An unusual presentation of prominent crista terminalis mimicking a right atrial mass: a case report

De crista terminalis is een herkenningspunt van de RA, dat zich uitstrekt langs het posterolaterale aspect van de rechter atriumwand. Het is de fibromusculaire richel die begint bij het bovenste gedeelte van het septale oppervlak en anterieur overgaat naar de opening van de superieure vena cava en eindigt aan de laterale zijde van de ingang van de inferieure vena cava. Toen het embryo zich tot de zesde week ontwikkelde, werden de rechte hoek van de veneuze sinus, de superieure inferieure vena cava en het oorspronkelijke atrium samengesmolten tot de crista terminalis. Deze verdeelde het RA in twee delen: het eigenlijke atrium en de sinus venarum cavarum en kwam overeen met de sulcus terminalis van het oppervlak van het rechteratrium. Microscopisch gezien bestaat de crista terminalis uit drie cellen: werkcellen, pacemaker cellen en overgangscel, waarvan de myofibers uit twee lagen bestaan; de diepe is dik en de oppervlakkige is alleen in het middelste tot onderste gedeelte van de crista terminalis. De pacemaker cellen spelen geen rol in de sinus pacemaking en geleiding. Terwijl bij de meerderheid van de patiënten de crista terminalis een normale en goedaardige massa is. De veranderingen van geleidingssnelheid en -richting resulteren in hartritmestoornissen in pathofysiologische omstandigheden en het anatomische belang van de crista terminalis met betrekking tot ritmestoornissen is goed gedocumenteerd, en is het meest uitvoerig bestudeerd door elektrofysiologen. De crista terminalis kan ectopische atriale slagen initiëren, vooral rechter atriale tachyaritmie, die leidt tot paroxysmaal atriumfibrilleren of atriumflutter. Sanchez-Quintana et al. gevonden dat tweederde van de focale rechter atriale tachycardie, in de afwezigheid van structuur hart-en vaatziekten, voortkomen uit de crista terminalis. In onze casus heeft de patiënt geen klinische symptomen en het ECG is normaal. Wij kunnen hem een regelmatige controle en een periodiek bezoek aanbevelen.

De differentiële diagnose van de crista terminalis is bijzonder belangrijk, vooral de massa in de RA, die meestal wordt ontdekt door echocardiografie, behalve voor de klinische manifestaties van primaire ziekten. De tumor, de trombus en de vegetatie zijn de gemeenschappelijke cardiale massa’s. En de tumor volgens de bron zijn verdeeld in primaire tumoren en metastasen. Dus de vroege opsporing en nauwkeurige identificatie van deze massa zijn van groot belang voor de diagnose en prognose. Behalve deze werkelijke massa, zijn er vele rechter atriale structuren die een abnormale massa kan nabootsen en kan niet goed worden getoond op routine standaard uitzicht door echocardiografie. Deze structuren omvatten de Eustachiusklep, thebesische klep, persisterende sinus venosus, Chiari netwerk en de crista terminalis. In dit geval, misdiagnosticeerden wij de massa als tumor of trombus op echocardiografie aanvankelijk en diagnosticeerden het uiteindelijk als crista terminalis door andere latere maatregelen. Het is belangrijk voor ons om volledig gebruik te maken van meerdere methoden en een uitgebreide analyse te maken van de cardiale massaachtige structuur.

De detectie van de cardiale massa is voornamelijk gebaseerd op echocardiografie, computertomografie (CT), en cardiale MRI. Echocardiografie is de eerste keuze voor de detectie en evaluatie van cardiale ruimte-innemende laesies. Tweedimensionale echocardiografie kan helpen om de locatie, grootte en mobiliteit van de massa te bepalen en om deze te onderscheiden van een extracardiale aandoening. En doppler-echocardiografie kan de door de hartmassa veroorzaakte hemodynamische veranderingen evalueren, die in het algemeen niet nodig zijn in het atrium. Wanneer het hart door middel van echocardiografie wordt onderzocht, moeten we aandacht besteden aan directe en indirecte tekenen. De directe tekenen zijn de abnormale echoklont in de hartholte. We moeten de morfologie ervan kennen, de relatie met de hartwand, de activiteit, de hardheid en de echo-intensiteit. Het massa-effect hangt voornamelijk af van de plaats van de tumor. De intracavitaire tumor van de rechterboezem veroorzaakt voornamelijk de vergroting van de rechterboezem, de vermindering van het pulmonale bloed en de verwijding van de superieure vena cava, vergelijkbaar met de mitralisklepbeschadiging of de constrictieve pericarditis. De hoge drukverschijnselen van de pulmonale circulatie, voornamelijk de pulmonale aders, zijn belangrijke aanwijzingen voor een linker atriale tumor. Evaluatie met echocardiografie kan beperkt zijn bij patiënten met een grote lichaamsbouw. Transesofageale echocardiografie, met behulp van een slokdarmsonde die in de slokdarm of maag fundus wordt geplaatst, kan het hart van achteren naar voren scannen. Het biedt een betere ruimtelijke resolutie, hoge beeldkwaliteit en kan worden gebruikt om niet-pathologische structuren te onderscheiden van pathologische in de rechter atrium structuur, die bijdragen tot de diagnose beter, maar beperkt door zijn invasieve en niet zo wijd beschikbaar.

