gevallen waar de postoperatieve marges positief zijn voor kanker. Een adequate behandeling belooft een superieure lokale ziektecontrole voor BCC. Daarom moeten artsen in alle specialismen zich meer bewust worden van BCC en moeten nauwkeurige en vroege diagnoses door hen worden gesteld.
Leave a Reply