Aortopathieën bij aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen en genetische aortopathiesyndromen: beheerstrategieën en indicaties voor chirurgie | Heart

Introduction

Progressieve proximale aortadilatatie (d.w.z. aortawortel en ascenderende aorta) wordt vaak aangetroffen bij volwassenen met niet herstelde of herstelde aangeboren hartaandoeningen (CHD). Met het groeiende aantal patiënten met CHD bij volwassenen (ACHD), worden artsen in toenemende mate geconfronteerd met de uitdaging om proximale aortadilatatie in deze heterogene patiëntenpopulatie te behandelen. Gegevens over de natuurlijke geschiedenis van CHD-geassocieerde aortadilatatie, inclusief het risico op dissectie, ruptuur en aorta-insufficiëntie, zijn schaars. Deze kwesties, die van essentieel belang zijn voor beslissingen betreffende toezicht, farmacotherapie en chirurgie, zijn beter omschreven voor genetische aortopathie syndromen, in het bijzonder het Marfan syndroom (MFS). Bovendien zijn er histopathologische overeenkomsten gevonden tussen CHD-geassocieerde en MFS-geassocieerde aortopathieën.1

Dit overzicht schetst CHD-geassocieerde thoracale aortadilatatie, met speciale aandacht voor management en indicaties voor chirurgie. Genetische aortopathiesyndromen, waaronder MFS, worden behandeld omdat deze ook cardiologische follow-up van de proximale aorta vereisen. Bovendien kunnen gegevens uit studies bij patiënten met MFS informatie verschaffen over het beheer van proximale aortadilatatie bij andere ziekten en syndromen. Internationale richtlijnen voor aortaziekten,2-4 ACHD5 6 en valvulaire hartziekten7 zijn complementair met betrekking tot het beheer van CHD-geassocieerde aortadilatatie, en het voorgestelde beheer vertegenwoordigt een integratie van deze richtlijnen.