In de afgelopen jaren, multi-slice spiraal-CT en MRI is de volgende strategieën van keuze na echocardiografie, die definitieve diagnose bewijs voor harttumoren afhankelijk van hun dynamische beelden, hoge resolutie, meerdere vlak reconstructie en de gevoeligheid van verkalking en vet binnen een massa kan bieden. Het is van grote hulp voor de diagnose van de laesie eigendom, de locatie, de omvang van de invasie en de identificatie van de pericardiale en mediastinale tumoren . CT-scan beschreef de crista terminalis als een band die zich schuin over de rechter hartkamer uitstrekt. De cardiale MRI-scan beschreef de crista terminalis als de verbindingslijn tussen de RA en de rechter oorschelp, die in signaalintensiteit aan myocardium is. Gadolinium contrast materiaal is nuttig bij het onderscheiden van een trombus of crista terminalis van tumor, omdat de eerste niet enhancement tonen. We kunnen echter niet voorbijgaan aan de negatieve gevolgen en contra-indicaties zoals risico’s van contrastgebruik, straling en patiënten met claustrofobie, pacemaker of andere metalen implantaten. De keuze van de te gebruiken techniek na echocardiografie hangt nog steeds af van de feitelijke situatie en de suggestie van de clinicus.

PET is een positron emissie tomografie technologie die met behulp van de radioactief gelabelde glucose-analoog 18F-FDG als een tracer is een functionele beeldtechniek gebruikt om metabole veranderingen in normale cellen en kwaadaardige cellen met een carcinoom van onbekende oorsprong te onderscheiden. Vergeleken met normale weefsels kunnen de tumorcellen 18F-FDG meer dan verschillende keren opnemen en deze informatie verkrijgen door PET-beeldvorming . Het is een nieuwe beeldvormingstechniek die na CT en MRI in de kliniek wordt toegepast. Met de ontwikkeling van wetenschap en technologie, is MRI gecombineerd met PET een opwindende technologische vooruitgang, die niet alleen functionele en metabolisme beelden, maar ook morfologische informatie in het bijzonder zachte weefsels biedt. In dit geval was er geen duidelijke 18F-FDG opname van de massa op PET en PET/MRI beelden, door middel van Biograph mMR PET-MR systeem, wat ons helpt om maligne tumor nauwkeuriger uit te sluiten. PET/MRI als geïntegreerde beeldvormingstechnologie zou gelijktijdige gegevensverwerving mogelijk maken, wat resulteert in gecombineerde functionele en morfologische beelden met een uitstekend zacht weefselcontrast, een goede ruimtelijke resolutie van de anatomie en een nauwkeurige temporele en ruimtelijke beeldfusie met een breder ontwikkelingsperspectief. Er zijn echter enkele beperkingen voor PET-scan. Voor goedaardige massa’s zoals atriummyxomen, een gebruikelijke goedaardige tumor, vertoont de PET/CT-scan gewoonlijk geen duidelijke FDG-opname, die gewoonlijk niet verschilt van normale hartcellen. PET/CT-scan heeft gewoonlijk toepassingswaarde in het differentiëren van kwaadaardige en goedaardige laesies. Terwijl echocardiografie heeft karakteristieke teken in atriale myxomen. Voor elke onzekere cardiale massa, moeten we afhangen van meerdere detectiemethoden en uitgebreide beoordeling in plaats van zich te concentreren op enkele methoden.

Endomyocardiale biopsie (EMB) speelt meestal een centrale rol in de diagnose van sommige ziekten, dat is de “gouden standaard” door het verstrekken van hartweefsel in vivo . Het diagnostische niveau van dit instrument is cellulair en het kan specifieke etiologische informatie verschaffen voor therapie en management. In ons geval is de diagnose specifiek door een uitgebreide analyse van de bovengenoemde resultaten. De EMB kan van cruciaal belang zijn voor speciale gevallen die moeilijk gediagnosticeerd kunnen worden.

Bovendien waren er in de literatuur enkele case reports van de prominente crista terminalis, in retrospect, gediagnosticeerd met verschillende instrumenten en interessant genoeg zijn ze allemaal vrouwelijk (tabel 1). De casus die wij presenteerden was echter mannelijk en de klinische voorgeschiedenis en kenmerken waren niet-specifiek. We moeten meer aandacht besteden aan deze gevallen, proberen de kenmerken samen te vatten en een verkeerde diagnose te vermijden.